Описание заболевания Полиартикулярная контрактура — это синдром, характеризующийся тугоподвижностью нескольких суставов по всему телу из-за фиброза мышц, суставных капсул и связок. Заболевание требует многократных операций из-за большого количества вовлеченных суставов. Он имеет высокий процент рецидивов после операции и требует повторного хирургического вмешательства. Целью лечения является увеличение диапазона движения пораженных суставов, чтобы ребенок мог ходить самостоятельно или с посторонней помощью, а также максимально возможное улучшение манипуляций верхними конечностями и руками. Этиология Общепризнано, что в основе патогенеза этого состояния лежит потеря подвижности конечности плода внутриутробно. Доказано, что многие факторы, такие как инъекции определенных препаратов во время беременности и вирусные инфекции, могут вызвать потерю двигательной функции у плода и привести к развитию этого заболевания. Клиническая картина заболевания очень сложна. Примерно в 50% случаев поражаются только суставы конечностей и чаще всего крупные суставы, в то время как у некоторых детей контрактуры суставов могут сопровождаться висцеральными, головными и лицевыми деформациями или контрактурами суставов с неврологическими отклонениями. Симметричная тугоподвижность суставов конечностей обычно наблюдается с рождения, в основном в положении сгибания, но также и в положении разгибания. Мышцы пораженной конечности явно атрофированы, имеются цилиндрические изменения в коленном и локтевом суставах. Когда сустав сжимается в положении сгибания, кожа и подкожные ткани могут образовывать паутинную деформацию. Кожная чувствительность нормальная, но глубокие сухожильные рефлексы часто снижены или отсутствуют. В некоторых случаях в процесс вовлекаются только кисти и стопы, например, простая флексионная деформация большого пальца или мизинца. Сроки проведения операции зависят от характера деформации, степени деформации и возраста пациента. Для детей с поражением крупных суставов рекомендуется раннее хирургическое лечение, обычно уже в возрасте 3 месяцев, с предоперационной иммобилизацией в гипсе для растяжения напряженной кожи. Поскольку большой палец играет важную роль в развитии функции кисти, хирургическое вмешательство при бурситном искривлении следует проводить в возрасте до 2 лет. Варианты лечения включают фармакологическое и хирургическое лечение. Фармакологические методы лечения включают высвобождение мягких тканей, физиотерапию и иммобилизацию скобой, а хирургические методы лечения направлены на смещение мышцы или сухожилия и высвобождение сустава или сухожилия. Важно отметить, что на ранних стадиях операции и после нее следует придерживаться скобообразной иммобилизации, так как это не только в определенной степени освободит сжатую капсулу сустава, связки и мышцы, позволяя больному суставу обрести диапазон движения, но и отсрочит интервал рецидива.