Папиллома желчных протоков — это доброкачественная опухоль эпителия желчных протоков, которая клинически встречается редко, но в последние годы, по-видимому, растет. Большинство случаев имеют длительную историю хронического холангита, в некоторых случаях до 20 лет, и желтуха, проявляющаяся при папилломе желчного протока, имеет определенные характеристики. Прерывистый и самоограничивающийся. Папилломатоз желчных протоков — это заболевание желчных протоков, при котором возникают папиллярные опухоли. Папилломатоз желчных протоков — редкое клиническое состояние, но число зарегистрированных случаев постепенно растет, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1, а средний возраст — 63 года. В связи с трудностью предоперационной диагностики и отсутствием единообразия в названии заболевания, в некоторых клинических отчетах анализ папиллярных опухолей в желчных протоках объединен. Впервые заболевание было подробно описано Кароли в 1959 г. Этиология и патогенез заболевания до сих пор неясны, но имеются сообщения о связи с камнями в желчных протоках, воспалением, врожденными кистами общего желчного протока и аномальными панкреатико-билиарными коллатералями. Сосочки при папилломатозе желчных протоков множественные и распространенные и могут быть диффузно распределены по всей билиарной системе или ограничены определенным участком. Они могут быть диффузно распространены по всей билиарной системе или ограничены определенным участком. Они вызывают региональную дилатацию желчных протоков из-за обструкции соответствующих желчных протоков. Поражение хорошо очерчено, не имеет признаков периферической инфильтрации и не инфильтрирует стенку протока или окружающую ткань печени. Опухоль представляет собой истинную сосочковую структуру, расположенную внутри расширенных желчных протоков, со стройными, ветвящимися сосочками. Вышележащие эпителиальные клетки были высоко столбчатыми, со слегка эозинофильной цитоплазмой и ядром овальной формы, расположенным в центре клетки. В ткани печени разбросаны расширенные желчные протоки разного размера, содержащие сосочковые массы. В местных эпителиальных клетках видны атипичные, палочковидные ядра с четкими нуклеолами. Поражения могут быть окружены гиперплазией фиброзной ткани, воспалительной клеточной инфильтрацией и мелкоочаговым внутригепатоцеллюлярным заиливанием окружающих желчных протоков. В местной ткани печени может наблюдаться умеренный цирроз. Различие между злокачественным внутрибилиарным папилломатозом и злокачественными новообразованиями, такими как папиллярная карцинома желчных протоков, еще не изучено. Принято считать, что у пациентов со злокачественным папилломатозом желчных протоков должны присутствовать доброкачественные сосочки. Пациенты с папиллярной карциномой желчных протоков могут иметь сходство в общей морфологии с папилломатозом желчных протоков, но гистологически сосочки должны быть злокачественными и иметь те же патологические особенности. Клинические проявления Билиарный папилломатоз был зарегистрирован у пациентов в возрасте 6-83 лет, частота встречаемости неизвестна. Распространенность заболевания неизвестна. Чаще всего в процесс вовлекаются как внутренние, так и наружные желчные протоки. Ранние клинические проявления билиарного папилломатоза атипичны и состоят в основном из желудочно-кишечных симптомов, таких как эпигастральный дискомфорт, неясные боли, плохой аппетит, отвращение к маслу и отрыжка. По мере прогрессирования заболевания может развиться острый холангит, желтуха и боли в эпигастральной области, которые могут сопровождаться лихорадкой, вследствие частичной или периодической обструкции желчного протока опухолью или ее некротической, отшелушенной тканью и чрезмерным выделением слизи. Если поражение обширное, на поздних стадиях из-за рецидивирующего холангита может развиться билиарный цирроз, портальная гипертензия и печеночная недостаточность. У пациентов с комбинированным билиарным кровотечением может наблюдаться значительная боль в животе и кровь в стуле, но клинически это бывает редко. У некоторых пациентов панкреатит провоцируется обструкцией дуоденального сосочка слизью, некротической опухолевой тканью и сгустками крови. У пациентов со злокачественным папилломатозом желчных протоков могут возникать местные и отдаленные метастазы и даже злокачественная жидкость. Диагностика Из-за неспецифичности клинической картины предоперационная диагностика билиарного папилломатоза затруднена. Дальнейшие исследования часто проводятся при физическом осмотре или при обнаружении аномального расширения желчных протоков во время посещения врача по поводу желудочно-кишечных симптомов. Анализы крови неспецифичны и обычно связаны с обструкцией желчевыводящих путей и кровотечением, например, повышенные трансаминазы, щелочная фосфатаза, глутамилтранспептидаза, билирубин и иногда амилаза. Могут быть повышены такие опухолевые маркеры, как CEA и CA199. Обычное УЗИ, КТ и МРТ обычно показывают расширенные желчные протоки внутри и снаружи печени, но опухоли внутри желчных протоков обнаружить нелегко. Можно увидеть четко очерченную, значительную массу, распространяющуюся на расширенные желчные протоки внутри и снаружи печени. МРХПГ выявляет диффузный рост, заполняющий систему желчных протоков, при этом стенка протока остается видимой, что некоторые авторы называют дендритным ростом и считают характерным признаком заболевания. На желчные протоки не влияют камни, воспаления, сгустки крови, пузырьки воздуха и т.д. Если при осмотре в дуоденальном сосочке обнаружена желеобразная слизь, следует подумать о наличии заболевания. Интраоперационная холангиоскопия обеспечивает прямую визуализацию желчевыводящих путей и может быть полезна в диагностике этого заболевания. Интраоперационное экспресс-патологическое исследование имеет определенную ценность, но иногда трудно подтвердить диагноз. Хирургия является основным методом лечения билиарного папилломатоза, который трудно поддается лечению, поскольку является множественным, распространенным, легко злокачественным и имеет высокий процент рецидивов. Для пациентов с ограниченным заболеванием желчные протоки и ткань печени могут быть удалены вместе для достижения радикального излечения. Если поражение слишком обширно для радикальной резекции, можно рассмотреть возможность наложения анастомоза желчный проток-желудочная железа по Roux-en-Y. Эффективным является холедохоскопическое лечение с применением электрокоагуляционной каутерии, лазерной резекции опухоли и коагуляции ионным пучком аргона. Для пациентов с обширным, множественным поражением левой и правой долей печени, когда полная резекция поражения затруднена, трансплантация печени является единственным возможным радикальным лечением. Для пациентов в плохом общем состоянии или тех, кто отказывается от операции, можно провести ЭРХПГ и назобилиарное дренирование, а также попробовать стентирование внутреннего желчного протока. Для пациентов с коинфекцией эффективным лечением являются антибиотики для борьбы с инфекцией. Пациенты со злокачественным билиарным папилломатозом должны подвергаться радикальной или паллиативной операции, если это возможно. Отсутствует эффективная оценка радиотерапии и химиотерапии. Прогноз Билиарный папилломатоз в целом следует считать доброкачественным заболеванием, однако частота рецидивов и злокачественных новообразований высока, в английской литературе она составляет 41%, поэтому считается, что это предраковое заболевание. Прогноз пациента зависит от возможности проведения радикальной операции, средняя выживаемость которых значительно выше, чем у пациентов, перенесших паллиативную операцию. В одном из отчетов пятилетняя выживаемость составила 81% для пациентов, подвергшихся радикальной резекции, и 37 месяцев для пациентов, подвергшихся паллиативной операции. Кроме того, тип без слизистой секреции превосходит тип со слизистой секрецией по результатам лечения.