Обзор
Обзор болезни Кастлемана
Болезнь Кастлемана (БК) — редкое заболевание лимфатических узлов и лимфоидных тканей, патологически характеризующееся выраженной пролиферацией лимфоидных фолликулов, кровеносных сосудов и плазматических клеток различной степени, а клинически — выраженным увеличением глубоких или поверхностных лимфатических узлов. Некоторые случаи заболевания могут сопровождаться системными симптомами и/или мультисистемным поражением и представляют собой реактивные гиперпластические поражения лимфатической системы, вызванные необъяснимой антигенной стимуляцией или нарушениями иммунной регуляции.
Имеется ли медицинская страховка
Да
Отделение
Гематология, Ревматология
Синонимы
Гигантская гиперплазия лимфатических узлов, опухоль Кастлемана, ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия, ГЛНГ
Клинические симптомы
Клинические проявления в большинстве случаев бессимптомны и могут включать лихорадку, недомогание, истощение, увеличение печени и селезенки. Лимфоидная гиперплазия может возникать в любом месте лимфатических узлов.
Опасности
Мультицентрическая форма заболевания может привести к развитию опасной для жизни лимфомы.
Осложнения
Нефротический синдром, амилоидоз, миастения гравис, периферическая нейропатия, височный артериит, сухой синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, саркома Капоши, В-клеточная лимфома и др.
Обследование
Общий анализ крови, снимок костного мозга, биопсия лимфатических узлов, КТ, УЗИ и т.д.
Диагностика
Диагноз может быть поставлен на основании выраженного увеличения лимфатических узлов при наличии или отсутствии системных симптомов и характерных патологических проявлений в лимфатических узлах. Различия в клинических и патологических проявлениях помогают в постановке диагноза.
Терапевтические принципы
Хирургическое иссечение очаговой болезни Кастлемана; мультицентрическая болезнь Кастлемана может лечиться химиотерапией или хирургическим иссечением очага, в зависимости от состояния очага поражения.
Излечимость
Очаговая болезнь Кастлемана имеет хороший хирургический исход; системная мультицентрическая болезнь Кастлемана (преимущественно плазмоклеточного типа) имеет худший прогноз, чем одноблочная болезнь Кастлемана, у многих пациентов развиваются тяжелые инфекции или даже злокачественная лимфома, что требует тщательного наблюдения.
Диетические рекомендации
Соблюдайте высококалорийную, высокопитательную, низкобелковую диету и пейте много воды.
Этиология
Эпидемиология
Очаговый тип чаще встречается у молодых людей.
Этиология
Причина возникновения заболевания не известна. Считается, что плазмоклеточный тип связан с инфекцией и воспалением, а инфекция HHV-8 клинически подтверждается в 25% случаев центрального типа. Также считается, что, по крайней мере, при некоторых видах болезни Кастлемана существует риск злокачественной гиперплазии В-клеток, а некоторые мультицентрические типы могут превращаться в злокачественные лимфомы, хотя в большинстве случаев этого не происходит при наблюдении.
Симптомы и диагностика
Типичные симптомы
По клиническим признакам заболевание подразделяется на очаговый и мультицентрический типы.1 В 90% случаев патология очагового типа протекает по гиалиново-сосудистому типу. Клиническим проявлением является безболезненное увеличение одиночного лимфатического узла, который медленно растет и образует огромную массу, причем может располагаться в лимфатической ткани любой части тела, наиболее часто в средостенных лимфатических узлах, затем в шейных, подмышечных и брюшных лимфатических узлах, иногда во внеузловых тканях. Большинство из них не имеют системных симптомов и имеют доброкачественное течение. 10% случаев приходится на плазмоклеточный тип, при этом часто наблюдается поражение лимфатических узлов брюшной полости, что нередко сопровождается системными симптомами, такими как длительная гипотермия или гипертермия, недомогание, вялость, анемия и т.д. 2. Мультицентрический тип встречается реже. У пациентов наблюдается многоузловое увеличение лимфатических узлов, легко распространяющееся на поверхностные лимфатические узлы, сопровождающееся системными симптомами, такими как лихорадка и гепатоспленомегалия, часто с мультисистемным поражением, таким как нефротический синдром, амилоидоз, миастения гравис, периферическая нейропатия, височный артериит, синдром Съегрена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, а также воспалительная реакция полости рта, роговицы. У некоторых пациентов заболевание может осложняться саркомой Капоши или В-клеточной лимфомой. Кроме того, мультицентрическая форма часто имеет агрессивное клиническое течение и склонна к инфекциям.
Другие симптомы
У некоторых пациентов одновременно могут наблюдаться множественные невропатии, органомегалия (печень, селезенка), эндокринопатия, поражение кожи, моноклональность сывороточных иммуноглобулинов.
Диагностическая база
1. Предварительный диагноз может быть поставлен на основании выраженного увеличения лимфатических узлов при наличии или отсутствии системных симптомов, к которым часто относятся лихорадка, недомогание, потеря веса, анемия, повышение скорости оседания крови, повышение уровня гаммаглобулинов крови, гипоальбуминемия и др. 2. Для подтверждения диагноза необходимы типичные для болезни Кастлемана патологические изменения в биоптатах лимфатических узлов. Патологические изменения могут служить основанием для диагностики подтипов. (1) Прозрачный сосудистый тип можно увидеть в лимфатических узлах с множеством увеличенных лимфоидных структур, похожих на фолликулы, с рассеянным распределением. В фолликулы проникает несколько мелких кровеносных сосудов, эндотелий сосудов явно набухший, стенка утолщена, на поздней стадии — стекловидная. (2) При плазмоклеточном типе в лимфатическом узле под микроскопом видна фолликулярная гиперплазия, мелкие кровеносные сосуды проникают в фолликулы, гиперплазия лимфоцитов вокруг фолликулов гораздо менее выражена, чем при гиалиново-сосудистом типе, и типичная структура, напоминающая луковую кожу, отсутствует.
Лечение
Рекомендации по лечению
Хирургическая резекция очаговых поражений; хирургическая резекция мультицентрических поражений, инвазирующих лишь несколько участков, с последующей химио- или радиотерапией.
Радиотерапия
При многоцентровом типе после операции может быть добавлена химиотерапия или радиотерапия; при многоцентровом типе с обширными очагами поражения химиотерапия является единственным вариантом, либо может быть добавлена локальная радиотерапия на основные очаги поражения, но в большинстве случаев удается достичь лишь частичной ремиссии. Для лечения злокачественных лимфом обычно выбирается комбинированная химиотерапия.
Хирургическое лечение
1. хирургическая резекция очаговых поражений. Если патология относится к плазмоклеточному типу и сопровождается системными симптомами, то после удаления пораженных лимфатических узлов симптомы могут быстро исчезнуть. 2. Многоцентровые поражения, если поражение охватывает несколько участков, также могут быть удалены хирургическим путем.
Другие методы лечения
Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть одним из вариантов лечения мультицентрической болезни Кастлемана.
Прогноз
Очаговая болезнь Кастлемана имеет хороший прогноз; мультицентрическая болезнь Кастлемана с моноклональной гипергаммаглобулинемией имеет худший прогноз и склонна к злокачественному перерождению.
Сестринский уход
Ежедневный уход
1. во время химиотерапии следует обратить внимание на защиту венозных сосудов и наблюдать за реакцией организма после введения препарата. 2. после лучевой терапии следует наблюдать за местной реакцией кожи, избегать сильной горячей или холодной стимуляции, не использовать раздражающие предметы. 3. Носить свободную, мягкую хлопчатобумажную одежду.3. При лихорадке соблюдать постельный режим, поддерживать необходимую температуру и влажность в помещении.4. Обращать внимание на чистоту полости рта, промежности и перианальной области для профилактики инфекций.5. Поддерживать комфортное настроение, сбалансированное питание, заниматься спортом, повышать иммунитет организма.6. Регулярно выполнять указания врача по наблюдению.
Диета
Соблюдайте высококалорийную, высокопитательную, низкобелковую диету и пейте много воды.