Большинство NKT-клеточных лимфом обнаруживается вне лимфатических узлов, причем первичное поражение обычно происходит в носовой полости и носоглотке, что клинически известно как назальная NKT-клеточная лимфома, или вне носовой полости или носоглотки, например, в яичках или средостении. Прогноз для назальной NKT-клеточной лимфомы относительно лучше, чем для экстраназальной NKT-клеточной лимфомы, особенно для назальной NKT-клеточной лимфомы на ранней стадии, которая после разумного лечения имеет относительно хороший прогноз — 60%-70% выживаемости в течение 5 лет и может быть излечена.