Корковая дисплазия — это общий термин для группы очаговых или диффузных аномалий корковых структур, а название МКД было впервые введено Кузнецким и Барковичем в 1996 году. С развитием КТ и МРТ и выявлением большого количества случаев «симптоматической эпилепсии» эпилепсия, вызванная МКД, становится все более широко признанной. С разных точек зрения МКД называли по-разному, например, кортикальная дисплазия и нарушения миграции нейронов, включая тяжелые нарушения формирования извилины, такие как анэнцефалия, полимикроглия, шизотипические мальформации и эктопия серого вещества, а также фокальная кортикальная дисплазия. В настоящее время считается, что МКД — это врожденный порок развития, который часто вызывает задержку развития, эпилепсию, локальную неврологическую дисфункцию и умственное недоразвитие, что приводит к эпилепсии, которую часто трудно контролировать с помощью лекарств. В последние годы во многих центрах эпилепсии предпринимаются попытки хирургического лечения МКД, особенно ФКД, на долю которого, по статистике, приходится 12-40% пациентов, получающих хирургическое лечение эпилепсии. Клиническая картина: Пациенты с МКБ примерно поровну делятся на мужчин и женщин, и у большинства из них заболевание начинается в возрасте до 10 лет, причем самое раннее начало заболевания отмечается в возрасте 8 дней, а наиболее частое — в возрасте от 2 до 5 лет. Пороки развития могут возникать в любой части коры головного мозга, но наиболее часто встречаются в лобной доле. МКД вне височной доли имеет более ранний возраст начала заболевания, чем МКД в височной доле (2,5 года в первом случае и 9,1 года во втором), и чаще проявляется умственной отсталостью и задержкой развития. МКД является одной из наиболее активных фокальных эпилепсий и наиболее трудно поддается медикаментозному контролю, при этом у 15-30% пациентов в определенный момент возникает стойкий эпилептический статус, а при поражении коры вблизи центральной борозды — парциальный эпилептический статус. У пациента с МКБ может также наблюдаться задержка в развитии. У пациентов с ЗПР могут также наблюдаться задержки в развитии, задержки психического и интеллектуального развития, а в некоторых случаях — неврологические нарушения, а также другие тяжелые пороки развития. Корковая дисплазия является важной причиной трудноизлечимой эпилепсии. Корковая дисплазия также известна как кортикальный дисгенез, кортикальные мальформации и нарушения миграции нейронов. Нормальное развитие коры головного мозга зависит от трех перекрывающихся процессов, а именно: пролиферации нейробластов, миграции нейронов и формирования коры, любой из которых может быть нарушен генетическими факторами или вредными факторами окружающей среды, что приводит к кортикальной дисплазии. Диагностические тесты: МРТ высокого разрешения является важным методом диагностики МКД, и кортикальные мальформации могут быть обнаружены с помощью МРТ у 60-90% пациентов с МКД. ПЭТ, тест функциональной визуализации, в большинстве исследований показал патологическое подтверждение в областях MCD, где кора головного мозга, как говорят, гипометаболическая, что соответствует областям аномальной электрической активности. Также было высказано предположение, что ПЭТ более чувствительна, чем МРТ, в выявлении незначительных аномалий развития коры головного мозга. Поражения МКР в основном гипометаболические по ПЭТ, но гипометаболические и смешанные метаболические области также присутствуют. На данный момент ПЭТ не продемонстрировала лучшей чувствительности, чем МРТ высокого разрешения, но все же может предоставить важную информацию для диагностики МКБ и локализации эпилептогенных очагов. ОФЭКТ, еще один метод функциональной визуализации, может обнаружить области сниженного мозгового кровотока во время интериктальных припадков и повышенного мозгового кровотока в той же области после припадков, что важно для точной локализации эпилептических очагов, но трудности практического применения ОФЭКТ во время единичных припадков ограничивают использование этого теста. В настоящее время ОФЭКТ при МКБ остается вспомогательным методом визуализации для диагностики и локализации. ЭЭГ при МКБ имеет определенные особенности: межприступные периоды характеризуются ритмичными медленными спайками и спайк-волнами, которые могут даже издаваться непрерывно и в более диффузном диапазоне; частые, меняющиеся по частоте строки спайк-волн могут быть зарегистрированы в соответствующих областях примерно у 67% пациентов. Спектр нарушений ЭЭГ при МКБ гораздо шире, чем при МРТ, ПЭТ и интраоперационных повреждениях, а использование внутричерепных электродов для записи ЭЭГ применяется в основном для точного определения начала приступов и функциональных зон. Хирургия: МКБ является высокоэпилептогенным заболеванием, а вызванная им эпилепсия часто не поддается медикаментозному лечению, поэтому хирургическое вмешательство стало доступным вариантом лечения. Целью операции является удаление эпилептогенного очага, выявленного на основе визуализации, интраоперационного зондирования и мониторинга ЭЭГ. Среди важных факторов, влияющих на исход операции, — степень удаления эпилептогенного очага и сохранение важных функций коры головного мозга.