Клинические проявления в основном представлены обструктивной желтухой с генерализованным желтым окрашиванием кожи, потемнением мочи и белым стулом, при обследовании выявляется повышенный индекс желтухи, иногда сопровождающийся повышением трансаминаз, плохим аппетитом и абдоминальной дистензией. Лечение по-прежнему основано на хирургической резекции, включающей лобэктомию + резекцию опухоли, кольцо тощей юностомы печеночного протока, резекцию опухоли в илеарной области, реконструкцию желчных протоков и желчно-кишечный анастомоз. Хирургическое вмешательство является сложным. Нерезектабельные опухоли можно лечить с помощью ПТКД, внутрибилиарного стента и т.д.