Как развивается первичный билиарный цирроз печени
Воспаление при первичном билиарном циррозе начинается с накопления Т-лимфоцитов (Т-клеток) в печени; Т-клетки и лейкоциты участвуют в иммунном ответе организма. В норме Т-клетки распознают и помогают защищаться от вторжения вредных веществ, таких как бактерии; однако при первичном билиарном циррозе Т-клетки вторгаются и разрушают клетки выстилки малых внутрипеченочных желчных протоков.
Воспаление распространяется от мелких желчных протоков и в конечном итоге повреждает окружающие гепатоциты. Эти клетки повреждаются, образуется рубцовая ткань (фиброз), что приводит к циррозу. Цирроз — это рубцевание ткани печени, которое может затруднить выполнение печенью своих основных функций.
Факторы риска первичного билиарного цирроза следующие.
1. Пол. Большинство пациентов с первичным билиарным циррозом — женщины.
2. Возраст. Первичный билиарный цирроз чаще всего возникает в возрасте от 30 до 60 лет.
3. Генетические факторы. Если у вас в семье есть родственники с этим заболеванием, то риск его развития у вас повышен.
Исследователи считают, что первичный билиарный цирроз является результатом сочетания генетических и экологических факторов. К факторам окружающей среды относятся
4. инфекции. Исследователи подозревают, что первичный билиарный цирроз может быть спровоцирован бактериальными, грибковыми или паразитарными инфекциями.
5. Курение. Курение связано с повышенным риском развития первичного билиарного цирроза.
6. Токсины окружающей среды. Некоторые исследования показывают, что токсичные химические вещества могут играть определенную роль в развитии первичного билиарного цирроза.
По мере прогрессирования поражения печени у пациентов с первичным билиарным циррозом может развиться ряд серьезных проблем, в том числе
7. цирроз печени. Цирроз, или рубцевание ткани печени, приводит к тому, что печень испытывает трудности с поддержанием своих основных функций. Цирроз может возникнуть на поздних стадиях первичного билиарного цирроза. Продолжающееся прогрессирование цирроза может привести к печеночной недостаточности, когда печень уже не может нормально функционировать.
8. Повышенное портальное венозное давление (портальная гипертензия). Венозные сосуды кишечника, селезенки и поджелудочной железы сливаются в большой сосуд, который входит в печень; этот большой сосуд называется воротной веной. Когда цирротическая рубцовая ткань препятствует нормальной циркуляции крови в печени, кровь скапливается, подобно воде за плотиной, и может вызвать повышение венозного давления. Кроме того, поскольку кровь не проходит должным образом через печень, лекарства и другие токсины в крови не могут быть отфильтрованы должным образом.
9. Спленомегалия (увеличенная селезенка). Портальная гипертензия может привести к увеличению селезенки и скоплению белых кровяных телец и тромбоцитов
10. желчные камни и камни в желчных протоках. Если желчь не может течь по желчным протокам, она может затвердеть и образовать камни, вызывая боль и инфекцию.
11. Расширенные вены (варикозное расширение вен). Когда кровоток в воротной вене нарушен или затруднен, кровь может скапливаться в других венах — в основном в венах желудка и пищевода. Стенки вен тонкие, и повышенное давление крови в венах может вызвать кровотечение в желудке или верхней части пищевода. Такое кровотечение является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.
12. Рак печени. Разрушение здоровой ткани печени при циррозе может повысить риск развития рака печени.
13. Слабая несущая способность костей (остеопороз). Пациенты с первичным билиарным циррозом имеют повышенный риск развития остеопороза (слабые, хрупкие кости) и склонны к переломам.
14. Дефицит витаминов. Дефицит желчи влияет на способность пищеварительной системы усваивать жиры и жирорастворимые витамины A, D, E и K. По мере прогрессирования первичного билиарного цирроза иногда возникает дефицит этих витаминов.
15. Снижение интеллекта (печеночная энцефалопатия). Потеря памяти, трудности с концентрацией внимания и изменения личности у некоторых пациентов с первичным билиарным циррозом и печеночной недостаточностью.
16. Повышенный риск развития других заболеваний. Помимо поражения желчных протоков и печени, у пациентов с первичным билиарным циррозом, вероятно, будут сопутствующие заболевания с другими нарушениями обмена веществ или иммунной системы, включая заболевания щитовидной железы, ограниченную склеродермию (синдром CREST) и ревматоидный артрит.
Обратитесь к своему семейному врачу или врачу общей практики, если у вас появились какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если у вас диагностирован первичный билиарный цирроз, вас могут направить к врачу, который специализируется на расстройствах пищеварения (гастроэнтеролог) или заболеваниях печени (гепатолог).