Интрамуральные кровоизлияния и гематомы (ИМГ) относятся к внутриаортальным кровоизлияниям или ограниченному образованию гематом в стенке аорты [1] и являются специфическим типом коарктации аорты. Впервые ИМГ была описана Крукенбергом в 1920 году как «коарктация без разрыва интимы» [2,3].
Эпидемиология: ежегодная заболеваемость коарктацией аорты составляет около 5-30 случаев на миллион населения, а около 8-15% острых аортальных синдромов составляют интермуральные гематомы аорты [4]. Интермуральные кровоизлияния и гематомы обнаруживаются примерно у 10-30% пациентов с подозрением на коарктацию аорты при различных визуализирующих исследованиях [5], а 10% аутопсий у пациентов с диагнозом коарктация аорты составляют интермуральные гематомы [3]. По данным литературы, этот острый вариант коарктации чаще всего встречается у пожилых людей (средний возраст 70 лет) с длительной гипертонией и сопутствующими гипертоническими заболеваниями, такими как инсульт и аневризма брюшной аорты, тогда как пациенты с типичной коарктацией моложе (средний возраст 56 лет) [3,6]. Как и при типичной коарктации, мужчин больше, чем женщин [1,2], но в литературе также имеются сообщения о большем количестве женщин с острыми межмозговыми гематомами [6].
Этиология и патогенез: наиболее частой причиной является кистозный некроз средней аорты и разрыв трофобластических сосудов или «инфаркт стенки аорты» [5], при этом кровь изливается в наружный брыжеечный слой вблизи эпикарда, другой возможной причиной является разрыв бляшки [3]. Помимо гипертонии, возможными причинами являются тупая травма грудной клетки [7, 8] и гигантоклеточный артериит [9]. Независимо от анатомического места возникновения, хроническая гипертензия (84%) и синдром Марфана (12%) являются двумя основными ассоциированными факторами, а другие факторы, такие как диабет, беременность, большой стаж непрерывного курения или заболевания брюшной аорты, также часто встречаются у пациентов с ИМГ [1, 4], что делает его патогенез многофакторным.
Существуют две основные точки зрения на механизм коарктации аорты: одна считает, что коарктация аорты возникает в результате разрыва эндотелия с последующим разрывом и расширением брыжейки. Гидродинамическая сила потока крови создается за счет проведения пульсовой волны, а создание давления крови во время каждой систолы прикладывает кинетическую энергию к стенке аорты (восходящая аорта является самой большой). Часть этой кинетической энергии сохраняется в стенке в виде потенциальной энергии для поддержания диастолического кровотока. Интенсивность гидродинамики кровотока связана со средним АД и dP/dt. Сочетание этих факторов в конечном итоге приводит к разрывам интимы аорты и распространению захвата в средний слой стенки аорты, особенно у пациентов с мезентериальной метаплазией.
Именно поэтому разрывы интимы обычно происходят в области максимального аортального dP/dt и пульсации давления. Согласно другой точке зрения, коарктация аорты возникает в результате межмозгового кровоизлияния и образования межмембранной гематомы, которая, в свою очередь, проникает в интиму и развивается в классическую коарктацию [4,5]. В литературе сообщается, что интермуральные гематомы возникают примерно в 28-47% острых коарктаций аорты во время последующего наблюдения и связаны с 21-47% расслоений аорты [5,10]. Таким образом, было высказано мнение, что межмуральную гематому аорты следует рассматривать как предвестник классической коарктации аорты. Некоторые авторы также предположили, что ИМГ имеет сходную клиническую картину с классической коарктацией аорты, но отличается эпидемиологией и прогнозом и может рассматриваться как другое клиническое событие или вариант коарктации аорты [6,8], эта точка зрения была принята Европейским обществом кардиологов в 2001 году [10].
Основываясь на литературных данных и собственной клинической практике, мы считаем, что возникновение межмозговых гематом можно разделить на первичные и вторичные. Первые возникают в результате разрыва трофобластического сосуда и подтверждаются различными визуализирующими исследованиями или хирургической/автопсией, не имея эндотелиальной трещины или язвы, сообщающейся с просветом аорты. Последняя часто возникает вторично в результате разрыва склеротической бляшки [1] или изъязвления аорты [3, 4], но может также возникать проксимальнее типичного или ограниченного заворота [7], и может образоваться в результате утечки компонентов крови под высоким давлением в просвет аорты через изъязвленный или завороченный разрыв в интерстициальную стенку аорты, которая является вялой из-за поражения брыжейки [11]. Nienaber и др. сообщили о случае острой интермуральной гематомы восходящей аорты при коарктации нисходящей аорты с расслоением, которая, вероятно, относилась к этому типу [1]; Song JK и др. также сообщили о случае микроочаговой коарктации, вторичной по отношению к интермуральной гематоме проксимальной и восходящей аорты [6]. Случаи изъязвления в сочетании с межмуральной гематомой (рис. 3) и микроочаговой интравазации в сочетании с межмуральной гематомой (рис. 4) также встречались в нашей клинической практике.
Клиническая картина.
Как и в случае типичного заворота, почти у всех пациентов возникает внезапная острая боль в груди или спине [2,12], у некоторых — боль в животе [5,10], а у отдельных пациентов — бессимптомная [12]. Их боль может проявляться как острая режущая, раздирающая или тупая боль, и описание боли пациентом может варьироваться от человека к человеку, но боль пациентов с коарктацией аорты характеризуется метастатической или продолжительной болью в груди. За первоначальной болью может следовать безболевая фаза, длящаяся от нескольких часов до нескольких дней, а затем некоторые пациенты снова испытывают боль. Рецидивирующая боль после этого безболезненного интервала является зловещим признаком и обычно сигнализирует о скором разрыве [4].
Sueyoshi et al. сравнили 37 случаев ИМГ типа В с 69 случаями типичной интракрапации типа В при последующем наблюдении и не выявили различий по возрасту, полу или сопутствующим заболеваниям [2]. Shimizu et al. сравнили 51 случай ИМГ с 45 случаями типичной перетяжки и показали, что ИМГ чаще встречался дистально, а типичная перетяжка — проксимально (тип А), и что систолическое артериальное давление было несколько выше у пациентов с ИМГ при поступлении [13]. Большинство пациентов с коарктацией аорты страдают гипертензией, но у 25% систолическое артериальное давление <100 мм рт.ст. сопровождается гипотензией и шоком, вызванным острой тяжелой аортальной регургитацией или разрывом коарктации, тампонадой перикарда или недостаточностью левого желудочка [4]. Аортальная регургитация присутствует примерно у 42% пациентов с ИМГ [1], при осмотре может быть выявлен диастолический шум в сердце, утечка в перикард наблюдается у 60% [12] - 100% [3] пациентов с поражением восходящей аорты, плевральная утечка наблюдается у 47% [3] - 50% [12] пациентов, также может присутствовать утечка в периаортальную или медиастинальную область [1]. Диагноз ИМГ устанавливается в основном с помощью визуализации. Субмуральная гематома при КТ определяется как серповидное или окружное утолщение стенки аорты >0,7 см, которое может сопровождаться внутренней миграцией интимальных кальцифицированных бляшек. Расслоенный вид распространяется на 1-20 см в продольном направлении без эндотелиальных листов или эндотелиальных трещин [1,3,6]. Свежие межмозговые гематомы плотнее прилегающей стенки аорты и обычно имеют показатели КТ 60-70 HU; при частичном или полном тромбировании они имеют многослойный вид с повышенной плотностью [1]. Усиленная КТ может четко продемонстрировать серповидное или окружное утолщение стенки аорты. Чувствительность КТ составляет 83-94%, а специфичность — 87-100% [4].
ИМГ проявляется на МРТ как серповидная или окружная область высокой плотности вдоль стенки аорты. Т1 изображения неотличимы от Т2 изображений свежей крови с высоким сигналом, в то время как ИМГ на 1-5 день показывает низкую интенсивность сигнала. Подострый ИМГ показывает сильный сигнал на Т1Т2 из-за образования метгемоглобина [1]. чувствительность и специфичность МРТ составляют 95-100% [4]. yamada et al. отметили, что МРТ может показать большую толщину гематомы, чем на самом деле, из-за медленного кровотока на краю сосуда [12].
ТТЭ имеет диагностическую чувствительность 35-80% и специфичность 39-96%. Наличие или отсутствие аортальной регургитации можно понять одновременно [4]. Ультразвуковая допплерография может определить антеградный, ретроградный или замедленный поток в ложном просвете [5].
Основные моменты TEE для диагностики ИМГ включают: 1. локальное утолщение стенок аорты; 2. отсутствие эхогенного просвета между стенками; 3. отсутствие интеркаляционной мембраны, транспортного потока или допплеровского сигнала потока; и 4. миграция интимальной кальцификации внутрь. чувствительность диагностики TEE составляет 98%, а специфичность 63-96%. основным ограничением TEE является опыт эксперта, и исследование ограничено грудной аортой и проксимальным отделом брюшной аорты, что затруднительно. Его нельзя проводить при варикозном расширении вен пищевода [4].
Внутрисосудистое ультразвуковое исследование: ИМГ показывает утолщение стенки аорты, включая анэхогенные участки (изображения, вызывающие расслаивание стенки аорты) или структуры с неоднородной эхогенностью в стенке аорты [8].
Аортография: аортография не имеет большого диагностического значения при ИМГ из-за отсутствия разрыва эндотелия, но внимательное и тщательное обследование помогает исключить изъязвление аорты или интермуральную гематому, вторичную по отношению к микроскопическому ограниченному захвату [11].
Диагностика.
Диагноз интермуральной гематомы аорты в основном основывается на данных визуализации, когда стенка аорты демонстрирует разделенные многослойные проявления вследствие кровотечения или утолщения стенки аорты >0,5 см. на томографических изображениях стенка аорты демонстрирует серповидные или окружные изменения утолщения.
В 2001 году Европейское общество кардиологов подтвердило классификацию коарктации аорты, предложенную Свенссоном и др. и разделило коарктацию на пять категорий, включая: категорию I, характерную для БА, при которой авульгированный эндотелиальный лист разделяет аорту на истинную и ложную камеры; категорию II, представляющую собой дегенерацию брыжейки аорты с субинтимальным кровоизлиянием и вторичной гематомой. Класс III — микроинтима с вторичным тромбозом; класс IV — изъязвление стенки аорты, образовавшееся в результате разрыва аортальной бляшки; класс V — медикаментозно или травматически индуцированное АД. Интермуральная гематома как особый тип интрапневмонии может быть далее разделена на два подкласса: подкласс А показывает гладкую внутреннюю стенку аорты, диаметр аорты не превышает 3,5 см, а толщина стенки аорты не превышает 0,5 см.
Примерно у 1/3 пациентов этой категории при ультразвуковом исследовании можно обнаружить гипоэхогенную зону в стенке аорты, при этом сигнал кровотока в гипоэхогенной зоне отсутствует, а средняя длина гематомы составляет около 11 см. Гипоэхогенные зоны могут быть обнаружены на ультрасонографии у этой группы пациентов. Этот тип поражения чаще встречается в нисходящей аорте, чем в восходящей [10].
При коарктации III IV класса может также возникать интермуральная гематома аорты, поэтому необходимо проведение тотальной аортографии [11] или расширенной компьютерной томографии. Тем не менее, опора на различные клинические обследования для постановки диагноза может переоценить долю интермуральных гематом аорты, так как наличие интимальной трещины часто обнаруживается во время операции или аутопсии [11].
Лечение.
Всем пациентам, за исключением пациентов с низким артериальным давлением, следует начинать прием седативных антигипертензивных препаратов сразу после того, как будет рассмотрен диагноз острой коарктации аорты. Целью медикаментозной терапии является снижение систолической силы левого желудочка и, следовательно, dP/dt пульсовой волны аорты, чем ниже артериальное давление, тем лучше, без ухудшения перфузии жизненно важных органов. Современным стандартом фармакологического лечения коарктации аорты является комбинация β-блокаторов и вазодилататоров (например, нитропруссида натрия). β-блокаторы следует начинать принимать до нитропруссида натрия, иначе вазодилатация вызывает увеличение рефлекторного выброса катехоламинов, что приводит к повышению сократимости левого желудочка и увеличению dP/dt аорты, что в свою очередь ускоряет коарктацию. Лабеталол является антагонистом α- и β-рецепторов и может заменить схему приема β-блокаторов в сочетании с нитропруссидом натрия [4].
После установления диагноза коарктации аорты пациент должен быть переведен в медицинский центр с интервенционной или хирургической поддержкой. Агрессивное хирургическое вмешательство показано, если: 1. боль не уменьшается или повторяется, несмотря на агрессивную медицинскую терапию; 2. происходит быстрая локальная дилатация аорты; 3. есть утечка или риск разрыва, особенно при наличии ранее существовавшей аневризмы аорты; 4. сдавление крупных ветвей сосудов; 5. ранее существовавшие аномалии соединительной ткани [14].
Поражение восходящей аорты обычно считается показанием к операции из-за присущего ей риска разрыва, тампонады перикарда и сдавления коронарного синуса. В отличие от этого, данные из Азии свидетельствуют о том, что консервативное лечение проксимального ИМГ является более эффективным. При дистальном ИМГ рекомендуется тщательное наблюдение и элективная или экстренная имплантация протеза сосуда на основе стента [5].
Mohr-Kahaly S и др. сообщили, что при TEE можно увидеть противоречивое движение между слоями стенки межмуральной гематомы во время сердечного цикла [3]. Мы считаем, что такое парадоксальное движение не способствует гемостазу трофобластических сосудов в межмуральном разрыве, а стимуляция эпикарда аорты такими колебаниями не способствует обезболиванию и, следовательно, влияет на контроль артериального давления.
Вышележащий стент может эффективно подавить это парадоксальное движение эндотелия, уменьшить прямое воздействие кровотока на стенку и сформировать определенную компрессию на межмозговую гематому, тем самым останавливая развитие межмозговой гематомы и постепенно поглощая ее. На сегодняшний день ни одна из дистальных интерстициальных гематом, леченных с помощью стентирования, не привела к периоперационной смерти, а интерстициальная гематома быстро рассосалась. Поэтому мы выступаем за агрессивное интралюминальное стентирование интерстициальных гематом аорты типа В, которые болезненны, имеют неконтролируемое артериальное давление, имеют некоторую компрессию истинного просвета ложным просветом или имеют различные предвестники разрыва.
Прогноз.
Естественная история развития интермуральной гематомы аорты похожа на историю развития типичного заворота, а частота осложнений и смертность зависят от места поражения. Помимо разрыва эндотелия, который трансформируется в типичный заворот, гематома может проникать в стенку аорты глубже, приводя к разрыву или образованию псевдоаневризмы [4]. Из 25 пациентов с межмуральной гематомой аорты, о которых сообщали Nienaber et al., у 8 развился типичный разрыв заворота и/или острая тампонада перикарда в течение 24-72 часов (32%) [1]. Перикардиальные, торакальные или медиастинальные экссудаты очень важны для прогнозирования приближающегося разрыва и должны быть агрессивно вмешаны. Процент спонтанной ремиссии составляет около 6% в восходящей аорте и 45% в нисходящей аорте [15]. В Европейском руководстве по коарктации аорты говорится, что данные последующего наблюдения подтверждают, что от 28% до 47% пациентов с внутриаортальным кровоизлиянием в стенку аорты и образованием гематомы развивается АД класса I, при этом у 10% пациентов оно разрешается спонтанно [10]. Межмуральная гематома восходящей аорты имела 30-дневную смертность 80% при консервативном лечении и отсутствие смерти в течение 30 дней после хирургической замены искусственного сосуда; при 1-летнем наблюдении выживаемость составила 71,4% в группе хирургического лечения по сравнению с 20% в группе медикаментозного лечения. Ранняя смертность при консервативном лечении межмозговой гематомы свода составила 50%.
В группе консервативного лечения интермуральной гематомы нисходящей аорты была одна смерть, в группе хирургического лечения — ни одной смерти, но статистической разницы в 1-летней выживаемости между хирургическим и фармакологическим лечением не было [1].Shimizu et al. сообщили, что межмуральная гематома аорты не является редкостью при острой коарктации аорты (53%), при этом смертность в хирургической группе составила 13% по сравнению с 42% при типичной коарктации, а внутрибольничная смертность в консервативной группе составила 9% при межмуральной гематоме и была 39% [13]. Их показатели смертности были выше для операции на открытом сердце или консервативного лечения, чем для нашего эндолюминального лечения. Эндолюминальное стентирование аорты является важным методом, широко используемым в последние годы для лечения коарктации аорты, особенно коарктации типа B. Поэтому мы выступаем за то, чтобы эндолюминальное стентирование активно проводилось при межмуральной гематоме аорты типа В с потенциальным риском разрыва.