Дефект межпредсердной перегородки — один из распространенных врожденных пороков сердца у взрослых, чаще всего выявляемый случайно при плановом медосмотре, а в некоторых случаях — при стандартном обследовании сердечно-сосудистой системы при наличии других сердечно-сосудистых симптомов. На поздних стадиях дефект может приводить к аномально высокому давлению в легочной артерии, а длительное аномальное шунтирование приводит к увеличению сердца и различным формам аритмий, в основном предсердных. Патофизиология изолированных аномальных легочных венозных соединений сходна с таковой при дефектах межпредсердной перегородки, но при этом, как правило, отсутствует основной право-левый шунт. Закрытие дефекта межпредсердной перегородки рекомендуется пациентам с признаками перегрузки правого сердца объемом. Прямое закрытие дефекта межпредсердной перегородки обычно безопасно у пациентов без выраженной легочной гипертензии по результатам неинвазивных тестов, но у пациентов с легочной гипертензией по результатам неинвазивных тестов (например, УЗИ) рекомендуется уточнить процедуру катетеризации правого сердца (интервенционная процедура, используемая для измерения и расчета сопротивления легочных сосудов) с целью дальнейшей оценки давления и сопротивления легочных сосудов. Необходимо дополнительно оценить давление и сопротивление легочных сосудов у пациента. У пациентов с легочным сосудистым сопротивлением 3-5 WU (unit name wood) при наличии значительного шунта слева направо (Qp:Qs >1,5, что можно оценить с помощью УЗИ) следует рассмотреть возможность закрытия перешейка предсердия (подразумевается возможность хирургического вмешательства). Для пациентов с легочным сопротивлением ≥5WU, когда легочное сопротивление <5wuqs="">1,5, ультразвук может оценить эти данные) после целенаправленного лечения легочной артериальной гипертензии может быть рассмотрена возможность закрытия предсердного дефекта (т.е. интраоперационная заплата оставляет в центре небольшое отверстие 3-4 мм, и большой предсердный дефект становится малым предсердным дефектом), а для пациентов с синдромом Айзенменгера обычно наблюдаются симптомы «пестика и ступки» пальцев конечностей и цианоз). У пациентов с синдромом Айзенменгера (синдром Айзенменгера, обычно с пестообразными пальцами на всех четырех конечностях и цианозом), легочным сопротивлением ≥5 WU после целенаправленной терапии легочной гипертензии и гипоксией при физической нагрузке закрытие дефекта предсердия не рекомендуется (потеря времени операции, пожизненная медикаментозная и консервативная терапия). Предпочтительно малоинвазивное закрытие каждого вмешательства в условиях неэкстракорпорального кровообращения, если позволяют условия по краям дефекта предсердия (обоснованное расположение дефекта предсердия, оцененное по данным УЗИ). Имеющиеся данные наблюдения свидетельствуют о том, что хирургические и катетерные вмешательства имеют сходные показатели успешности и смертности, однако у пациентов, которым вмешательство выполнялось с помощью катетеров, ниже заболеваемость и короче сроки пребывания в стационаре, но несколько выше частота повторных вмешательств. Хирургическая коррекция изолированных аномалий легочного венозного соединения может привести к венозному тромбозу из-за медленного кровотока, поэтому ее должен выполнять хирург, специализирующийся на прекордиальной хирургии. У пациентов с нарушением функции левых отделов сердца и предоперационным предположением о митральной регургитации (что может быть подтверждено результатами УЗИ) следует более тщательно подходить к вопросу о возможности закрытия предсердного дефекта, что, как было показано, является безопасным и ассоциируется со снижением давления в легочной артерии и симптоматическим улучшением у пациентов с легочным сопротивлением менее 5 ВУ. Однако даже в этой популяции степень улучшения снижается с увеличением давления в легочной артерии. У пациентов с легочным сопротивлением ≥5 WU улучшение маловероятно, а при полном закрытии дефекта предсердия исход может быть хуже. Одновременная радиочастотная абляция может быть рассмотрена для купирования аритмии у пациентов с сочетанными явными признаками предсердных аритмий. У пожилых пациентов для определения тактики лечения необходимо тщательно взвесить риски и преимущества процедуры.