Врожденный обструктивный мегауретер

Определение и симптомы Насколько должен быть расширен мочеточник, чтобы считаться гигантским? Верхняя граница мочеточника от рождения до 12 лет составляет от 5 мм до 6,5 мм. Таким образом, гигантский мочеточник определяется как тот, диаметр которого превышает 7 мм. Визуализация 1. Ультразвуковое исследование следует повторять всем детям после рождения. Серия ультразвуковых исследований в разные сроки является более значимой. 2. Цистоуретрограмма при опорожнении (VCUG): все мальчики должны пройти цистограмму, чтобы исключить наличие заднего клапана уретры. Всем детям с гигантским мочеточником с гидронефрозом также следует сделать цистоуретрограмму, чтобы исключить везикоуретеральный рефлюкс. Это исследование доставляет ребенку некоторые неудобства. Через уретру вводится небольшая трубка, в мочевой пузырь вводится контрастное вещество, трубка удаляется, ребенку дают возможность спустить мочу и делают рентгеновский снимок. 3. медицинская нефрограмма (MAG-3): если нет заднего уретрального клапана или везикоуретерального рефлюкса, таким детям следует сделать нефрограмму. Тем, у кого диаметр мочеточника превышает 10 мм, следует также сделать ядерную нефрограмму, чтобы исключить обструкцию везикоуретерального отростка. Этот тест включает в себя введение крошечного количества радиоизотопа из вены. Изотоп поглощается почкой и затем выводится из организма. Количество излучения меньше, чем при рентгене, и родителям не нужно говорить о «ядерности». Ядерная нефрограмма позволяет измерить как функцию почек, так и скорость выведения изотопа, чтобы определить наличие обструкции. У нормального человека функция почек с каждой стороны составляет около 50% (45-55%). Если функция почки с одной стороны ниже 40% или если она снижена на 5% по сравнению с предыдущей функцией, это свидетельствует об обструкции. Важно подтвердить диагноз до начала лечения. На прошлой неделе я наблюдал ребенка, у которого на УЗИ были расширенные мочеточники и почечные лоханки, а четыре КТ и МРТ не привели к правильному диагнозу. Следуя вышеуказанным рекомендациям и системе обследования, я провела цистоуретрографию мочеточника и нефрограмму ядерной медицины, которые выявили везикоуретеральный рефлюкс, отсутствие врожденного обструктивного мегауретера и клапанов задней уретры. Лечение Десятилетнее последующее исследование показало, что три четверти (73%) пациентов с гигантским мочеточником не нуждались в хирургическом вмешательстве, поэтому сегодняшняя концепция сосредоточена на консервативном лечении. Пренатальное УЗИ выявляет гидронефроз, и профилактические антибиотики обычно рекомендуются в течение 6-12 месяцев до подтверждения диагноза, поскольку долгосрочные результаты показывают, что врожденный обструктивный мегауретер вызывает множество инфекций мочевыводящих путей у младенцев, причем более трети детей имеют по крайней мере одну госпитализацию. В первые шесть месяцев жизни использование профилактических контрацептивов может снизить частоту инфекций на 83%. Показания к операции ограничиваются: 1) появлением клинических симптомов, таких как инфекция, камни и боль, или 2) снижением функции почек, при односторонней функции почек ниже 40%, снижении на 5% или ухудшении выпота. Очень важно правильно определить показания: 1. Если у ребенка полная обструкция мочеточника, инфекция или токсичность, большинство врачей используют для дренирования пункционную нефростомию. Лично я в таких случаях успешно вводил двойную J-образную трубку через цистоскоп в качестве дренажа. 2. Стентирование: реимплантация мочеточника затруднена у детей с обструкцией мочеточника в возрасте до одного года. Когда я работал в Королевском Мельбурне, Австралия, первым выбором детских урологов была установка стента диаметром F4,7 или F5,2 через цистоскоп для поддержания стриктуры, при этом процент успешных операций составлял более двух третей (67%). Мой опыт показывает, что установить стент у младенцев мужского пола в возрасте до двух месяцев нелегко. Это связано с тем, что уретра в этом возрасте не может одновременно вместить цистоскоп, направляющую проволоку и стент (двойную трубку J), но с помощью модифицированной стратегии это можно сделать. Стентирование является распространенным методом лечения гигантских мочеточников в возрасте до одного года. Двойная J-образная трубка может быть установлена на 2-6 месяцев, но, конечно, чем дольше она установлена, тем выше вероятность осложнений (инфекция, камни, миграция стента) (до 31%). Консенсус Британской группы детских урологов заключается в том, что стенты являются предпочтительным методом лечения у детей в возрасте до одного года. 3. Баллонная дилатация стентированного сегмента. Наибольший опыт в этой области имеют детские урологи в Барселоне (Испания), но лишь несколько центров в мире используют этот подход. Кроме меня, этот метод пока не популярен в нашей стране. Я считаю этот метод неинвазивным. Самому младшему ребенку, которого я расширил с помощью баллона (F40, 12-14 атм, 3-5 минут), было около 6 месяцев, но для более маленьких детей, особенно мальчиков, я думаю, будет трудно расширить с помощью баллона, потому что уретра очень маленькая и не может вместить так много инструментов одновременно. Средний процент успеха в центре Барселоны составляет 77% (Garcia-Aparicio, J Pediatr Urol, 2013; 9 (6 Pt B): 1229). 4. реимплантация мочеточника, при которой стенотический сегмент удаляется, а мочеточник проходимого сегмента анастомозируется с мочевым пузырем (Cohen, Politano-Leadbitter et al.). Хотя некоторые врачи считают, что эту операцию можно проводить в любом возрасте, большинство детских урологов придерживаются мнения, что ее следует проводить после годовалого возраста. Поскольку речь идет о «гигантском» мочеточнике, существуют разногласия по поводу того, следует ли его сузить или сложить (процедура Kalicinski) перед наложением анастомоза. Прямой анастомоз гигантского мочеточника устраняет обструкцию, но при этом остается некоторый рефлюкс. Успех реимплантации мочеточника составляет 94-96%. Когда я работал в Королевской детской больнице в Мельбурне, профессор Джон Хатсон, уролог, сказал мне, что некоторый рефлюкс — это нормально (рефлюксирующая реимплантация), и что с возрастом все наладится. Большинство центров в западном мире делают открытую операцию, но мой руководитель в больнице Принца Уэльского в Гонконге, профессор Юнг Чонг Квонг, разработал минимально инвазивную реимплантацию газового пузыря, которая не уступает открытой операции. После операции ребенок должен находиться под длительным наблюдением. Заключение: Лечение врожденного обструктивного мегауретера в соответствии с международными стандартами обеспечивает наилучшую защиту почки и минимизирует осложнения.