Детские заболевания печени (далее — детские болезни печени) привлекают все большее внимание. С конца 1970-х годов в таких странах, как Франция, Великобритания, США и Канада, были опубликованы монографии по детским заболеваниям печени и желчевыводящей системы, а в некоторых из них созданы исследовательские центры по детским заболеваниям печени. С развитием медицинской науки и применением в клинической практике высоких технологий достигнуты новые успехи в изучении этиологии и патогенеза детских заболеваний печени, диагностических и лечебных средств и профилактических мероприятий. Физиолого-анатомические особенности печени в педиатрическом периоде во всех возрастных группах несколько отличаются от таковых у взрослых, причем чем моложе возраст, тем существеннее эти отличия. Независимо от системных или местных заболеваний, причиной заболеваний печени является первичное или вторичное увеличение печени или гепатоспленомегалия, нарушения функции печени, такие как повышение уровня аминотрансфераз и даже гангрена. В Китае детские болезни печени и желчного пузыря чрезвычайно распространены как респираторные заболевания. Причины их возникновения многочисленны, а клинические проявления, за исключением желтухи, часто малозаметны и трудно выявляемы, однако их опасность все же более серьезна: в легких случаях наблюдается лишь незначительное повышение функции печени (sALT), а в тяжелых может развиться цирроз печени или печеночная недостаточность. Классификация этиологии детских заболеваний печени: их можно разделить на инфекционные и неинфекционные 1. Инфекционные заболевания печени (1) Вирусный гепатит: вирусный гепатит — это воспаление, вызванное группой гепатофильных вирусов, основной причиной которого является гепатоцеллюлярное поражение. Основными вирусами являются вирус гепатита А, вирус гепатита В, вирус гепатита С, вирус гепатита D, вирус гепатита Е и вирус гепатита G. Другие вирусы, хотя и не исключительно гепатофильные, также могут инвазировать печень, например цитомегаловирус, EBV, вирус краснухи, вирус простого герпеса, энтеровирусы (коксаки, эховирус и т.д.). Кроме того, вирус кори, другие хантавирусы и т.д. могут вызывать воспалительные реакции в печени. Вирусный гепатит А: это острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом гепатита А (ВГА), распространенное среди детей и подростков, по уровню заболеваемости гепатит А у детей уступает только гепатиту В, составляя 17,3% от общего числа случаев гепатита; основные эпидемиологические особенности: ① источником инфекции являются больные гепатитом А и субклинические инфекции, с поздней латентной фазой и желтухой до и после появления наиболее заразной 1 недели. ② В основном фекально-оральный путь передачи, пищевые и водные источники инфекции могут вызывать вспышки заболевания. Недавно сообщалось о случаях передачи инфекции через кровь и продукты крови. ③ После заражения организм обладает стойким иммунитетом. ④ Клинические проявления: острый желтушный гепатит, острый безжелтушный гепатит, иловый гепатит и тяжелый гепатит. ⑤ Основой диагностики заболевания является анализ на антиген-антитело к вирусу гепатита А. ⑥ Широкое применение вакцины против гепатита А позволит эффективно контролировать эпидемию гепатита А. Заболеваемость гепатитом А в основном связана с гигиеной питания. Распространенность гепатита А тесно связана с условиями жизни, гигиеническими привычками и образованием, поэтому для предотвращения возникновения гепатита А, помимо соблюдения гигиены, можно проводить вакцинацию против гепатита А. Гепатит В: Гепатит В — основной детский гепатит в нашей стране, в основном это вертикальная инфекция с сильной иммунной толерантностью. По статистике, заболеваемость гепатитом В составляет 60,3% от общего числа гепатитов. Детский острый гепатит В встречается редко, подавляющее большинство составляют хронические гепатиты В, составляющие 93,5% от общего числа гепатитов В. Большинство гепатитов В — хронические, составляющие 93,5% от общего числа гепатитов В. Анализ тяжести заболевания свидетельствует о том, что заболевание протекает в основном в легкой форме, небольшое число случаев умеренного, медленного и тяжелого течения, а осложнения в виде цирроза и рака печени встречаются редко, что может быть связано с иммунной толерантностью, условие легкой эволюции в цирроз и рак печени также снижено. В связи с коварным началом хронического гепатита В у детей в 60,8% случаев он был выявлен при физикальном обследовании, поэтому длительность заболевания не может точно отражать реальное состояние. Замечено, что с постепенным увеличением возраста степень фиброза постепенно нарастает, поэтому при определении заболевания возраст также является важным референтным показателем, а при вертикальной передаче от матери к ребенку у детей частота и выраженность фиброза печени не увеличивается, а наоборот, по сравнению с другими детьми уменьшается. В патогенезе хронического гепатита В доминирующую роль играют иммунные факторы, клиренс вируса и уменьшение его количества происходит через процесс иммунного повреждения. В процессе лечения необходимо использовать не только противовирусные препараты, но и уделять внимание коррекции иммунной функции для получения желаемых результатов. Следует изучить семейный анамнез, историю вакцинации против гепатита В, провести скрининг на маркеры вируса гепатита В, включая гепатит В пента, HBV-ДНК, анти-HBc-IgM и УЗИ. HBV-инфекция может вызывать острый гепатит В, хронический гепатит В, статус носительства вируса гепатита В, тяжелый гепатит, цирроз, а также может перекрываться с инфекциями HAV и HEV. Инфекция HBV в детском возрасте в основном обусловлена иммунной толерантностью, проявляющейся в виде хронического состояния носительства, с постепенным увеличением возраста из состояния иммунной толерантности в состояние иммунного клиренса до появления отклонений в функции печени, обычно без симптомов и положительных признаков, в основном при физикальном обследовании. У некоторых детей нарушения функции печени можно наблюдать в раннем возрасте, в основном они проявляются в виде повышения АЛТ, редко желтухи, высокого уровня HBV-ДНК, что требует противовирусного лечения. (iii) Гепатит С: это инфекционное заболевание, вызываемое вирусом гепатита С (HCV), который в основном повреждает печень. Если у вас в анамнезе есть операции по переливанию крови, вам следует быть настороже в отношении заражения вирусом гепатита С. По последним данным, опубликованным ВОЗ, в настоящее время в мире насчитывается 170 млн. инфицированных вирусом гепатита С людей. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается скрыто, без явных симптомов. При сборе анамнеза отмечается контакт с препаратами крови или операция по переливанию крови в молодом возрасте, проявления — умеренное повышение АЛТ, очень редко — высокий билирубин, лабораторные тесты положительны на анти-HCV и HCV-RNA. Лечение препаратами выбора — интерферон плюс рибавирин, ожидаемая продолжительность лечения — 1 год. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз и меньше вероятность развития цирроза в будущем. ВГС передается при переливании крови или ее продуктов, и передача вируса от матери к ребенку является важным путем передачи инфекции ВГС в педиатрии. Клинические проявления инфекции ВГС обычно мягкие и субклинические, но тяжелый гепатит может наблюдаться у небольшого числа детей. В 80% случаев острая HCV-инфекция переходит в хроническую, из которых в 20% случаев через 10-30 лет развивается цирроз печени, а в 1-5% — гепатоцеллюлярная карцинома. Диагноз ставится на основании положительного уровня анти-HCV в сыворотке крови и положительного уровня HCVRNA. Детский хронический гепатит С (ХГС) отличается более коварным началом, меньшим количеством симптомов и худшим прогнозом, чем детский хронический гепатит В (ХГВ). Показано, что раннее появление и выраженность перисинусоидального и интерстициального фиброза при детском гепатите С, характеризующегося патологическими изменениями по сравнению с гепатитом С взрослых, является одной из причин того, что он чаще приводит к хронизации и циррозу в короткие сроки. Ультрамикроскопические патологические изменения при детском ХГС отличаются от локального разрушения мембран гепатоцитов и тяжелых изменений синусоидов крови, обычно наблюдаемых при детском ХГВ, а основные изменения в гепатоцитах происходят в эндоплазматическом ретикулуме, причем гладкий эндоплазматический ретикулум более выражен. Механизм требует углубленного изучения. Цитомегаловирусный гепатит: Цитомегаловирусный гепатит часто встречается в младенческом возрасте. Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ) очень распространена в Китае. Позитивность материнских анти-CMVIgG составляет около 95%. Пути передачи: ① передача от матери к ребенку: в основном внутриутробная, через родовой канал и грудное молоко; ② горизонтальная передача: внутрисемейная, коллективная институциональная и медицинская. Основные клинические проявления разнообразны, часто встречаются такие повреждения, как менингоэнцефалит, микроцефалия, внутричерепные кальцификаты, гидроцефалия, ДЦП, атрофия зрительного нерва, глухота, пневмония, гепатит и др. Диагностика в основном основана на определении CMV-IgG и CMV-IgM в крови, а также на культивировании CMV-вируса. Распространенность CMV-инфекции у детей, особенно гепатита у младенцев, высока и может даже превышать распространенность инфекции, вызванной вирусом гепатита В. CMV-инфекция может вызывать поражение гепатобилиарной системы у детей раннего возраста, при этом в очаг поражения могут вовлекаться гепатоциты и эпителиальные клетки внутрипеченочных желчных протоков, вызывая воспалительную реакцию желчных протоков, приводящую к холестазу или билиарной атрезии. Патоморфологические исследования показали, что дети с синдромом инфантильной гепатопатии, вызванной CMV, склонны к внутрипеченочному холестазу, наличие антигенов CMV в печени и желчных протоках было подтверждено антигенным окрашиванием, а ультразвуковое исследование показало, что поражение печени является основным клиническим проявлением CMV-инфекции в младенчестве. Подтверждено, что после CMV-инфекции у взрослых значительно снижается процентное содержание CD3+ и CD4+ клеток, но не наблюдается существенного изменения CD3+ и CD8+ клеток. Что касается младенцев и детей, то у них после CMV-инфекции также происходит дисрегуляция подмножеств Т-лимфоцитов, однако ситуация отличается от таковой у взрослых, что проявляется увеличением абсолютного числа CD4+-лимфоцитов и снижением процентного содержания, увеличением абсолютного числа и процентного содержания CD8+-лимфоцитов, увеличением абсолютного числа CD3+-лимфоцитов и значительным снижением соотношения CD4+/CD8+. Уменьшение количества CD4+ лимфоцитов в основном связано с тем, что CMV-инфекция подавляет их активацию, а также снижает уровень IL-2 и IFN, что влияет на выработку анти-CMV эффекторных клеток. Кроме того, CMV-инфекция, как правило, вовлекает мононуклеарные клетки периферической крови, снижая индуцируемый ими пролиферативный ответ CD4+ на PHA, что приводит к уменьшению количества CD4+ клеток. Многие предыдущие исследования были посвящены изменению относительного содержания субпопуляций Т-лимфоцитов, однако по одному лишь изменению процентного содержания трудно судить об ответной реакции иммунной системы. В недавних исследованиях сообщалось об увеличении абсолютного числа CD3+, CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов, что позволяет предположить, что иммуносупрессия, вызванная CMV-инфекцией у педиатрических пациентов, может быть лишь «относительным подавлением», но при этом происходит определенная стимуляция иммунной системы, которая приводит к увеличению абсолютного числа Т-лимфоцитов, включая CD4+ лимфоциты. Этот эффект приводит к увеличению абсолютного числа Т-лимфоцитов, в том числе CD4+лимфоцитов, с последующим постепенным снижением CD4+клеток в ответ на различные механизмы, описанные выше, и рядом соответствующих проявлений иммунной дисрегуляции. Специфического лечения CMV-инфекции не существует, и необходимость лечения симптоматической CMV-инфекции является предметом дискуссий. Вопрос о том, могут ли иммуномодуляторы быть предпочтительнее иммунных активаторов для клинического лечения синдрома инфантильной печеночной недостаточности, будет изучен в дальнейших исследованиях. ⑤ Другие вирусные гепатиты: другие вирусы, хотя и не являются исключительно гепатофильными, также могут инвазировать печень, например, инфекционный мононуклеоз, вызванный EBV, чаще всего протекает с вовлечением печени, нередко с гепатоспленомегалией и другими системными симптомами. Инфекции, вызванные вирусом краснухи, при врожденном краснушном ихтиозе в 20% случаев могут проявляться симптомами гепатита и сопровождаться другими врожденными дефектами. Энтеровирусы, такие как коксакивирусы и эховирусы, могут вызывать тяжелые поражения печени или системные инфекции у педиатрических пациентов, особенно у детей грудного и раннего возраста, иногда приводя к эпидемиям. Корь с поражением печени также не является редкостью и может достигать 75%, в основном возникая на поздних стадиях сыпи. В Китае в 32 или 56% случаев детского ротавирусного энтерита были зарегистрированы печеночные аномалии. Некоторые авторы также сообщают, что герпесвирусная инфекция может поражать печень. (2) Инфекционный токсический гепатит и бактериальный абсцесс печени: распространенными возбудителями являются золотистый стафилококк, кишечная палочка, сальмонелла, шигелла, микобактерия туберкулеза и боррелия бургдорфера. Бактериальные инфекции чаще всего вызывают системные или местные инфекции, такие как сепсис, пиоторакс, абсцесс печени, инфекции кишечника и желчевыводящих путей. Наиболее распространенными возбудителями являются стафилококки, S. typhi и E. coli. В Китае неоднократно сообщалось о педиатрических осложнениях брюшного тифа — заболеваниях печени, распространенность которых может достигать 72,22%. (3) Паразитарные заболевания печени: распространенными возбудителями являются Ameba histolytica, Toxoplasma gondii, Giardia lamblia, Schistosoma haematobium, Treponema pallidum и Plasmodium falciparum. На долю гепатита Toxoplasma gondii при синдроме гепатита новорожденных пришлось 9,3%, педиатрического малярийного поражения печени — 26,3%; черной лихорадки — до 54,5%. В Китае при болезни Кавасаки у детей поражение печени и желчного пузыря может достигать 20-20%, причем у крупных детей поражение печени легко сопровождается выпотом в желчный пузырь. (4) грибковый абсцесс печени и гепатит 2, врожденные генетические метаболические заболевания печени: генетические метаболические заболевания печени обусловлены генетическими мутациями, приводящими к нарушениям синтеза и распада метаболических веществ, и представляют собой класс заболеваний. В настоящее время насчитывается более 4000 диагностируемых типов этих заболеваний, которые проявляются в основном морфологическими и структурными и/или функциональными поражениями печени, часто сопровождающимися повреждениями других органов. Хотя наследственные метаболические заболевания печени не так часто встречаются в клинической практике, они все же составляют определенный процент педиатрических заболеваний печени. Печень является основным органом, в котором происходит метаболизм различных веществ в организме. Различные метаболические заболевания, обусловленные врожденными дефектами ферментов, часто вовлекают в процесс печень, и их клинические проявления, такие как рвота, диарея, желтуха, судороги, ненормальный запах мочи, сходны с таковыми при обычных заболеваниях печени. В последние годы благодаря достижениям в области химии, энзимологии и молекулярной биологии многие из этих заболеваний могут быть правильно диагностированы по аномальной активности ферментов-метаболитов или генетическим дефектам. У детей с необъяснимой гепатомегалией, желтухой или задержкой развития следует рассмотреть возможность наследственного метаболического заболевания печени. Хотя все виды метаболических заболеваний печени имеют общие черты, они также имеют свои характерные проявления, которые могут быть исследованы с помощью анализа функции печени, глюкозы крови, молочной кислоты крови, белка меди, пункции печени и в сочетании с клиническими проявлениями позволяют поставить точный диагноз. (1) Нарушение углеводного обмена: галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, болезнь накопления гликогена в печени и т.д.. Гликогеноз печени — это нарушение метаболизма глюкозы, обусловленное врожденными дефектами ферментов. По европейским данным, частота встречаемости составляет 1/(20 000-2 500 000), при световой микроскопии пункционного биоптата печени в качестве его характерного изменения можно увидеть типичное фитоцеллюлярное мозаичное расположение с положительным окрашиванием PAS, а при электронной микроскопии в цитоплазме видно большое количество частиц гликогена высокой электронной плотности. Болезнь накопления гликогена, являясь генетическим заболеванием с четким причинным геном, ДНК-тестирование может стать необходимым дополнением к клинической диагностике и создать основу для ранней диагностики заболевания. (2) Нарушения обмена аминокислот: тирозинемия и др. (3) Нарушения окисления жирных кислот: дигидроксиацидурия. (4) Нарушения обмена микроэлементов: гемохроматоз, болезнь Вильсона. Болезнь Вильсона, известная также как гепатомегалия, — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, клинически проявляющееся поражением печени, неврологическими аномалиями, лимбальным кольцом K-F роговицы и снижением уровня медно-голубого белка в сыворотке крови. Врожденные наследственные нарушения обмена веществ наиболее часто проявляются гепатомегалией, которая нередко ошибочно диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, тяжелый гепатит или даже острый ксантогранулематозный вирусный гепатит. Независимо от наличия или отсутствия неврологической симптоматики следует обратить внимание на исключение гепатомегалии, возраст начала и клинические симптомы которой варьируют в широких пределах. Гепатомегалия обусловлена мутациями в гене, кодирующем медьсодержащую АТФазу Р-типа, что приводит к отложению большого количества меди в бобовидных ядрах тканей печени и мозга, а также в краях роговицы, и ее частота составляет 1/(500 000-1 000 000). При исследовании глаз видны типичные К-Ф, содержание медьсодержащих белков ниже нормы, а при электронной микроскопии в цитоплазме видны частицы липофусцина и округлые полупрозрачные вакуоли разного размера. Зарубежные клинические данные показывают, что большинство пациентов с гепатомегалией поступают в клинику с тяжелой печеночной недостаточностью и отсутствием энцефалопатических симптомов, а раннее назначение D-пеницилламина ассоциируется с выживаемостью в ситуациях, не связанных с трансплантацией. Симптомы часто нетипичны, может отсутствовать роговичное кольцо K-F или низкий уровень медно-синего белка в крови, поэтому окончательный диагноз долгое время не ставится и лечение откладывается. При хронических заболеваниях печени у детей необходимо учитывать возможность этого заболевания и при необходимости проводить соответствующие специфические тесты, своевременно пытаясь назначить медьсодержащую терапию до появления неврологических симптомов. В дополнение к рутинному назначению пеницилламина и сульфата цинка сообщалось об успешном лечении детской гепатобилиарной ядерной дегенерации с помощью трансплантации печени. (5) Болезни накопления лизосом: болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, мукополисахаридоз, болезнь отложения липидов. Болезнь Нимана относится к болезням липидного обмена, обусловлена дефицитом кислой сфингомиелиназы, вызывающим отложение сфингомиелина, чаще встречается у евреев, частота заболеваемости достигает 1/25000. Из-за отложения сфингомиелина в печени, селезенке, костном мозге, мозге и других тканях у ребенка могут появиться гепатоспленомегалия, нарушения функции печени, повышение уровня липидов и другие проявления. При световой микроскопии в ткани гепатопанкреатической зоны обнаруживаются скопления пенообразных вакуолизированных клеток — клеток Нимана-Пика, а при электронной микроскопии — большое количество инкапсулированных в мембрану электронно-прозрачных вакуолей в гепатоцитах и макрофагах. Изменения костного мозга при этом заболевании встречаются чаще, и повторная аспирация костного мозга в разных местах может повысить частоту обнаружения клеток Ниманна-Пика. Сообщалось, что отложение липидов в печени формируется и при отсутствии некоторых ферментов, таких как карнитинпальмитоилтрансфераза-1 (ГПТ-1) в карнитиновом пути циркуляции, что позволяет предположить, что подобное отложение липидов связано с нарушениями жирового обмена. (6) Нарушения метаболизма желчных кислот: болезнь Байлера, синдром Аагенаеса, синдром Зеллвегера. Синдром Дубина-Джонсона обусловлен врожденными дефектами гепатоцитов, в результате чего нарушается выведение билирубина и других органических анионов в капиллярные желчные протоки, что приводит к повышению уровня билирубина в сыворотке крови. В результате у детей с этим заболеванием может наблюдаться желтое окрашивание кожи и склер, повышение прямого и непрямого билирубина и т.д. Невооруженным глазом ткань печени выглядит черной, а микроскопически в гепатоцитах откладываются грубые частицы пигмента загара, что составляет около 0,3% биопсий печени. (7) Другие метаболические аномалии: дефицит α-антитрипсина, муковисцидоз, нарушения метаболизма мочевины. (8) Лекарственная болезнь печени: лекарственная болезнь печени наблюдается при длительном применении противоревматических жаропонижающих и обезболивающих средств, противотуберкулезных препаратов, адренокортикотропного гормона, а также циклического аминфосфата, эритромицина и других препаратов, что может вызвать поражение печени. Случайное попадание в организм ядовитых грибов или пестицидов, например отравление фосфидом цинка, также может привести к заболеванию печени. В последние годы в клинической практике используется все большее количество лекарственных препаратов, что связано с особенностями детской анатомии и физиологии, с выведением лекарств, например, почки, гепатобилиарная система, легкие в выведении и биотрансформации играют слабую роль, многие препараты могут привести к поражению печени, поэтому следует проявлять бдительность в отношении лекарственно-индуцированных заболеваний печени. Частота лекарственных заболеваний печени у детей высока, но их трудно обнаружить, главным образом потому, что врачи не уделяют достаточного внимания симптомам отравления, которые не являются значительными, или симптомы проявляются медленно, или это преходящее поражение печени, или путаница с первоначальным заболеванием печени. 3, drug toxic liver disease common clinical manifestations are: ① acute hepatitis, often reactive metabolites caused by toxic hepatitis or immune allergic hepatitis; ② lipid accumulation liver disease; ③ subacute and chronic liver damage, manifested as subacute hepatitis, chronic hepatitis and cirrhosis, cholestasis and bile ducts; ④ hepatic vasculopathy, such as hepatic arterial and portal vein lesions, or hepatic venous occlusion; ⑤ tumour (hepatocellular carcinoma, hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma, hepatocellular carcinoma, hepatocellular carcinoma, hepatocellular carcinoma, hepatoblastoma). ⑤ Опухоли (гепатоцеллюлярная карцинома, гепатобластома и др.). Аутоиммунные заболевания печени: диагностика аутоиммунных заболеваний печени требует совершенствования. По зарубежным данным, аутоиммунное заболевание печени составляет около 3,2% детей с заболеваниями печени, средний возраст — 8,5 лет, причем вероятность развития аутоиммунного гепатита высока у детей женского пола. Его характерными особенностями являются: ① коварное начало, часто трудно выявляемое; ② хронический процесс развития; ③ часто перерастание в цирроз и печеночную недостаточность. По появлению специфических аутоантител в сыворотке крови детские аутоиммунные заболевания печени в основном делятся на три типа: I тип связан с антинуклеарными антителами (ANA) и антигладкомышечными антителами (SMA), II тип — с антителами к микрочастицам печени и почек (анти-LKM-1); диагноз детского аутоиммунного заболевания печени ставится на основании положительных результатов ANA и SMA или положительных результатов anti-LKM-1/anti-LKM-1 и SMA; диагноз детского аутоиммунного заболевания печени ставится на основании положительных результатов ANA и SMA или положительных результатов LKM-1 и SMA или положительных результатов LKM-1 и SMA. При положительных LKM-1 и SMA исключаются другие известные заболевания печени. Предположение: аутоиммунный гепатит у детей к моменту постановки диагноза имеет прогрессирование до цирротической стадии. В отличие от диагностических критериев для взрослых, титры аутоантител у детей с АИГ значительно ниже, и наличие любого титра аутоантител в сочетании с другими необходимыми элементами подтверждает диагноз. Поскольку АИГ у детей прогрессирует быстрее, чем у взрослых, кортикостероидная терапия должна быть начата сразу после установления диагноза и проводиться в течение длительного времени. Почти у всех детей отмечается улучшение функции печени в течение первых 2-4 недель лечения только преднизоном или преднизоном в сочетании с азатиоприном. 80%-90% детей демонстрируют лабораторную ремиссию через 6-2 месяца. В большинстве схем рекомендуется терапия высокими дозами преднизона: 2 мг/(кг?д) в течение 2 недель, затем в течение 6-8 недель снижается до поддерживающей дозы, обычно 0,1-0,2 мг/(кг?д) или 5 мг/сут. 5. Нарушения питания печени. 6. Ослабление и ишемическая болезнь печени: например, хроническая сердечная недостаточность, обусловленная различными причинами, окклюзия печеночных вен. 7. Опухолевые и гематологические заболевания печени: гепатобластома, лейкоз, лимфома, гистиоцитоз и др. 8, аномалии развития гепатобилиарной системы: фиброз печени, аномалии развития внутрипеченочных желчных протоков, кисты холедоха, внепеченочная билиарная атрезия и др. В заключение следует отметить, что заболевания печени и желчного пузыря у детей в разном возрасте имеют различные характеристики. При соблюдении определенных рекомендаций и проведении комплексного обследования детские заболевания печени могут быть диагностированы на ранних стадиях и своевременно вылечены. В последние годы, по мере углубления изучения гепатологии, все более актуальным становится использование гистологических исследований печени. Хотя морфологическое исследование по-прежнему является надежной основой для определения поражения печени и его степени, для постановки правильного диагноза в сложных случаях необходимо сочетать морфологическое исследование с полными клиническими данными, а правильный диагноз является необходимым условием для правильного лечения. Необходимо избегать тенденции ориентироваться на патологию, а не на клинику, и преодолевать тенденцию полагаться только на клинический опыт. Поэтому активное проведение и применение гистологических исследований печени, повышение уровня клинического применения гистопатологии, изучение корреляции и закономерности между клиникой и патологией, достижение точного диагноза и своевременного лечения — одна из важных тем, требующих срочного решения в области детских заболеваний печени в Китае в настоящее время. В настоящее время использование функции печени в качестве показателя для оценки наличия или отсутствия активных поражений печени, необходимости противовирусного лечения и суждения о прогнозе имеет определенные недостатки. В последние годы противовирусная терапия хронических гепатитов В и С при заболеваниях печени у детей достигла определенной эффективности, расширяется и круг показаний к противовирусному лечению. В настоящее время, несмотря на эффективность противовирусной терапии, особенно после клинического применения пегилированного интерферона, эффективность противовирусной терапии еще более повысилась, однако среди детей с хроническим гепатитом В и хроническим гепатитом С все еще встречаются дети, не реагирующие на лечение или рецидивирующие. Поэтому необходимо продолжить изучение оптимальных схем противовирусной терапии в различных ситуациях, таких как последовательная терапия, сроки проведения комбинированной терапии и препараты, которые следует использовать в комбинации. В то время как подавляющее большинство детей с заболеваниями печени в Китае для достижения симптоматического улучшения полагаются на симптоматическое лечение, противовирусная терапия хронических вирусных гепатитов является ключевой в лечении. Поэтому необходимо как можно скорее усовершенствовать доказательную медицинскую профилактику и лечение детских заболеваний печени, стандартизировать противовирусную терапию, разработать национальный план диагностики и лечения детских вирусных гепатитов и тем самым снизить заболеваемость взрослых и прогрессирующие тяжелые заболевания печени. Заболевания гепатобилиарной системы у детей имеют отличные от взрослых клинические характеристики и встречаются в разных возрастных группах. Нормальное функционирование печени имеет решающее значение для роста и развития детей. Мы будем и дальше укреплять межрегиональные и междисциплинарные совместные исследования в области детских заболеваний печени, чтобы улучшить диагностику и лечение детских заболеваний печени в Китае на благо детей.