Ключевым ферментом, инициирующим орнитиновый цикл, является карбамоилфосфатсинтаза I. Орнитиновый цикл, известный также как цикл мочевины, представляет собой процесс синтеза мочевины. В целом этот процесс можно разделить на четыре этапа: синтез карбамоилфосфата, синтез цитруллина, синтез аргинина и гидролиз аргинина с образованием мочевины. Первый из этих этапов является ключевым для инициации орнитинового цикла и происходит в митохондриях гепатоцитов. Его катализирует ключевой фермент карбамоилфосфатсинтаза I, который, прежде чем перейти к следующему этапу, синтезирует аммиак и углекислый газ в высокоэнергетическое соединение карбамоилфосфат, обладающее реактивной способностью. Орнитиновый цикл помогает организму синтезировать в печени аммиак в мочевину, которая затем выводится из организма через почки. При гепатите, циррозе, раке печени и других заболеваниях, вызывающих повреждение клеток печени, может повышаться уровень аммиака в крови.