Врожденные холедоховые кисты (ХКК) чаще всего встречаются у детей в Азии, но примерно 25% врожденных холедоховых кист развиваются во взрослом возрасте. С развитием билиарной визуализации частота выявления кист холедоха у взрослых увеличилась. Поскольку большинство симптомов этого заболевания нетипичны или сочетаются с заболеваниями гепатобилиарной системы и поджелудочной железы, это часто приводит к ошибочной или запоздалой диагностике. В последние годы при углубленном изучении патологии, морфологии и этиологии этого заболевания было установлено, что помимо кистозной дилатации общего желчного протока, примерно у половины пациентов наблюдается лишь челнокообразная или цилиндрическая дилатация общего желчного протока, а не гигантская киста. В дополнение к дилатации внепеченочного общего желчного протока, примерно в 1/4 случаев также наблюдалось сочетание пикнотической или даже небольшой кистозной дилатации внутрипеченочного желчного протока.
I. Патогенез
Врожденная кистозная дилатация желчных протоков — это хирургическое заболевание желчевыводящих путей с холестазом, этиология которого до сих пор не установлена. В основном существуют следующие теории.
1, врожденные факторы
(1) Теория аномальной эпителиальной пролиферации желчных протоков: Теория врожденных факторов, предложенная Yotsuyanagi в 1936 году, была принята большинством людей. Алонсон-Леж и др. предположили, что эпителий желчных протоков вакуолизируется во время эмбриональной дисплазии, а местная стенка протока слабая.
(2) Теория совместного протока поджелудочной железы и желчевыводящих путей: различными способами было установлено, что при этом заболевании почти всегда имеет место совместный проток поджелудочной железы и желчевыводящих путей. Мияно косвенно доказал аномальный коллатеральный поток аномально высоким значением амилазы в желчи расширенных желчных протоков.
Babbitt и John et al., наблюдая за пленкой этого пациента, обнаружили, что: (1) место соединения главного панкреатического протока и общего желчного протока находилось далеко от яремного брюшка Ватера, образуя общий канал размером от 2 до 3,5 см (в норме <0. 5 см); (2) главный панкреатический проток и общий желчный проток сходились под прямым углом, и внутрипанкреатическое давление в протоке достигало 2,94-4,9 кПа (22,1-36,8 мм рт. ст.), а внутрибилиарное давление составляло 2,45~2,94 кПа (18,4~22,1 мм рт. ст.). Такие характеристики приводят к рефлюксу панкреатического сока, повышению активности панкреатических ферментов, разрушению слизистой оболочки желчных протоков и фиброзу стенок протоков. Когда давление в желчном протоке повышается, легко возникает кистозная дилатация. Arima et al. использовали селективную холангиопанкреатографию для проведения интраоперационной холангиографии у 16 пациентов с кистами холедоха, и у всех из них были аномальные связи с панкреатобилиарной системой. (3) Теория нейроразвивающих аномалий: в 1943 году Шэллоу указал, что врожденные холедоховые кисты возникают на участках с дефектами нервных клеток, подобно изменениям мегаколона. Yang Hongwei и др. путем гистологических исследований распределения нервов в конце общего желчного протока у нормальных детей и плодов и у данного пациента установили, что аномальное уменьшение распределения нервов в стенотическом сегменте в конце врожденной кисты желчного протока является первичным поражением. Спастический стеноз дистального общего желчного протока является одной из причин заболевания, которое представляет собой врожденную аномалию развития. Аномальное панкреатико-билиарное слияние может сосуществовать с аномальным развитием нерва в конце кисты. Из-за спастического стеноза в дистальном сегменте аномального развития нерва давление секреции панкреатической жидкости выше внутреннего давления желчного протока, рефлюкс сохраняется и повреждает стенку желчного протока, и они вместе образуют кисту желчного протока. В последние годы некоторые ученые считают, что вирусная инфекция эпителия желчного протока, например, антиген гепатита В, также может вызвать обструкцию просвета или слабость стенки протока и привести к кистозной деформации и атрезии желчного протока. 2.Приобретенные факторы Некоторые ученые считают, что кисты желчных протоков, особенно кисты желчных протоков взрослого типа, возникают в основном из-за полной или неполной обструкции желчных протоков, что приводит к застою желчи и инфекции, вызывает фиброз и потерю эластичности стенок желчных протоков, а когда давление в желчных протоках повышается, происходит вторичное расширение проксимальных желчных протоков, постепенно образуя кисты. Причинами обструкции чаще всего являются воспаление желчных протоков, камни в желчных протоках, опухоли или вторичные травмы. Кроме того, беременность, увеличенные лимфатические узлы в подвздошной области, опухоли поджелудочной железы, висцеральный пролапс и папиллома в двенадцатиперстной кишке могут привести к обструкции нижнего желчного протока и вызвать это заболевание. Можно ли отрицать, что кистозно-дилятационные поражения, вызванные этими приобретенными факторами, обусловлены наличием врожденных аномалий, лежащих в основе заболевания, еще предстоит выяснить. 3. Врожденные факторы в сочетании с приобретенными Kozloff et al. описали случай, когда у взрослого человека после первоначальной открытой операции желчные протоки были в норме, но при повторной операции была обнаружена киста общего желчного протока. kato et al. лигировали дистальные желчные протоки после локального выскабливания слизистой оболочки желчных протоков у щенков и взрослых собак, что привело к образованию кист желчных протоков только у щенков, но не у взрослых собак. Этот эксперимент также указывает на то, что кисты желчных протоков возникают из-за врожденной слабости стенки желчного протока, дополненной приобретенной обструкцией желчного протока. Образование кист желчных протоков, как правило, должно иметь два условия: сужение стенки протока и повышение давления в желчном протоке, причем последнее обязательно предполагает обструкцию нижнего желчного протока. II. Типирование Ученые в стране и за рубежом предложили различные критерии стадирования с разных точек зрения. Что касается кисты холедоха, большинство ученых предпочитают метод классификации Алонсона-Лежа; широко принятые в настоящее время критерии классифицируют кисты холедоха по V типу, т.е. типы с I по III совпадают с типологией Алонсона-Лежа:. Тип I: кистозный тип, клинически распространенный, составляет более 80%. Желчный (общий) проток кистозно или челнокообразно расширен, и 3 его подтипа: узко очерченная киста холедоха, сегментарная дилатация общего желчного протока и диффузная дилатация внепеченочных желчных протоков. Тип II: дивертикулярный тип, с дивертикулоподобными выростами из боковой стенки общего желчного протока. Сам общий желчный проток нормальный или умеренно расширен. Тип III: дуоденальный (интрамуральный) тип расширения, при котором конец общего желчного протока кистозно расширен в двенадцатиперстной кишке, а панкреатический проток и общий желчный проток сходятся в расширенной части. Тип IV-A: множественные кисты внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Тип IV-B: множественные кисты внепеченочных желчных протоков. Тип V: одиночные или множественные кисты во внутрипеченочном желчном протоке (болезнь Кароли). III. Заболеваемость Врожденные кисты желчных протоков чаще встречаются у женщин, составляя около 62%-74%. (На I тип приходится около 90%, на II тип - около 2%, на III тип - около 1,5%). IV. Клинические проявления 1, боль в животе: в основном локализуется в верхней части живота, в правой верхней части живота или вокруг пупка, характер боли чаще коликообразный, но также может проявляться как постоянная или периодическая тупая боль, растяжение или тянущая боль, иногда высокий уровень жира или избыточная диета могут спровоцировать возникновение боли в животе. Проявления боли в животе у маленьких детей часто диагностируются неправильно, потому что их невозможно определить. У младенцев и маленьких детей боль в животе часто возникает в положении на коленях с опущенными головой и плечами, что, по-видимому, является эталоном проявления боли в животе. У некоторых детей повторяющиеся эпизоды боли в животе длятся месяцами или даже годами, при этом эпизоды боли часто сопровождаются желтухой и могут сопровождаться желудочно-кишечными симптомами, такими как тошнота, рвота и анорексия. Согласно статистике, случаи с симптомами боли в животе составляют около 60-80% всех случаев. 2. Масса: В основном в правой верхней части живота пальпируются гладкие образования с ощущением кистозности, верхняя граница в основном покрыта краем печени, может быть легкая или сильная болезненность. Некоторые кисты имеют складки, похожие на лоскуты, на нижнем конце общего желчного протока, который действует как активирующий лоскут, и кисты становятся меньше, когда содержимое вытекает, и желтуха постепенно проходит. Она имеет высокую справочную ценность для диагностики этого заболевания. 3, желтуха: интермиттирующая желтуха по своим характеристикам, при появлении желтухи длительность интервала варьируется, тяжелая желтуха может сопровождаться кожным зудом, общим дискомфортом. Появление и углубление желтухи свидетельствует о плохом дренаже желчи из-за дистальной обструкции общего желчного протока. Когда воспаление уменьшается и желчь свободно оттекает, желтуха может ослабнуть или исчезнуть. У некоторых детей при обострении желтухи стул становится более светлым или даже белым, похожим на глину, а моча - темно-желтой. В дополнение к основным симптомам, упомянутым выше, при сочетании с инфекцией в кисте может наблюдаться лихорадка, температура может достигать 38-39 ℃, а также тошнота и рвота, вызванные воспалением. V. Диагностика Клинический диагноз Клиническая доля больных с болями в животе, желтухой и массой тела невелика, в большинстве случаев наблюдаются сочетанные заболевания гепатобилиарной и панкреатической систем, а частота врожденной кистозной дилатации желчного протока составляет 2,5-15%. С улучшением визуализационной диагностики частота диагностики врожденной кистозной дилатации желчного протока достигла 70%-90%, и ее легче диагностировать у детей, чем у взрослых. (1) Ультразвуковое исследование: диагноз может быть поставлен на начальном этапе. Он показывает четко очерченную гипоэхогенную область под печенью, и можно определить степень и протяженность расширения внутрипеченочных желчных протоков и то, сочетается ли оно с камнями в желчных протоках. Этот метод неинвазивен, недорог, прост в применении, и ему следует отдать предпочтение. (2) Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУС): его зонд может быть помещен ближе к поражению в желудке через эндоскоп, что играет уникальную роль в диагностике кист желчных протоков. (3) Рентгеновское исследование: подходит для исследования больших кист, в правой верхней части живота видна масса мягких тканей с ровными краями и равномерной плотностью, желудок и толстая кишка отодвинуты, желудочный синус отодвинут в левую верхнюю часть, дуоденальный сегмент отодвинут вправо, дуоденальная коробка увеличена, но диагностировать расширение клоаки при обычном рентгеновском исследовании сложнее. (4) Компьютерная томография: Оно позволяет уточнить степень расширения общего желчного протока, его расположение, степень дистального стеноза общего желчного протока, наличие расширения внутрипеченочного желчного протока, форму и расположение расширения и т.д., что может помочь в выборе операции. (5) MRCP (магнитно-резонансная холангиопанкреатикография): Это высокотехнологичный неинвазивный метод визуализации, который был применен в клинической практике в 1990-х годах. Высококачественная технология МРТ позволяет получить четкую визуализацию панкреатобилиарного протока и четко определить наличие нарушений в комбинированном панкреатобилиарном протоке. Однако иногда из-за технических проблем оператора или плохого сотрудничества с пациентом удовлетворительные изображения получить не удается. (6) Ретроградная холангиопанкреатография (ERCP): это наиболее эффективный метод исследования для понимания желчного протока, панкреатического протока и соединения панкреатикобилиарного протока, и может обеспечить важную объективную основу для наличия или отсутствия аномалий коарктации панкреатикобилиарного протока и их типов. Диагностический эффект может быть лучше, чем у ПТК. (7) Перкутанная печеночная холангиография (ППХГ): Она может показать место кистозного расширения внутрипеченочных желчных протоков и степень стеноза дистальных и проксимальных желчных протоков. Чтобы понять наличие или отсутствие аномального слияния панкреатикобилиарного протока и патологических изменений в дистальном панкреатикобилиарном протоке. Можно взять желчь и провести бактериологическое исследование. Этот метод лучше всего использовать, когда исследование ERCP не дает результатов. (8) Интраоперационная холангиография: Интраоперационная холангиография необходима в случаях, когда предоперационное обследование ERCP не удалось или MRCP неясна. Она может обеспечить детальное понимание патологической картины внутрипеченочного желчного протока и аномалий дистального желчного протока и панкреатикобилиарной синкопы. Это очень важно для выбора правильного метода хирургического вмешательства. VI. Осложнения 1, Поражения желчных протоков При нарушении комбинированного потока давление в панкреатическом протоке выше, чем давление в желчном протоке, поэтому активированный панкреатический сок течет назад в желчный проток и застаивается вместе с инфицированной желчью, что приводит к различным поражениям. (1) Желчь с высоким содержанием амилазы: Концентрация амилазы может достигать 100 000 Ед. У детей в возрасте до 2 лет она может быть ниже нормального уровня, поскольку их панкреатические клетки незрелые. В это время, если панкреатическая пептидаза I и липаза показывают высокие значения, это говорит о панкреатическом рефлюксе. (2) Расширение желчных протоков: Расширение общего желчного протока может быть кистозным или призматическим (цилиндрическим). Первая форма имеет более молодой возраст начала, но может наблюдаться в любом возрасте, составляя 1/4 случаев в возрасте до 1 года, и примерно половина из них осложняется расширением внутрипеченочных желчных протоков; вторая форма развивается в основном после 1 года, а в возрасте до 1 года встречается редко. Это заболевание легко выявляется при ультразвуковом исследовании. Аномальная синкопа является основной, но не единственной причиной расширения желчных протоков. (3) Воспаление желчных протоков: связано с застоем желчи и активацией ферментов в рефлюксной панкреатической жидкости. Часто может вызвать инфекцию желчных протоков, панкреатит, гнойный холангит, а в тяжелых случаях - абсцесс печени и сепсис. Клинические проявления могут включать лихорадку, боль в животе, желтуху и повышение лейкоцитов, и могут сопровождаться гиперамилаземией. （Yamaguehi проанализировал 1433 случая врожденной кистозной дилатации желчных протоков, 80% из которых осложнились желчными камнями, большинство из которых были камнями желчного пузыря, некоторые из них сочетались с внутрикистозными камнями, и лишь немногие осложнились камнями протоков поджелудочной железы. В Китае Qian Guangxiang и Huang Zhiqiang сообщили, что 71,4% врожденных кистозных расширений желчных протоков осложнились камнями желчных протоков, но это были пигментные камни. 1/4 из них располагалась во внутрипеченочных желчных протоках, а камней в желчном пузыре не наблюдалось. Частота выявления желчных камней составляет около 3%, но она увеличивается с возрастом, почти все они сочетаются с желчными камнями в возрасте старше 40 лет, и почти все они осложняются длительностью заболевания >20 лет. Желчные камни ассоциируются с желтухой, панкреатитом и развитием рака.
(5) Обструкция желчных протоков: Заболевание имеет различную степень дистальной обструкции. В долгосрочной перспективе она может привести к билиарному циррозу и портальной гипертензии.
(6) Перфорация кисты желчного протока: Может быть связана с панкреатическими ферментами в рефлюксной панкреатической жидкости и часто возникает после напряженной деятельности. Наблюдается в основном у педиатрических пациентов и почти всегда сочетается с аномальными обмороками. Диффузный перитонит может возникнуть после перфорации и в тяжелых случаях может представлять угрозу для жизни. Асептический билиарный асцит находится в лучшем состоянии, а после абсорбции может возникнуть желтуха.
(7) Карцинома: С тех пор как в 1944 году Ирвин и др. сообщили о карциноме врожденной кисты желчного протока, ученые представили некоторые медицинские записи, частота возникновения которой составляет 2,5%～16,7%, аденокарцинома составляет около 77,9%～95%, дегенеративная карцинома составляет 21%, сквамозная эпителиальная карцинома составляет 9%, изредка сообщается о недифференцированной карциноме, аденосквамозной карциноме, хиломе и др. Причина кистозной карциномы неизвестна и может быть связана с несколькими факторами: ① Камни: Тодани после подсчета случаев кистозной карциномы предположил, что кистозная карцинома связана с желчными камнями, но механизм неизвестен. ② Хроническое воспаление: Сравнив частоту рака общего желчного протока и внутрипеченочной солитарной кисты, Уоттс пришел к выводу, что причина высокой частоты рака в первом случае связана с длительной стимуляцией желчной жидкостью. В панкреатической жидкости содержится спирт А из фосфолипидов, а в желчи — лецитин, расщепленный до лизолецитина. Длительная повторяющаяся стимуляция этими веществами вызывает воспалительные, язвенные и регенеративные изменения в кистозном эпителии. todani резюмировал, что все 49 образцов цистэктомии имели воспалительную рубцовую ткань и/или гиперплазию дуоденального эпителия. flanigan сообщил, что 25% кистозных карцином имели кистозные воспалительные изменения. В 1962 году Geonge и др. продемонстрировали тесную химическую связь между желчными кислотами и канцерогеном метилхолантреном, а в 1984 году Bull выделил из желчных камней пациентов с холедоховыми кистами высококанцерогенный мутаген, которого не было у пациентов без кист. Мутагены метаболизируются бактериями и вызывают канцерогенный эффект. Внутреннее дренирование: особенно с учетом случаев после цистодуоденального анастомоза. todani et al. собрали данные мировой литературы по кистозной карциноме и обнаружили, что в 57,1% случаев карциномы было проведено внутреннее дренирование. flanigan сообщил, что в 50% случаев карциномы при патологии кист общего желчного протока было проведено внутреннее дренирование в течение 4 лет. ⑤ Анатомические аномалии: Как уже упоминалось, Мияно, Бэббит, Джон и Арима различными методами подтвердили наличие аномалии панкреатико-билиарной коарктации при патологии врожденной кистозной дилатации желчного протока. Эта аномалия вызывает рефлюкс панкреатического сока и стимулирует эпителий желчного протока, вызывая кишечную эпителиальную метаплазию. (6) Первичная карцинома: В 1964 году Асбби выдвинул идею о том, что карцинома кисты общего желчного протока является первичной. Изучив случай, когда опухоль располагалась в задней стенке кисты, сдавливая желчный проток, а просвет общего желчного протока был неясен, он пришел к выводу, что опухоль могла возникнуть в общем желчном протоке, вызвав обструкцию, а врожденный слабый участок желчного протока растянулся, образовав кисту общего желчного протока. Кроме того, в патологии этого случая сообщалось, что слизистая оболочка общего желчного протока была неповрежденной, т.е. на самом деле причиной кисты был рак. Это утверждение нуждается в дальнейшем подтверждении.
По сравнению с первичной холангиокарциномой врожденная холангиокистозная карцинома имеет следующие особенности: (1) уровень заболеваемости выше, чем у последней, в 20 раз выше, чем у первичной холангиокарциномы; (2) она чаще встречается у молодых людей, чем у пожилых, а у последних — чаще у людей старше 40 лет; (3) она чаще встречается у женщин в первом случае (соотношение мужчин и женщин 1:2. 5), а у мужчин — во втором случае; (4) в первом случае имеется четкая расовая тенденция, с более высокой частотой встречаемости у азиатов.
2. Поражения печени
(1) Цирроз печени: может появиться у 1-2-месячных матерей, в основном связан с комбинированной атрезией желчных протоков и врожденным фиброзом печени. Большинство из них сочетаются с портальной гипертензией и имеют плохой прогноз.
(2) Портальная гипертензия: обусловлена циррозом печени, сдавлением кистами желчных протоков и аномальным развитием воротной вены.
(3) Печеночная недостаточность витамина D: длительная стойкая желтуха, снижение количества желчи в кишечнике, нарушение всасывания жиров, что приводит к дефициту витамина А, дефициту витамина D и остеопорозу.
3. Инфекция или лихорадка В большинстве случаев хронический холецистит или абсцесс печени становятся одной из причин смерти.
VII. Лечение симптомов
Лечение в период приступа заключается в голодании в течение 2-3 дней, чтобы уменьшить секрецию желчи и панкреатического сока и снять давление в желчном протоке. Применение спазмолитиков для облегчения боли, антибиотиков в течение 3 — 5 дней для профилактики и борьбы с инфекцией, а также соответствующее симптоматическое лечение часто позволяет добиться облегчения симптомов. Учитывая частые приступы и различные осложнения, целесообразно оперативное хирургическое лечение.
Киста и тощая кишка анастомоз Ру-ен-Ю, такие как цистодуоденальный анастомоз, из-за большего количества осложнений, повторяющихся эпизодов холангита, стеноза анастомоза, образования камней и т.д., позже перешли к анастомозу типа киста-тощая кишка Ру-ен-Ю и разработке различных стилей антирефлюксной операции на кишечной петле, но все еще существует проблема панкреатико-билиарной коарктации, поэтому симптомы холангита или панкреатита все еще возникают после операции. Однако все еще существует проблема панкреатикобилиарной коарктации, поэтому симптомы билиарного дуктита или панкреатита все еще возникают после операции и даже требуют повторной операции, и неоднократно сообщалось о возникновении рака стенки кисты после операции. Поэтому в настоящее время этот метод используется редко.