[Цель] Сообщить о редком случае неходжкинской лимфомы, исходящей из мочеточника, и провести обзор литературы. [Методы] Обобщить диагностику и лечение этого пациента в контексте данного случая и проанализировать соответствующую отечественную и международную литературу. [Результаты] Лимфома, возникающая в мочеточнике, встречается редко: до настоящего времени в Китае было зарегистрировано всего три случая, а за рубежом — около 20. Пациенты были в основном мужчины среднего и пожилого возраста. Клинические симптомы включали обструкцию мочевыводящих путей, гидронефроз, гематурию и дискомфорт в области почек. Прогноз коррелирует со злокачественностью патологии. [Заключение] У пациентов с лимфомой мочеточника наиболее вероятно частичная или полная обструкция мочеточника в качестве основного симптома на момент первоначальной диагностики, и рекомендуется как можно скорее провести хирургическое лечение для устранения обструкции, а также провести патологоанатомическое исследование для уточнения диагноза и гистологического подтипа. Для определения клинической стадии необходимо проводить систематические исследования, а лечение должно основываться на типе патологии и клинической стадии.