I. Обзор
На ранних стадиях эмбрионального развития брюшина нижней части живота образует выступ в паху и расширяется к основанию мошонки, называемый сфинктерным протоком. Процесс закупорки сфинктерного протока может стать аномальным, обеспечивая различную степень сообщения между полостью сфинктера яичка и брюшной полостью, и брюшная жидкость накапливается на определенном уровне через закупоренный аномальный сфинктерный проток, что клинически известно как сирингомиелия (гидроцеле). Тип сирингомиелии тесно связан с окклюзией протока сфинктера и классифицируется в зависимости от расположения сирингомиелии: сирингомиелия яичка, сирингомиелия семенного канатика, сирингомиелия семенного канатика и сирингомиелия пробки. Частота сирингомиелии яичка у новорожденных мужского пола в полном возрасте составляет 6%.
II. Этиология
В начале жизни плода яички находятся за брюшиной, а на седьмом-девятом месяце беременности яичковый проводник выходит в мошонку, направляя яички, а также сфинктер в их конечное положение. Этот процесс связан со стимуляцией андрогенами, адекватными терминальными рецепторами и генитофеморальным нервом. Она спускается через паховый канал в мошонку, а брюшина, прикрепленная к яичку, также спускается, образуя брюшинную оболочку. После рождения весь участок семенного канатика от внутреннего кольца до яичка постепенно атрофируется и закрывается. Примерно у 90% младенцев сфинктер естественным образом окклюзируется и дегенерирует, оставляя небольшую часть сфинктера прикрепленной к яичку оболочкой. Закрытие сфинктера может привести к различным аномалиям пахового канала. Неполное закрытие сфинктера в различных областях может привести к различным типам тетрасирингомиелии. Существует четыре типа сирингомиелии: сирингомиелия яичка, сирингомиелия семенного канатика, сирингомиелия семенного канатика и сирингомиелия движения. Из них наиболее часто встречается сирингомиелия яичка.
Патология и типология
Основным изменением при сирингомиелии является повышенная секреция или нарушение всасывания сфинктера. Сфинктер обычно около 2 мм в диаметре и расположен на переднемедиальном аспекте семенного канатика. Этиология первичной сирингомиелии неясна; Аллен и Ринкер обнаружили, что при некоторых первичных сирингомиелиях субплазматическое лимфатическое сплетение оболочки отсутствовало, а остатки глубокого лимфатического сплетения были единичными, и предположили, что это связано с врожденными аномалиями в развитии тканей сфинктера. Если лимфатическая система сфинктера развивается поздно и брюшинная оболочка закрывается преждевременно, до того как лимфатические ткани сфинктера хорошо развиты, жидкость, выделяемая сфинктером, не может быть поглощена и накапливается в сфинктере, что приводит к врожденной сирингомиелии. При хорошо развитой лимфатической системе жидкость обычно всасывается сама по себе. Патологическое исследование часто показывает частичное утолщение сфинктера и хроническую воспалительную реакцию, поэтому большинство ученых считают, что это связано с хроническим воспалением.
Первичная неинфицированная сирингомиелия представляет собой экссудат бледно-желтого цвета, чистый и прозрачный, напоминающий сыворотку.
IV. Клинические проявления
(a) Она встречается у детей всех возрастных групп, причем наиболее распространены новорожденные и грудные дети, большинство из них — мальчики.
(ii) Как правило, системное состояние отсутствует. В мошонке или паху наблюдается грушевидное или овальное образование с четкими границами и без явной ножки в брюшную полость. В случае сообщающейся сирингомиелии размер образования может меняться при изменении положения тела. Небольшой объем выпота может протекать бессимптомно; если выпот большой, может наблюдаться дискомфорт при движении мошонки вниз или нарушение мочеиспускания
(iii) Образование имеет кистозный характер, а тест на трансиллюминацию положительный.
V. Ультразвуковая диагностика перинатального плода
Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет обнаружить кистозное образование в мошонке. Pretorius DH и др. исследовали 123 плода и обнаружили, что у 19 плодов была сирингомиелия, у 14 она спонтанно нормализовалась при постнатальном наблюдении, у одного была стойкая сирингомиелия, а еще 4 плода были потеряны для наблюдения. На основании полученных результатов можно сделать вывод, что сирингомиелия является относительно распространенной проблемой у плодов на поздних сроках беременности, и будущим родителям рекомендуется повторное обследование после рождения, когда другие аномалии будут исключены, и что сама сирингомиелия является физиологическим явлением, которое может разрешиться спонтанно. Однако его необходимо дифференцировать от фетальной грыжи и других кистозных нарушений.
VI. Клинический диагноз и дифференциальная диагностика
(i) Кистозное образование в мошонке.
(ii) Физикальное обследование выявляет сфинктер яичка сферической или овоидной формы с гладкой поверхностью, эластичностью и кистоподобным ощущением, отсутствие боли при надавливании и отсутствие пальпируемого яичка или придатка.
(iii) Киста семенного канатика часто располагается в паху или над яичком, с четкой демаркацией между сфинктером и яичком и последующим движением вниз тянущегося семенного канатика.
(iv) При выпотах в оболочку яичка и семенного канатика в мошонке имеется грушевидная припухлость, а яичко не пальпируется.
(v) При выпоте в оболочке трахеи мошонка увеличена в положении стоя и выпот стекает в брюшную полость в положении лежа, сфинктер сокращается или исчезает, яички пальпируются.
(vi) Положительный тест на трансиллюминацию массы.
(vii) Ультразвуковое исследование выявляет темную область жидкости в образовании.
Дифференциальная диагностика
(i) Опухоль яичка Опухоль яичка — это значительное образование с твердой консистенцией. Ультразвуковое исследование полезно для диагностики.
(ii) Паховая грыжа При паховой грыже верхний полюс увеличенного образования нечеткий, образование втягивается в лежачем положении, при кашле ощущается удар по внутреннему кольцу.
VII. Лечение
(i) Показания к операции и возраст на момент операции.
Некоторые сирингомиелии могут самостоятельно рассасываться в возрасте до 1 года. Поэтому сирингомиелия, не имеющая больших размеров и напряжения, особенно у детей в возрасте до 1 года, обычно не требует срочного хирургического лечения. Обычно хирургическое лечение проводится в возрасте до 1 года.
В этом случае нетравматическая сирингомиелия яичка не изменяет форму под влиянием активности и может постепенно спонтанно деградировать в течение первых 12 месяцев жизни. В отличие от этого, стойкая сирингомиелия в течение 12 месяцев может быть связана с паховой грыжей или открытой сирингомиелией и требует хирургического лечения. В отличие от этого, сирингомиелия у детей старшего возраста может иногда возникать после травмы, инфекции или наличия опухоли, поражающей яичко. Поэтому операция необходима.
У тех, у кого напряжение выше, возможно влияние на кровообращение в яичках, давление на паренхиму яичек и повышение температуры в мошонке, что влияет на морфологию и функцию яичек и приводит к атрофии яичек, поэтому необходимо соответствующее хирургическое вмешательство.
(ii) Хирургический метод
Перевязка сфинктера на высоком уровне. Не рекомендуется проводить аспирацию иглой, местные инъекции, сирингомию яичка или сфинктеротомию. Незакрытые сфинктерные протоки почти всегда можно обнаружить при сирингомиелии у детей. В плохо закрытых случаях сирингомиелия имеет вид белого грыжевого мешка, а при вскрытии белой мешковидной ткани видна прозрачная полость, сообщающаяся с брюшной полостью, подобно паховой грыже. В других случаях сирингомиелия более прозрачна и содержит жидкость, которая не сообщается с кистой, а при сдавливании жидкость в сирингомиелии уменьшается, что свидетельствует о ее вытекании в полость брюшины и о том, что сирингомиелия не закрыта. Некоторые оболочки кажутся белыми с небольшими волокнистыми шнурами.
VIII. Осложнения и прогноз
(a) Интраоперационное повреждение окружающих тканей, в том числе: vas deferens, семенного канатика.
(b) Поскольку ткань яичка рыхлая, после операции могут возникнуть гематома мошонки, инфекция и боль. При необходимости в основание мошонки следует поместить дренажные полоски.
(iii) Перевязка сфинктера недостаточно сильна, и после операции возникает рецидив.
(iv) Инъекционная терапия: В литературе предложены различные методы инъекционной терапии, и хотя они клинически эффективны, осложнения, возникающие при неправильном лечении, могут привести к обширным спайкам с сосудами семенного канатика и тканями семенного канатика, поэтому авторы считают, что от таких методов следует отказаться. Например, пиндамицин — антибиотик широкого спектра противоопухолевого действия, который может вызвать разрушение быстро пролиферирующих эндотелиальных клеток и последующую эмболию сосудов, что мягче, чем склеротерапия, и не вызывает распространенного некроза. Недостатки инъекционной терапии перевешивают преимущества.