Что вы знаете о гипоталамических мальформационных опухолях?

  Гипоталамическая гарматома (ГГ) не является редкостью, а с широким использованием МРТ и развитием клинической диагностики и лечения выявляется все больше пациентов с ГГ.  I. Клинические проявления: Общие клинические проявления ГП включают нейропсихиатрические симптомы и преждевременное половое созревание. Первое называется проявлением I класса, которое в основном проявляется в виде подергивания рук и ног, оцепенения и эпизодической улыбки; второе называется проявлением II класса, которое имеет признаки центрального преждевременного полового созревания различной степени, включая ускоренный рост, ранние менструации, увеличение пениса и раннее развитие яичек и т.д.  МРТ-проявления: 1. Место и размер образования: в центре серый узелок, прилегающий к сосочкам. Максимальный диаметр образования варьируется от 5 мм до 5 см. Когда образование большое, оно может сдавливать папиллярное тело; когда образование маленькое, его часто не замечают и пропускают.  2. отношение между массой и основанием третьего желудочка (серый узел): (1) Корональное положение: масса в основном расположена по средней линии основания третьего желудочка, но может быть и с одной стороны; (2) Сагиттальное отношение вверх-вниз: в соответствии с основными проявлениями. Его можно разделить на 4 типа. (1) Висячий знак, масса подвешена к стенке основания третьего желудочка за тонкий кончик; (2) Бегущий знак, масса расположена внутри третьего желудочка, ползет по верхней границе основания третьего желудочка, сливаясь с основанием желудочка и средним мозгом, с легким оккупационным эффектом; (3) Висячий знак, подобный первому типу, но отличающийся, показывая широкое основание массы непосредственно под стенкой основания третьего желудочка, показывая изменение массы супраселлярного бассейна, в основном между верхушкой гипофиза и средним мозгом, с легким оккупационным эффектом Это фузиформное образование, которое проходит через основание третьего желудочка и выступает в третий желудочек и супраселлярный бассейн.  3. характеристики сигнала МРТ образования: HP не является истинной опухолью, а вызвана эктопией серого вещества мозга, белого вещества и глиальных волокон в серые узелки, поэтому показатели МРТ на каждой последовательности очень близки к нормальной паренхиме мозга. Поскольку HP имеет неповрежденный гематоэнцефалический барьер, при обычном сканировании усиления не происходит.  4. характеристики МРС и МР-усиленной перфузии (PWI) образования: Хотя ГП редко бывает злокачественным и состоит из нормальной ткани мозга, его общий метаболический профиль отличается от нормального серого и белого вещества. 1H-МРС показывает значительно более высокий пик CHO, немного сниженный пик NAA и повышенное соотношение CHO/NAA в ГП по сравнению с нормальным серым веществом. На PWI ГП показал более высокие перфузионные характеристики, чем нормальное серое вещество.  Связь между МРТ локализацией массы и клиническими проявлениями: Существует внутренняя связь между МРТ локализацией массы и клиническими проявлениями.  Дети с ГП 1 и 3 типа обычно проявляются признаками и симптомами преждевременного полового созревания, в то время как дети с ГП 2 и 4 типа обычно наблюдаются с судорогами. Поэтому точная локализация на МРТ имеет большое клиническое значение.