Аутоиммунные заболевания печени включают: аутоиммунный гепатит (АИГ); первичный билиарный цирроз (ПБЦ); первичный склерозирующий холангит (ПСХ); аутоиммунный холангит (АИК); и синдромы перекрытия (СОР).
I. Аутоиммунный гепатит (АИГ)
Основание для диагноза.
Преобладает у женщин (90%)
Клинические проявления: недомогание, желудочно-кишечные симптомы, желтуха, гепатоспленомегалия
Биохимические анализы: повышенные трансаминазы, Тбил, более чем в 1,5 раза нормальное повышение гамма-глобулина или IgG
Аутоантитела: ANA, SMA, anti-LKM1, anti-SLA/LP, pANCA, anti-ASGPR и anti-LC1. взрослые >1:80; дети >1:20. AMA отрицательный.
Патология биопсии печени: интерфазный гепатит с плазмоклеточной инфильтрацией в зоне конфлюэнции. Нет повреждений желчевыводящих путей, нет узлов и т.д.
Исключите другие причины поражения печени: генетические нарушения, вирусный гепатит, алкогольная болезнь печени, лекарственная болезнь печени.
Лечение аутоиммунного гепатита.
1. противовоспалительная, антиоксидантная и антифибротическая терапия
2. поддерживающее симптоматическое лечение
3. иммуносупрессивная терапия: преднизон
4. трансплантация печени
Первичный билиарный цирроз
（Диагностика первичного билиарного цирроза (ПБЦ):
Женщины среднего и пожилого возраста
Клинические проявления: слабость, зуд, желтуха
Биохимическое исследование: ALP, GGT повышены, иммуноглобулины, особенно IgM, повышены
Аутоантитела: AMA и/или M2 положительные, ANA и SMA
УЗИ: Эхогенное усиление вдоль желчных протоков в печени и окклюзия желчных протоков
Патология: холангит и образование гранулемы с сужением протоков
Лечение первичного билиарного цирроза: урсодезоксихолевая кислота, гепатопротекция, антифибротическая терапия, трансплантация печени
III. Диагностические точки для первичного склерозирующего холангита (ПСХ).
Преобладает у мужчин
Прогрессирующее ухудшение холестаза
Аутоантитела: ANCA
ЭРХП показывает окклюзию внутри- и внепеченочных желчных протоков с бусоподобными изменениями
Патология показывает воспалительную клеточную инфильтрацию в сливающейся области, интерфазный гепатит, луковицеобразный фиброз, окклюзию и потерю желчных протоков.
Лечение первичного склерозирующего холангита: хирургическое лечение и трансплантация печени
IV. Диагностические элементы аутоиммунного холангита (АИК).
Сочетание проявлений ПБК и АИГ
Отрицательный АМА, но высокий титр ANA
Незначительное повышение IgM
Биохимические изменения и патология, сходные с ПБК
Патология показывает большой плазмоклеточный инфильтрат; нет розеткообразных гепатоцитов или многоядерных клеточных инфильтратов
Лечение аутоиммунного холангита: UCDA в сочетании с гормонами (5-15 мг/день)
V. Синдром перекрытия (OLS):
Перекрытие между АИГ и ПБК часто встречается у взрослых (10% ~ 20%); перекрытие между АИГ и ПСК (2% ~ 8%)
У детей часто встречается совпадение между АИГ и ПСК.
Лечение: Комплексное лечение в соответствии с перекрывающимися заболеваниями.