Аутоиммунные заболевания печени — это группа поражений печени, вызванных аутоиммунными нарушениями и характеризующихся наличием множества аутоантител в сыворотке крови пациентов с поражением печени. Хотя этиология и патогенез неясны, у пациентов с этой группой заболеваний наблюдаются различные степени аутоиммунитета, при котором иммунная система ошибочно идентифицирует собственные ткани как инородных захватчиков и атакует их в результате распознавания или по другим причинам. Печень, как важнейший основной орган метаболизма человека, состоит в основном из печеночных паренхимальных клеток, кровеносных сосудов и желчных протоков. Аутоиммунные заболевания печени можно разделить на четыре основные категории: аутоиммунный гепатит (AIH), который в основном включает повреждение гепатоцитов, первичный билиарный цирроз (PBC) и первичный склерозирующий холангит (PSC), которые в основном включают повреждение внутрипеченочных желчных протоков; они также включают недавно добавленный IgG4-ассоциированный холангит (IAC). Если любые два из первых трех типов присутствуют вместе, их называют перекрывающимися синдромами. Клинически наиболее часто встречается синдром наложения АИГ и ПБЦ. Ниже описаны два наиболее распространенных типа аутоиммунных заболеваний печени. Аутоиммунный гепатит (АИГ): АИГ — это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, которое чаще встречается у женщин, в основном с коварным началом и с различными клиническими симптомами и признаками. Общие проявления включают недомогание, тошноту, рвоту, дискомфорт или боль в верхней части живота, артралгию, миозит и кожную сыпь. У некоторых пациентов нет явных клинических признаков и симптомов, и их обнаруживают только при проведении биохимических тестов для выявления аномальной функции печени. У небольшого числа пациентов наблюдается острое, подострое или даже фульминантное начало заболевания. У некоторых пациентов имеются другие аутоиммунные заболевания, такие как сухой синдром, ревматоидный артрит и др. Основными лабораторными отклонениями являются повышение сывороточных аминотрансфераз, гипергаммаглобулинемия и аутоиммунное воспаление антител; основными гистопатологическими находками являются интерфазный гепатит и плазмоклеточная инфильтрация в области гилары. Лечение АИЗ в основном основано на применении глюкокортикоидов (преднизона), причем доза гормонов должна быть индивидуальной. Азатиоприн и другие препараты обычно используются в качестве поддерживающей терапии. Для пациентов, которые не отвечают на обычные комбинированные схемы, эффективным оказалось лечение циклоспорином А, метотрексатом и микофенолатом. Трансплантация печени должна быть проведена незамедлительно у пациентов с острым началом заболевания, проявляющимся в виде фульминантной печеночной недостаточности, не поддающейся гормональной терапии, и у пациентов с хроническим началом заболевания, проявляющимся в виде печеночной недостаточности во время или после традиционной терапии. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) ПБЦ встречается у женщин старше 50 лет и вызывается воспалением межлобулярных желчных протоков в печени, что приводит к уменьшению разрушения мелких желчных протоков, застою желчи и в конечном итоге к фиброзу, циррозу и даже печеночной недостаточности. Клинические проявления могут включать слабость, зуд, портальную гипертензию, остеопороз, желтуху, дефицит жирорастворимых витаминов и рецидивирующие бессимптомные инфекции мочевыводящих путей. В большинстве случаев диагноз может быть поставлен без клинических симптомов. Кроме того, с этим заболеванием часто связаны другие аутоиммунные заболевания, такие как сухой синдром, системный склероз и аутоиммунный тиреоидит. Наиболее распространенным биохимическим отклонением при ПБК является повышение сывороточной щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы печеночного происхождения. Хотя у небольшого числа пациентов на момент постановки диагноза наблюдается повышенный билирубин сыворотки крови, в основном прямой билирубин, гипербилирубинемия обычно является поздним проявлением ПБК и свидетельствует о плохом прогнозе ПБК. Стандартное лечение ПБК — это в основном урсодезоксихолевая кислота в дозе 13-15 мг/кг/день и длительная поддерживающая терапия в адекватных дозах. Кроме того, пациенты с ПБК склонны к остеопорозу и должны регулярно получать лечение кальцием и витамином D. Небольшие СОВЕТЫ для пациентов с аутоиммунными заболеваниями печени: Заразно ли аутоиммунное заболевание печени? Аутоиммунное заболевание печени — это аутоиммунное заболевание, которое не вызывается инфекцией вируса гепатита и поэтому не является заразным. На что следует обратить внимание людям с аутоиммунным заболеванием печени в своем рационе? Пациенты с аутоиммунным заболеванием печени не должны употреблять продукты с высоким содержанием жира, такие как субпродукты животных и жирное мясо; они не должны принимать тонизирующие препараты с неизвестными ингредиентами; они должны есть меньше грибов шиитаке и сельдерея; они должны есть продукты с высоким содержанием белка, такие как рыба, креветки и нежирное мясо, свежие фрукты и овощи и т.д. Источник от 2015-04-22 Luliangjing Wang Suli Rheumatology and Immunology Medical Patient Exchange Platform (микросигнал luliangjing920 ). (Фотографии в статье переданы из интернета, вышеуказанный контент создан исключительно для платформы обмена врачами-пациентами ревматического иммунного заболевания, другие публичные аккаунты WeChat или СМИ при воспроизведении, пожалуйста, указывайте источник или источник!)