Аутоиммунные заболевания печени — это группа неинфекционных хронических заболеваний печени с клиническими симптомами, которые не отличаются четко и специфически от симптомов общего хронического вирусного гепатита. Хотя последние достижения в области методов иммунологического тестирования и их широкое применение привели к увеличению частоты подтверждения аутоиммунных заболеваний печени, все еще остается много случаев, которые трудно диагностировать клинически. К основным аутоиммунным заболеваниям печени относятся первичный билиарный цирроз (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ) и аутоиммунный гепатит (АИГ). ПБК — это холестатическое хроническое заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим негнойным воспалительным разрушением мелких внутрипеченочных желчных протоков, которое в конечном итоге может привести к циррозу и печеночной недостаточности; причина ПБК неизвестна, а частота выявления положительных антимитохондриальных антител (АМА) в сыворотке крови достигает 95%; лечение может проводиться урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) 13-15 мг/кг/сут для снижения внутрипеченочного холестаза. ХБП — это хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся неспонтанным воспалением и формированием рубцов во внутри- и внепеченочных желчных протоках, которое в конечном итоге может прогрессировать до билиарного цирроза и печеночной недостаточности; пиковый возраст начала ХБП — 30-40 лет, но она также наблюдается у маленьких детей и пожилых людей, и чаще встречается у мужчин; специфического лечения ХБП не существует, но в основном проводится симптоматическое лечение, направленное на защиту печени, снижение уровня ферментов и желчи. Основное лечение — симптоматическое, с защитой печени, снижением уровня ферментов и желчегонных препаратов. АИЗ — это хроническое, периодически прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся симптомами гепатита различной степени тяжести, иммунологическими отклонениями, выраженными воспалительными поражениями в периферических гепатоцитах зоны конфлюэнции (интерфазный гепатит) и хорошим ответом на кортикостероидную иммуносупрессивную терапию. Большинство (70%) населения — женщины, характерными аутоантителами являются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к гладким мышцам (SMA); лечение может быть иммуносупрессивным под наблюдением врача наряду с защитой мембраны гепатоцитов и снижением уровня ферментов. Три заболевания аутоиммунного заболевания печени могут перекрываться. Лечение пациентов с перекрывающимися синдромами должно различать гепатит и холестаз как преобладающее заболевание, с иммуносупрессивной терапией для пациентов со значительным воспалительным компонентом печени и УДХК для пациентов с преобладающим холестатическим компонентом, при необходимости рассматривается комбинированная терапия. Ранняя диагностика и раннее лечение аутоиммунного заболевания печени очень важны.