Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хронический несахарный гранулематозный холангит, который в первую очередь поражает межлобулярные желчные протоки в печени. Наличие холестатических изменений функции печени, титров АМА и/или АМА-М2 >1:40 и соответствующих гистопатологических признаков делает диагноз ПБЦ «окончательным», в то время как наличие любых двух из этих признаков является «вероятным» диагнозом. Уровень IgM может быть повышен у 95% пациентов с ПБК, хотя у небольшого числа пациентов он может быть нормальным. Пациенты с бессимптомным ПБК с нормальной функцией печени могут наблюдаться в течение 3-4 месяцев без медикаментозного лечения. Влияние УДКА на клинические симптомы, гистологические изменения и долгосрочную выживаемость пациентов с ПБЦ является спорным. Общепризнано, что УДКА оказывает существенное влияние на долгосрочную выживаемость только у пациентов с гистологическими стадиями I и II, с относительно плохим исходом у пациентов с прогрессирующим заболеванием, что подчеркивает важность ранней диагностики ПБЦ. С другой стороны, пациенты, плохо реагирующие на УДКА, имеют плохой прогноз. Побочные реакции на УДКА встречаются редко, наиболее распространенными являются желудочно-кишечные реакции и увеличение веса. Одно исследование показало, что 3 года лечения будесонидом в сочетании с UDCA значительно улучшили гистологические поражения у пациентов с ПБЦ. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое прогрессирующее заболевание неизвестной причины, характеризующееся прогрессирующим воспалением, фиброзом и сужением внутри- и внепеченочных желчных протоков в печени большого и среднего размера. PSC также демонстрирует определенную генетическую предрасположенность, в основном связанную с тремя молекулярными гаплотипами HLA-II. Аутоантитело, наиболее ассоциированное с СПП, PANCA, присутствует более чем в 85% случаев СПП, является лишь неспецифическим индикатором и не имеет определенного значения для СПП. Диагноз ПСЦ в значительной степени основывается на характерных изменениях билиарной визуализации, проявляющихся в виде внутри- и внепеченочного поражения желчных протоков, как правило, в виде бусоподобных изменений. Цель лечения РПЖ — замедлить или обратить вспять процесс заболевания и справиться с осложнениями, связанными с РПЖ, включая холестаз и прогрессирующее заболевание печени. Однако лечение СПП не является идеальным. Квазидозы UDCA могут привести к улучшению аномальных биохимических параметров, но не влияют на гистологию, проявления билиарной болезни или выживаемость. Эффективность высоких доз УДКА при СПК нуждается в дальнейшей оценке. Эндоскопическая дилатация желчных протоков возможна при тяжелых стриктурах желчных протоков. Трансплантация печени может быть успешно использована для лечения конечной стадии заболевания печени, называемой PSC, и может улучшить выживаемость. Рецидив РПК может возникнуть после трансплантации печени, но последняя редко прогрессирует. Синдром перекрытия Существует три возможных состояния: сосуществование двух заболеваний; наличие одного основного заболевания, сопровождающегося некоторыми признаками другого; непрерывное прогрессирование двух заболеваний с изменением уровня диагностики и лечения. Исследования показали, что 18% из 225 пациентов с самостоятельно освобожденной печенью? АИЗ/ПБК обычно делят на две категории: пациенты с гистологическими признаками АИЗ, но с серологическими признаками, характерными для ПБК, т.е. АМА(+) АИЗ, чье клиническое развитие и ответ на лечение Клиническое развитие и ответ на лечение практически идентичны таковым при АИГ I типа; во-вторых, у пациента могут быть гистологические признаки, указывающие на ПБЦ, но обычно АМА(-), сокращенный ANA(+) и/или SMA(+). Все вышеперечисленное можно назвать аутоиммунной холангиопатией. Пациенты с наложением АИЗ/ПБК обычно отвечают на кортикостероиды и получают первоначальное лечение гормонами, как типичные пациенты с АИЗ I типа, с поддерживающим лечением УДХК после достижения ремиссии. Аутоиммунный холангит (АИК), также известный как АМА-негативный ПБК. Пациенты также реагируют на гормоны, если их сывороточные трансаминазы высоки. Синдром перекрытия АИГ/ПСК относительно редко встречается при варианте ПСК. Одни лишь гормоны могут оказывать незначительное влияние на клинические симптомы, биохимические показатели и гистологическую ремиссию. Иммуносупрессивная терапия + УДКА эффективна при синдроме перекрытия АИГ/ПСК и имеет лучшую выживаемость, чем у пациентов с «классической» ПСК. Низкие титры ANA, SMA или антитиреоидных антител могут наблюдаться у 65% пациентов, инфицированных ВГС. У пациентов с АИЗ могут быть ложноположительные результаты на антитела к ВГС, которые должны быть подтверждены анализом на РНК ВГС. Возможны три состояния: АИЗ с ложноположительным анти-HCV; хронический гепатит С, при котором может наблюдаться низкий уровень аутоантител (+); АИЗ и хронический гепатит С вместе. Заболеваемость признана на уровне 10%, а у детей — 6%. Синдром AIH/HCV рекомендуется лечить сначала иммуносупрессивными препаратами и внимательно следить за изменениями в состоянии.