На ранних стадиях заболевания клинические симптомы аутоиммунного заболевания печени не очевидны, и диагноз основывается на сочетании биохимических, иммунологических, визуализационных и гистопатологических признаков. К аутоиммунным заболеваниям печени относятся аутоиммунный гепатит (AIH), первичный билиарный цирроз (PBC) и первичный склерозирующий холангит (PSC). Поэтому ниже мы по очереди опишем каждый из них. 1. Диагностика первичного билиарного цирроза (ПБЦ) ПБЦ — это хронический несахарный гранулематозный холангит, поражающий преимущественно внутрипеченочные желчные протоки среднего размера, особенно внутрипеченочные междольковые желчные протоки, с распространенностью >400/100 000 и женской предрасположенностью (более 90%). Подавляющее большинство пациентов прогрессирует до цирроза в течение 10-30 лет, и диагноз часто ставится на поздних стадиях заболевания. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) может уменьшить повреждение печени, вызванное холестазом, и замедлить прогрессирование заболевания. «Однозначный» диагноз ПБЦ ставится при наличии холестатических изменений функции печени, титра антимитохондриальных антител (АМА) >1:40 и соответствующих гистопатологических признаков, в то время как наличие любых двух из этих признаков — это «вероятный» диагноз. Неясно, достаточно ли одного лишь высокого титра АМА для диагностики ПБЦ. 2. Диагностика аутоиммунного гепатита (АИГ) Распространенность АИГ составляет приблизительно 170 на 100 000, в основном у молодых женщин, и часто приводит к тяжелым проявлениям гепатита, которые могут быстро прогрессировать до цирроза. Повышенный уровень сывороточных трансаминаз, интерфазный гепатит с или без лобулярного гепатита или мостовидного некроза центрально-конфлюэнсной зоны и наличие аутоантител являются основными диагностическими критериями. Однако их недостаточно, чтобы исключить другие причины патологии печени, такие как лекарственный гепатит и вирусные инфекции, поскольку при этих заболеваниях также могут вырабатываться соответствующие аутоантитела. Поэтому эти состояния должны быть исключены для постановки диагноза окончательного АИГ. 3. Диагностика первичного склерозирующего холангита (ПСХ) ПСХ — это прогрессирующее холестатическое заболевание печени с распространенностью около 130 случаев на 100 000. В отличие от АИГ и ПБЦ, СПК в основном поражает мужчин и ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника у 70% (40-98%) пациентов. СПК — это прогрессирующее заболевание, которое приводит к разрушению внутри- и внепеченочных жирных протоков, вызывая холестаз, фиброз печени и цирроз. Риск развития рака желчных протоков повышен на всех стадиях заболевания. Эффективного лечения не существует, но высокие дозы урсодезоксихолевой кислоты замедляют прогрессирование заболевания у некоторых пациентов. Диагноз ПСХ в значительной степени зависит от уникальных изменений визуализации желчных протоков, показывающих внутри- и внепеченочное поражение желчных протоков. Однако визуализация не позволяет отличить первичный холангит от вторичного склерозирующего холангита. Кроме того, в 5% случаев ПСХ поражаются только мелкие внутрипеченочные желчные протоки.