Билиарная цистаденокарцинома — это злокачественная опухоль печени эпителиального происхождения, происходящая из внутрипеченочных желчных протоков и выделяющая слизь. Из-за редкости заболевания, отсутствия ранних симптомов и точных клинических признаков (особенности визуализации не очевидны), его легко ошибочно диагностировать как кисту печени или цистаденому внутрипеченочного желчного протока. Даже пункция и дренирование кисты печени может отсрочить диагностику и лечение заболевания и увеличить риск метастазирования опухоли. Этиология цистаденомы внутрипеченочного желчного протока неизвестна, но возможный патогенез включает: 1) карциному внутрипеченочного желчного протока; 2) карциному цистаденомы внутрипеченочного желчного протока; 3) врожденное развитие пороков развития внутрипеченочного желчного протока, таких как печеночные кисты и врожденная кистозная дилатация внутрипеченочного желчного протока. Заболевание начинается коварно и на ранних стадиях не имеет явных клинических проявлений; по мере прогрессирования заболевания могут появиться полнота в эпигастрии, скрытые боли и образования в эпигастрии. Увеличение массы может привести к симптомам сдавливания, включая отек нижних конечностей при сдавливании нижней полой вены, желтуху при сдавливании желчного протока, а также боль в животе и лихорадку при сочетании с инфекцией. Что касается дополнительных тестов, аденокарцинома кисты внутрипеченочного желчного протока может быть диагностирована при повышенном уровне CA-199 в сыворотке или жидкости кисты. На УЗИ, КТ или МРТ следует рассматривать внутрипеченочную кистозную опухоль с несколькими камерами, утолщенными промежутками кистозной стенки, папиллярными выпячиваниями кистозной стенки внутрь, неравномерной толщиной кистозной стенки или даже кальцифицированными очагами. Хирургическая резекция является наиболее эффективным методом лечения внутрипеченочной кистозной аденокарциномы желчного протока, однако во время операции необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать разрыва кисты и утечки кистозной жидкости в брюшную полость, что может привести к имплантации и метастазированию.