Образование смешанной крови в предсердиях известно как моноатриальное. Одно предсердие — это редкое врожденное заболевание сердца, которое возникает в результате того, что во время эмбрионального развития не развиваются как перегородка 1, так и перегородка 2. Следы предсердной перегородки также отсутствуют, а сама перегородка цела, отсюда название двухкамерное, трехкамерное сердце или однопредсердное, трехкамерное сердце. Одно предсердие может существовать отдельно, но часто сочетается с левой верхней полой веной и правосторонним сердцем, левосторонним сердцем или пороком брюшной висцеральной транспозиции, и особенно часто встречается расщелина передней створки митрального клапана или даже порок атриовентрикулярного канала. Что может вызвать образование смешанной крови в предсердиях? Артериальная и венозная кровь из нижней полой вены и легочных вен смешивается друг с другом в одном предсердии. Из-за низкого сопротивления наполнению правого желудочка большая часть крови попадает в левый желудочек, и только часть кровотока из легочных вен обратно в предсердие попадает в левый желудочек через митральный клапан и далее в кровообращение тела, поэтому клинически может наблюдаться цианоз. Насыщение кислородом практически одинаково по обе стороны от предсердия, в желудочке, аорте и легочной артерии. Чаще встречается унивентрикулярная комбинация с эктопическим дренажом нижней полой вены, например, левая верхняя полая вена дренируется в коронарный синус или левую часть общего предсердия, а нижняя полая вена дренируется через непарную или полунепарную вену и печеночную вену непосредственно в правую часть общего предсердия, создавая смесь крови в предсердии. Признаки и симптомы похожи на признаки и симптомы гигантского дефекта межпредсердной перегородки и порока атриовентрикулярного канала. Характерны одышка и цианоз при плаче и шуме. Раннее начало сердечной недостаточности с прогрессирующим цианозом и пестротой пальцев рук и ног, реактивный шум в области легочного клапана, гиперактивное фиксированное расщепление 2-го тона и систолический шум в верхушечной области при неполном закрытии митрального клапана. Монокардию необходимо дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, полной аномальной легочной венозной регургитацией, полным смещением аорты, атрезией трехстворчатого клапана и полным пороком атриовентрикулярного канала. Клинические признаки и симптомы моноцентрического предсердия напоминают признаки и симптомы большого дефекта межпредсердной перегородки или порока атриовентрикулярного канала, но характеризуются ранним и тяжелым началом симптомов, цианозом, но увеличенным легочным кровотоком и большим шунтом слева направо на уровне предсердий без признаков значительной легочной гипертензии.