эпилепсия лобной доли

by



Обзор

Группа эпилептических синдромов, берущих начало в лобной доле, со сложными и разнообразными судорожными проявлениями, небольшой продолжительностью приступов, распространенными ночными припадками, такими как непроизвольные подергивания головы, лица и конечностей, танцы больших конечностей, сопровождающиеся странными звуками, возникновение которых обусловлено наследственностью, кортикальной дисплазией, черепно-мозговой травмой, цереброваскулярными заболеваниями, внутричерепными опухолями и инфекциями.

Определение

  • Лобная эпилепсия относится к группе эпилепсических синдромов, при которых поражение происходит в лобной доле, что является разновидностью фокальной эпилепсии.
  • Лобная доля — это высокоуровневая часть развивающегося мозга, функции которой связаны с соматическими движениями, вербальной экспрессией, вниманием, эмоциями и умственной деятельностью.
  • Эпилепсия лобной доли часто встречается у детей, и из-за разнообразия клинических признаков и низкой частоты выявления на ЭЭГ она представляет значительные трудности для подтверждения клинического диагноза.

    • Классификация

    В зависимости от этиологии эпилепсия может быть разделена на первичную и вторичную.

  • Первичная лобная эпилепсия: генетически обусловленная.
  • Вторичная эпилепсия лобной доли: как правило, вызвана приобретенной инфекцией, травмой, повреждениями и другими факторами.

    • Распространенность

  • В Китае насчитывается около 9 млн. и более пациентов с эпилепсией, и примерно 5-7 человек из каждой 1000 страдают эпилепсией.
  • Эпилепсия лобной доли — второй по распространенности тип фокальной эпилепсии, составляющий около 25% всех фокальных эпилепсий.
  • Первичная эпилепсия лобной доли часто встречается у детей.

    • Этиология

    Причины

    Первичная эпилепсия лобной доли

  • Генетические факторы
  • Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли, известная также как гиперкинетическая эпилепсия, связанная со сном.
  • Это генетически обусловленное расстройство, которое начинается в детском или подростковом возрасте.
  • Церебральная кортикальная дисплазия
  • Некоторые врожденные нарушения развития головного мозга, затрагивающие лобную долю, могут вызывать лобную эпилепсию, которая у некоторых пациентов может сопровождаться умственной отсталостью и поведенческими аномалиями.
  • Например, фокальная кортикальная дисплазия, полушарная мегаленцефалия и др.

    • Вторичная лобная эпилепсия

  • Включает в себя травматическое повреждение головного мозга, цереброваскулярные заболевания, внутричерепную инфекцию, внутричерепную опухоль и другие заболевания.
  • Причиной лобной эпилепсии также может стать травма или поражение лобной доли.
  • Обычно это ушиб головного мозга, кровоизлияние в мозг, энцефалит, глиома и т.д.

    • Кто входит в группу риска?

    К эпилепсии лобной доли склонны люди со следующими заболеваниями.

  • Имеют врожденные или рожденные структурные аномалии мозга, повреждения мозга.
  • Имеют припадки в младенчестве или раннем детстве.
  • Имеют двигательные или интеллектуальные нарушения развития.
  • Эпилепсия в семье.
  • Имеют в анамнезе черепно-мозговые травмы, цереброваскулярные заболевания, внутричерепные инфекции и опухоли.

    • Симптомы

    Основные симптомы

  • Проявление лобных припадков зависит от места поражения лобной доли.
  • Припадки обычно фокальные и протекают в различных формах.
  • Основными признаками являются повторяющиеся, внезапные, короткие (<30 секунд), ночные приступы.
  • Аура
  • Возможны головокружение, нервозность, ненормальное мышление, страх.
  • Нарушения речи, судороги конечностей и т.д.
  • Фокальный клонический припадок
  • Непроизвольные быстрые подергивания мышц и конечностей на одной стороне головы и лица.
  • Нарушение сознания отсутствует.
  • Постуральный тонус
  • Подъем обеих верхних конечностей, который может быть симметричным или несимметричным, и тоническое разгибание нижних конечностей.
  • Нарушение сознания не выражено.
  • Чрезмерная подвижность
  • Судорожные движения конечностей большой амплитуды, с внезапным началом и резким прекращением, сопровождающиеся ненормальной вокализацией и криками.
  • Сознание во время припадка неясное, но может быстрее восстанавливаться после припадка.
  • Отклоняющийся анкилоз
  • Отклонение обоих глаз или головы в одну сторону или обоих в одну сторону одновременно.
  • В тяжелых случаях тело поворачивается на одну сторону.
  • Припадки с потерей сознания
  • Внезапный приступ оцепенения, речь и движения прекращаются.
  • Если приступ возникает во время сна, то он часто характеризуется внезапным открыванием глаз, которое продолжается в течение короткого времени перед засыпанием.
  • Вокальные и речевые расстройства
  • Могут возникать плач и звуки, похожие на стоны.
  • Возможны затруднения в речи, ее приостановка и т.д.

    • Осложнения

  • Падения и травмы
  • Причиной падений и травм часто являются внезапные судороги конечностей и нарушение сознания.
  • Возможны черепно-мозговые травмы, переломы конечностей, прикусывание рта и языка.
  • Тревога и депрессия
  • Повторяющиеся эпилептические припадки вызывают жизненные и социальные нарушения.
  • Это проявляется в виде раздражительности, сниженного настроения, депрессии и отсутствия интереса к чему-либо.
  • Стойкий эпилептический статус
  • Припадки, продолжающиеся более 5 минут непрерывно или ненадолго прерывающиеся для повторения, при этом сознание во время припадка не возвращается.
  • Проявляется стойкими генерализованными судорогами, сильным клонусом и апноэ, что в тяжелых случаях может привести к внезапной смерти.
  • Когнитивные нарушения
  • Связано с такими факторами, как гипоксия клеток мозга, отек головного мозга, дисфункция мозговой сети, эмоциональная депрессия, вызванная постоянными или частыми припадками.
  • У детей наблюдаются трудности в обучении и низкий уровень интеллектуального и речевого развития, у взрослых — потеря памяти, замедленное мышление, несформированность речи и снижение жизненных навыков.

    • Консультация

    Медицинский факультет

    Неврология

    Во время припадка у пациентов могут наблюдаться такие симптомы, как пристальный взгляд, непроизвольные подергивания головы, лица и конечностей, остановка речи, преувеличенные движения и странные голоса, поэтому после прекращения припадка следует незамедлительно обратиться к врачу.

    Отделение неотложной помощи

    Если такие симптомы, как скованность и подергивание конечностей, непроизвольные движения и т.д., не снимаются более 5 минут, необходимо срочно позвонить по телефону 120 и обратиться в отделение неотложной помощи.

    Подготовка к оказанию медицинской помощи

    Подготовка к медицинской консультации: регистрация, подготовка документов, общие проблемы

    Советы по подготовке к медицинской консультации

  • Если у вас есть запись обычной продолжительности приступа, симптомов, состояния сознания и приема лекарств, пожалуйста, возьмите ее с собой и сообщите врачу.
  • Членам семьи рекомендуется сопровождать пациента, чтобы помочь описать историю болезни, и избегать самостоятельной поездки в клинику на машине или верхом.

    • Контрольный список для подготовки

    Список симптомов

    Особое внимание следует уделить времени начала симптомов, особым проявлениям и т.д.

  • Имеются ли такие симптомы, как предчувствие припадка, взгляд в глаза, подергивание конечностей, преувеличенные движения, потеря сознания и т.д.?
  • Имеются ли такие симптомы, как ненормальные ощущения в конечностях, затрудненная речь, эмоциональная неустойчивость и т.д.?
  • Имеются ли такие симптомы, как странные движения и звуки?
  • Имеются ли такие симптомы, как нарушение глотания, слюноотделения, жевания, панические атаки и т.д.?
  • Часто ли возникают вышеперечисленные симптомы?
  • Вышеперечисленные симптомы возникают на короткое время, а затем исчезают, или они постоянны?
    • Контрольный список медицинской истории
  • Есть ли в семье люди с эпилепсией или схожими симптомами?
  • Имеются ли врожденные или наследственные заболевания, такие как неонатальная ишемически-гипоксическая энцефалопатия, гемимегаленцефалия, наследственные нарушения обмена веществ?
  • Имеются ли в анамнезе черепно-мозговые травмы, внутричерепные опухоли, кровоизлияния в мозг, инфаркт мозга, внутричерепная инфекция?
    • Контрольный список

    Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача

  • Лабораторные исследования: функция печени, функция почек, общий анализ крови, концентрация лекарственных препаратов в крови, сахар крови, общий анализ мочи и т.д.
  • Электрофизиологическое исследование: электроэнцефалограмма.
  • Визуализационные исследования: МРТ черепа, КТ черепа и т.д.
    • Список медикаментов

    Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если имеются, принесите коробку или упаковку врачу

  • Противоэпилептические препараты: фенобарбитал, фенитоин натрия, карбамазепин, вальпроевая кислота, окскарбазепин, леветирацетам, ламотриджин и др.

    • Диагностика

    Диагноз ставится на основании

    Медицинский анамнез

  • Наличие семейного анамнеза эпилепсии.
  • Наличие врожденных или наследственных заболеваний, таких как неонатальная ишемически-гипоксическая энцефалопатия, гемизиготная мегаленцефалия, фокальная кортикальная дисплазия.
  • В анамнезе черепно-мозговая травма, внутричерепная опухоль, кровоизлияние в мозг, инфаркт мозга, внутричерепная инфекция.

    • Клинические признаки

  • Наблюдаются такие симптомы, как двоение в глазах, непроизвольные судороги головы, лица и конечностей, приостановка речи, преувеличенные движения, странный голос, подергивание конечностей.
  • Приступы внезапные, преходящие, повторяющиеся и стереотипные.

    • Тесты

    Лабораторные тесты
  • Цель: поиск и выявление причин судорог, а также мониторинг побочного действия лекарств.
  • Общие показатели: общий анализ крови, функция печени и почек, сахар крови, электролиты, концентрация лекарств в крови и т.д.
  • Меры предосторожности
  • Необходимо голодание.
  • Не принимайте никаких лекарств до взятия крови на анализ, а после взятия крови принимайте дополнительные препараты по назначению врача.
    • КТ черепа / магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • Цель обследования: Выявление структурных аномалий головного мозга, что способствует установлению причины эпилепсии и локализации очагов поражения.
  • Результаты обследования: Позволяет обнаружить дисплазию коры головного мозга, внутримозговое кровоизлияние, ишемические очаги, внутричерепные окклюзии и другие поражения.
  • Меры предосторожности
  • КТ-исследование имеет определенное излучение и не подходит для младенцев, детей и беременных женщин.
  • Перед проведением МРТ необходимо извлечь из тела металлические предметы, а тем, у кого в теле имеются металлические имплантаты или кардиостимуляторы, следует проконсультироваться с врачом о возможности проведения исследования.
    • Функциональная магнитно-резонансная томография
  • Цель исследования: помощь в определении местоположения важных функциональных зон, особенно у пациентов, у которых эпилептические очаги расположены вблизи таких важных функциональных зон, как речь и движение, а также для направления хирургического вмешательства.
  • Результаты исследования: необходима интерпретация врачом.
  • Меры предосторожности: во время исследования необходимо подчиняться командам врача для выполнения задания, в остальном все так же, как и при обычной МРТ черепа.
    • Обычная ЭЭГ/видео-ЭЭГ
  • Цель: подтверждение диагноза эпилептического припадка и типа припадка.
  • Результаты: в лобной доле и других отделах головного мозга могут быть обнаружены эпизодические или пароксизмальные эпилептические волны (шипы, острые волны, шипы и медленные волны, острые и медленные волны и т.д.).
  • Меры предосторожности
  • Видео-ЭЭГ имеет более высокую ценность, чем обычная ЭЭГ.
  • Откажитесь от приема лекарств, таких как седативные, противоэпилептические препараты и т.д., по требованию врача перед исследованием.
  • Перед исследованием вымойте голову, не используйте гель для волос, масло для головы и т.д.
  • Избегайте ношения одежды из нейлона, чтобы статическое электричество не мешало проведению исследования.
    • Внутричерепная ЭЭГ
  • Назначение: Является золотым стандартом для локализации эпилептических очагов с помощью хирургического метода установки электродов внутри черепа.
  • Применяется в следующих случаях: эпилептические очаги не могут быть обнаружены обычными методами, или вблизи эпилептических очагов имеются важные функциональные зоны.
  • Предостережения
  • Это инвазивное исследование, которое сопряжено с определенным риском.
  • Оно может привести к субдуральному и внутримозговому кровоизлиянию, персистированию эпилепсии, отеку головного мозга и т.д.
    • Генетическое тестирование
  • Назначение: Если считается, что возникновение заболевания связано с генетическими факторами, то при наличии семейного анамнеза аутосомно-нозологической лобной эпилепсии необходимо провести генетическое тестирование.
  • Значение: Определение наследственных характеристик, что позволяет использовать лекарственные препараты в зависимости от типа мутации, оценивать прогноз и возможность передачи мутации потомству, направляя евгенику.
  • Оговорка: не используется в качестве рутинного этиологического скрининга, обычно проводится при высокой степени подозрения на заболевание.
    • Нейропсихологическая оценка
  • Цель обследования: оценка когнитивного и психического статуса; предположение о поврежденных участках мозга; оценка возможного влияния хирургического вмешательства на когнитивные функции.
  • Общепринятые методы: Монреальская шкала оценки когнитивных функций (MoCA), краткое обследование психического статуса (MMSE).
  • Содержание оценки: интеллект, язык, познание, эмоции, поведение, качество жизни и социальное функционирование.

    • Дифференциальная диагностика

    Синкопе

  • Сходство: оба заболевания могут иметь такие симптомы, как внезапная и кратковременная потеря сознания, которая может быть восстановлена самостоятельно.
  • Различия
  • Синкопа часто возникает в стрессовых ситуациях и имеет очевидную ауру, такую как головокружение, бледность, снижение артериального давления и т.д. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) во время приступа обычно не отклоняется от нормы.
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) во время приступа обычно не нарушена, а на ЭКГ можно обнаружить кардиологические проблемы, например аритмию.

    • Расстройства сна

  • Сходства: Оба заболевания имеют такие симптомы, как нарушения движения и сознания, возникающие во время сна.
  • Различия
  • Расстройства сна могут включать в себя лунатизм, кошмары, стоны и насильственное закатывание. Кошмары часто сопровождаются бледностью, потливостью, расширением зрачков и паническими атаками, которые обычно длятся от 0,5 до 30 минут.
  • МРТ черепа обычно не содержит структурных аномалий.

    • Педиатрические ночные кошмары

  • Сходство: оба заболевания имеют такие симптомы, как внезапное начало судорог, плач и крики в ночное время.
  • Различия
  • Педиатрические ночные страхи часто проявляются беспокойным сном, легким пробуждением, плачем, сопровождаются повышенным потоотделением и облысением затылочной области.
  • При этом отсутствуют структурные аномалии на МРТ черепа и типичные аномальные мозговые волны на ЭЭГ.

    • Синдром Туретта

  • Сходство: в обоих случаях могут наблюдаться лицевые тики и тики конечностей.
  • Различия
  • Синдром Туретта часто встречается у детей мужского пола. Непроизвольные тики головы, лица и конечностей возникают при ясном сознании, могут издавать взрывные звуки и нецензурную брань; отвлечение внимания ребенка может контролировать или ослаблять приступы.
  • Соответствующие аномальные мозговые волны на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) во время приступа отсутствуют.

    • Лечение

    Цель лечения: купирование приступов, снижение частоты рецидивов, профилактика осложнений и улучшение качества жизни.

    Принцип лечения: основным является медикаментозное лечение, а некоторым пациентам с рефрактерной эпилепсией может быть проведено хирургическое лечение.

    Неотложная помощь при припадках

  • Эпилепсия лобной доли может перерасти в генерализованный припадок и эпилептический статус кво.
  • Прежде всего, немедленно уложите пациента в безопасное и устойчивое положение, чтобы избежать падения и травм.
  • Расстегните воротник и пальто, наклоните голову на одну сторону и держите дыхательные пути открытыми.
  • Быстро удалите инородные предметы изо рта во избежание удушья.
  • Не засовывайте ничего в рот пациента и не подавайте пищу или лекарства насильно.
  • При сильных судорогах конечностей не надавливайте на них и не двигайте ими во избежание переломов и вывихов.
  • Не торопитесь перемещать пациента после судорог, дайте ему отдохнуть до восстановления сознания.

    • Противоэпилептические препараты

  • Противоэпилептические препараты позволяют снизить возбудимость нейронов и купировать судороги.

    • Выбор препарата

  • Тип препарата может быть выбран в зависимости от возраста пациента и типа припадка.
    • Тип припадка Препарат класса А Препарат класса В Препарат класса СВзрослые парциальные припадки Карбамазепин, фенитоин, вальпроат натрия, габапентин, ламотриджин, окскарбазепин, фенобарбитал, топирамат, аминокапроновая кислотаПарциальные припадки у взрослыхКарбамазепин, фенитоин натрияВальпроат натрияГабапентин, ламотриджин, окскарбазепин, фенобарбитал, топирамат, аминокапроновая кислотаПарциальные припадки у детей Окскарбазепин/карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин натрия, топирамат, вальпроат натрия

    Парциальные припадки у детей

  • Окскарбазепин
  • /
  • Карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин натрия, топирамат, вальпроат натрия
  • Парциальные припадки у пожилых Габапентин, Ламотриджин / Карбамазепин

    • Парциальные припадки у пожилых

  • Габапентин, ламотриджин
  • /
  • Карбамазепин

    • Генерализованные тонико-клонические припадки у взрослых // Карбамазепин, ламотриджин, окскарбазепин, фенобарбитал, фенитоин натрия, топирамат, вальпроат натрия

  • Генерализованные тонико-клонические припадки у взрослых
  • /
  • /
  • Карбамазепин, ламотриджин, окскарбазепин, фенобарбитал, фенитоин натрия, топирамат, вальпроат натрия
  • Генерализованные тонико-клонические судороги у детей // Карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин натрия, топирамат, вальпроат натрия
  • Генерализованные тонико-клонические припадки у детей
  • /

    • /

    Карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин натрия, топирамат, вальпроат натрия

  • Апоплексические припадки у детей // этосуксимид, ламотриджин, вальпроат натрия
  • Апоплексические припадки у детей
  • / /

    • /

  • Этосуксимид, ламотриджин, вальпроат натрия
  • Принципы применения препаратов
  • Для различных типов эпилепсии существуют соответствующие препараты первой линии терапии.

    • Обычно один из препаратов (предпочтительный класс А) выбирается первым и используется в полной дозировке и на протяжении всего курса лечения.

    Если первый препарат неэффективен, то может быть использован другой препарат из числа препаратов первой линии отдельно или в комбинации.

  • При неэффективности или плохой переносимости препарата первого ряда могут быть добавлены другие препараты.
  • Меры предосторожности
  • При приеме препарата возможны такие побочные реакции, как сердечная аритмия, атриовентрикулярная блокада, угнетение костного мозга, печеночная и почечная недостаточность, гипонатриемия, сыпь.

    • Во время применения препарата следует строго соблюдать требования врача, вовремя, в соответствии с количеством регулярно принимать препарат, не прекращать, не уменьшать и не менять препарат без разрешения.

    Некоторые противоэпилептические препараты обладают тератогенным действием, поэтому женщинам до или во время беременности необходимо корректировать прием противоэпилептических препаратов под руководством врача.

  • Хирургия
  • Показания: отсутствие реакции на медикаментозное лечение, четкий тип приступов.
  • Операции: резекционная операция, блокирующая операция, деструктивная операция, нейромодуляционная операция.
  • Фокальная резекционная хирургия: резекция эпилептических очагов или связанной с ними коры головного мозга.

    • Обструктивная хирургия: блокирование путей распространения эпилептических аномальных разрядов, что позволяет снизить частоту приступов, например, каллозотомия мозолистого тела, множественная субхондральная резекция и т.д.

  • Деструктивная хирургия: точное разрушение эпилептических очагов, более глубоких по локализации или расположенных в функциональных зонах, с помощью стереотаксиса.
  • Нейромодуляционная хирургия: общая стимуляция блуждающего нерва, глубокая электростимуляция мозга с помощью малоинвазивных методик для регулирования функционального состояния мозга, улучшения аномальных разрядов нейронов в мозге и уменьшения эпилептических припадков.
  • Предостережения: после операции возможны внутричерепные кровоизлияния, инфекции, локальный неврологический дефицит.

    • Диетическое лечение

    Кетогенная диета призвана стимулировать выработку кетоновых тел в организме и подавлять судороги за счет увеличения доли жировой энергии в пище. Она может применяться для пациентов, которым трудно контролировать свое состояние с помощью медикаментов, особенно для детей, а общие схемы таковы:

    Очень малое количество углеводов (например, основные продукты питания — рис, лапша и т.д.), умеренное количество белка (например, молоко, нежирное мясо) и большое количество жира (например, масло, сливки и т.д.).

    Соотношение жиров к белкам и углеводам составляет (3-4):1, при этом около 90% энергии поступает из жиров.

  • Кетогенная диета должна строго соблюдаться врачами и диетологами и не должна применяться без разрешения во избежание серьезных побочных эффектов.
  • Передовое лечение
  • В будущем мы будем искать молекулярные мишени эпилептогенеза для точного лечения, начиная с мутации генов, вызывающих эпилепсию, аутоиммунитета, активации нейровоспалительного каскада и регуляции оси мозг-кишечник-микробы.

    • Препарат пингабин, одобренный для начала клинических исследований, станет первым новым противоэпилептическим препаратом с независимыми правами собственности в Китае.

  • Эверолимус одобрен для применения при фокальной эпилепсии, связанной с туберозным склерозом.
  • Прогноз
  • Вылечить
  • Большинство пациентов имеют хороший прогноз после разумного и стандартизированного лечения противоэпилептическими препаратами.

    • У части пациентов, получающих рациональные комбинации препаратов, приступы остаются частыми и в конечном итоге становятся рефрактерными к лечению по медицинским показаниям.

  • Хирургическое лечение дает хороший прогноз примерно у 50% пациентов.
  • Прогностические факторы

    • Пациенты со следующими заболеваниями могут иметь плохой прогноз

    Большая продолжительность заболевания.

    Частые и тяжелые приступы.

  • Структурные аномалии в функциональных зонах мозга на магнитно-резонансной томографии черепа (МРТ).
  • Молодой возраст при первом приступе.

    • Опасные

    Внезапное появление подергивания конечностей, нарушение сознания, головокружение и другие симптомы, склонность к случайным травмам, таким как падения, ожоги, дорожно-транспортные происшествия и т.д.

  • Повторяющиеся и частые припадки серьезно влияют на повседневную жизнь и работу, ложатся тяжелым бременем на общество и семью.
  • Длительные рецидивирующие приступы чреваты депрессией, тревогой и даже суицидальными наклонностями.

    • Ежедневно

    Ежедневное управление

  • Управление диетой
  • В дополнение к кетогенной диете рекомендуется придерживаться следующих принципов ежедневного питания.
  • Ежедневный рацион должен быть легким, избегать переполнения и переедания, переохлаждения и перегрева, курения, алкоголя, крепкого чая, крепкого кофе, острой и возбуждающей пищи.
  • Увеличить ежедневное потребление овощей и фруктов, чтобы обеспечить поступление в организм пищевых волокон, кальция, калия и витаминов.