I. Криптогенный кремастеролиз и кремастероэмболический синдром [Определение] 1. Ранние эмбриональные нарушения развития позвоночной дуги и неполное закрытие позвоночного канала называются кремастеролизом. Если трещина позвоночной пластинки невелика и содержимое позвоночного канала не выходит наружу через дефект, это называется криптогенным кремастеролизом. 2, в раннем эмбриональном возрасте кремастер в позвоночном канале примерно равен длине позвоночного канала, позже позвоночный канал растет быстрее, кремастер растет не синхронно с ним. В норме на 20 неделе эмбриональной жизни конец кремастера находится в плоскости L4 — L5, на 40 неделе — в плоскости L3, при рождении — в плоскости L1 — L2, а в зрелом возрасте — в плоскости L1. При эмбриональной кремастерной расщелине кремастер часто сочетается с пороком развития кремастера, с местными спайками и толстыми и короткими терминальными нитями, в результате чего кремастер фиксируется в месте поражения и не может адаптироваться к удлинению кремастера и подняться, что называется синдромом кремастерной привязи. Симптомы оккультной кремастерной расщелины обусловлены повреждением кремастера и кремастерного нерва пораженного сегмента и связаны со степенью комбинированной эмболизации кремастера, компрессии и повреждения нерва. (1) Легкие симптомы: слабость нижних конечностей, легкая мышечная атрофия, онемение, потеря мочи и иногда боль в спине или ноге. В основном поражается одна нижняя конечность. При осмотре наблюдаются признаки повреждения периферических нервов, такие как: гипотония, гипестезия нижних конечностей и промежности. (2) Умеренное заболевание: вышеописанные двигательные и сенсорные нарушения усугубляются, часто встречается косолапость и иногда недержание мочи. (3) Тяжелое заболевание: вышеуказанные двигательные и сенсорные нарушения еще больше уменьшаются, и даже возникает паралич нижних конечностей, с выраженной гипестезией или потерей чувствительности, очень слабым нейротропизмом, холодом, цианозом и трофическими язвами на нижних конечностях. В крестцово-копчиковой области также имеются трофические язвы. Со временем нижние конечности теряют свою функцию, возникает контрактура, что приводит к параплегии и недержанию мочи. 2, вспомогательное обследование (1) рентгеновская пленка гребня: она может показать дефект позвоночной пластины, спинной выступ отсутствует, некоторые моды как множественная гребневая расщелина, или в сочетании с деформацией позвонков, гребневой сколиоз. (2) КТ и МРТ: МРТ является более точной и четкой при переломах кремастерной кости в сочетании с кремастерной эмболией. Видно, что конец кремастера находится очень низко, достигая пояснично-крестцового соединения или крестцового канала, при этом присутствуют локальные спайки. Дифференциальный диагноз】Заболевание можно дифференцировать с грыжей поясничного диска, поясничной деформацией, миалгией, кремастеропатией и спинальным стенозом. Уточнить диагноз можно с помощью МРТ-исследования. Принципы лечения】Крестцовый спондилолистез в сочетании с кремастерной связкой подходит для хирургического лечения. Операция должна быть проведена как можно раньше, в основном для расширения позвоночной пластины, декомпрессии, удаления спаек и высвобождения крестального продолговатого мозга и нервных корешков. Определение] Врожденное неполное закрытие пластинки позвонка известно как кремастеролиз. Если гребневая мембрана, гребневидный мозг и гребневой нерв выпячиваются из гребневой щели, т.е. из дефекта в пластинке позвонка, это называется выпячиванием гребневой мембраны или выпячиванием гребневидного мозга. Диагностическая база] 1. Клинические проявления (1) Локальное образование: При рождении в средней линии спины, шеи, груди или пояснично-крестцовой области можно увидеть кистозное образование, различное по размеру, круглое или овальное, в основном с широким основанием и преимущественно нормальной поверхностью кожи. В случаях инфекции и изъязвления поверхность гранулематозная, или, если она разрушена, наблюдается вытекание церебрально-крестцовой жидкости. При плаче ребенка масса увеличивается в размерах, а при надавливании на нее родничок выбухает. При чистых хрящах наблюдается высокая степень светопропускания, а в случаях, когда присутствуют хрящи и нервные корешки, внутри образования может быть видна тень. При наличии липомы наружная поверхность представляет собой жировую массу, а более глубокая поверхность — кремастерную бурсу. (2) Симптомы неврологического повреждения: При простом выпячивании кремастерной бурсы неврологические симптомы могут отсутствовать. Симптомы более выражены в случаях выпячивания crista crista с неправильным развитием crista terminalis и формированием crista cavernosa. Могут наблюдаться различные степени двустороннего паралича нижних конечностей и недержание мочи и кала. Поражения пояснично-крестцового отдела вызывают гораздо более серьезные неврологические повреждения, чем поражения шейного или грудного отделов. В сочетании с кремастерной привязкой синдром кремастерной привязки с возрастом становится более тяжелым. (3) Другие симптомы: В некоторых случаях краральная мембрана выпячивается в грудную клетку, брюшную полость и таз, что приводит к образованию образований и сдавливанию внутренних органов. В сочетании с гидроцефалией и другими пороками развития появляются соответствующие симптомы. 2, вспомогательные исследования (1) рентгеновская пленка гребня: показывает изменения гребневой щели, выпячивание капсулы в грудную и брюшную полости, межпозвоночный канал в основном увеличен. Крестцовый канал расширен, если он выступает в таз. (2) Компьютерная и магнитно-резонансная томография: на них можно увидеть расщелины гребня, гребневидный отросток, неврологические деформации и местные спайки. Дифференциальная диагностика】Заболевание необходимо дифференцировать от поверхностных припухлостей в шейной, грудной и задней пояснично-крестцовой областях средней линии. Для дифференциации часто используются рентгеновские снимки, КТ и МРТ. Основным методом лечения является операция, которая включает удаление выбухающей кремастерной бурсы и устранение дефекта мягких тканей. Это особенно эффективно при простых кристах. Если внутри выбухающей капсулы находится кремастер или нерв, его следует освободить и отделить, чтобы вернуть в спинномозговой канал, но ни в коем случае не удалять вслепую. При наличии гидроцефалии и симптомов повышенного внутричерепного давления рекомендуется сначала провести шунтирование, а затем на втором этапе выполнить иссечение и восстановление cristae. Выбухающая масса, выступающая в грудную, брюшную и тазовую полости, часто требует ламинэктомии и комбинированной операции на грудной, брюшной и тазовой полостях.