АЛД, адренолейкодистрофия, — это Х-сцепленное рецессивное нарушение липидного обмена, при котором в первую очередь поражаются надпочечники и белое вещество мозга, а основными проявлениями являются прогрессирующая дисфункция мозга и адренокортикальная недостаточность. Заболевание развивается в результате носительства аномального гена, кодирующего пероксисомальный белок, который может вызывать повреждения мозга, неврологических органов и надпочечников. Чаще всего она встречается у мальчиков в возрасте 3-12 лет и иногда у взрослых. Это заболевание представляет собой наследственное нарушение обмена веществ, связанное с аномальным метаболизмом липидов, которое обычно развивается в детстве и имеет крайне неблагоприятный прогноз. Основными проявлениями являются прогрессирующие двигательные нарушения, нарушения зрения, умственная отсталость и психические расстройства. Поздняя инфантильная форма часто проявляется неустойчивостью походки, атаксией, параличом, нарушением речи и прогрессирующей умственной отсталостью, а при ювенильной и взрослой формах в качестве первых симптомов часто наблюдаются психические расстройства. При развитии неврологических симптомов пациент может умереть в течение нескольких лет. ALD встречается редко и трудно диагностируется, для подтверждения диагноза полагаются на историю болезни, физический осмотр, соответствующие лабораторные анализы и генетические тесты. Одним из патогенетических механизмов ALD является генетический дефект внутриклеточной пероксисомы, в результате чего нарушается метаболизм очень длинноцепочечных жирных кислот, которые в большом количестве присутствуют в мозге и тканях надпочечников, что приводит к потере белого вещества в мозге. Поэтому следует избегать продуктов, содержащих длинноцепочечные жирные кислоты, и как можно больше употреблять продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты, такие как лук, цветная капуста, редис, зимняя дыня, ламинария, нори, грибы шиитаке, боярышник и соевые продукты.