Идиопатический пульмомалярный гемосидероз (IPH) — редкое заболевание неизвестной этиологии с периодическими внутрилегочными кровотечениями. Более 200 случаев было зарегистрировано на международном уровне и более 120 случаев — в Китае (до 1994 года). После разрушения эритроцитов в альвеолах жемчужные бели поглощаются, а железосодержащий гематоксилин откладывается в легочной ткани, вызывая реакцию. В результате повторных кровотечений может развиться железодефицитная анемия. Симптомы Подробное описание симптомов Заболевание чаще встречается у детей, преимущественно в возрасте от 1 года до 7 лет, в 15% случаев в возрасте старше 15 лет, соотношение мужчин и женщин у взрослых составляет 2:1, без явного семейного характера. Симптомы зависят от степени внутрилегочного кровоизлияния. При легком хроническом кровотечении могут наблюдаться сухой кашель, слабость, бледность кожи, потеря веса и даже пестование пальцев. При остром кровотечении могут наблюдаться кровь в мокроте, кровохарканье, гипотермия и боль в груди. На поздних стадиях может появиться одышка и даже сердечная недостаточность. В острой фазе и вторично по отношению к инфекции может быть слышен характерный влажный рокочущий звук. Кал положительный на оккультную кровь. На рентгеновских снимках видны множественные слившиеся пятнистые тени с нечеткими краями в средних и нижних полях обоих легких, которые рассасываются через несколько недель после прекращения легочного кровотечения. В случаях стойкого умеренного кровоизлияния внутрилегочные поражения могут ороговеть. Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается, что он связан с несколькими факторами: аномальное развитие легочного эпителия, наличие рецидивирующих кровоизлияний из-за механической нестабильности интерстициальных капилляров; иммунная дисфункция, например, у 1/8 пациентов наблюдается внутрилегочная эозинофильная инфильтрация и тучные клетки, повышенное количество плазматических клеток, а у некоторых пациентов положительный тест на конденсацию. У некоторых пациентов могут наблюдаться ревматоидный, полиартрит, миокардит и синдром Гудпасчера. Среди других причин упоминаются потребление животного белка и вдыхание токсичных веществ (например, органических пестицидов). Патологические изменения: увеличение массы легких, диффузная коричневая пигментация на поперечном срезе, некроз и гиперплазия альвеолярного эпителия при микроскопии, локальное расширение капилляров, альвеолярные и интерстициальные макрофаги, фагоцитирующие железосодержащий гематоксилин, и диффузный интерстициальный фиброз на поздних стадиях. Электронная микроскопия показывает обширное набухание эндотелиальных клеток капилляров и отложения белка в интиме. После промывки и сушки легочной ткани содержание железа в ней по-прежнему в 5 — 200 раз выше, чем в нормальном легком. Она также была пропорциональна состоянию. Диагноз ставится на основании рецидивирующего кровохарканья, крови в мокроте, нечетких пятнистых теней в легких и вторичной железодефицитной анемии. Лечение В острой фазе можно попробовать гормональную терапию, используя преднизон 1 — 2 мг/(кг・день), который снижают через 2 — 3 недели и постепенно увеличивают до поддерживающих доз. Симптоматическое лечение включает в себя терапию железом при железодефицитной анемии и антибиотикотерапию при вторичной инфекции. Течение заболевания широко варьируется, в 68 случаях сообщалось, что 20 (29%) умерли в течение 3 лет, 17 (25%) были активными, 12 (18%) стабильными и 19 (28%) вернулись к нормальной жизни. Безопасность лекарственных средств 1. Специфического лечения идиопатической легочной ферритинсодержащей гиперплазии не существует. Анемия эффективно лечится с помощью железа. Лечение кортикостероидами и иммуносупрессивными препаратами, такими как циклофосфамид и азатиоприн, в некоторых случаях может временно уменьшить симптомы. 2. Основные симптомы идиопатического легочного ферритиноза включают кашель, кровохарканье, одышку, слабость, бледность и отсутствие прибавки или потери веса. Степень кровохарканья может быть разной: от крови в мокроте до крови во рту. Хотя обширное кровохарканье встречается редко, оно может привести к летальному исходу. Однако есть несколько пациентов, у которых кровохарканье не наблюдается. На поздних стадиях усугубляется одышка, часто встречаются пестичные и ступочные пальцы и гепатоспленомегалия, могут появиться симптомы сердечной недостаточности из-за легочной гипертензии. 3. течение болезни непостоянно, сроки выживания варьируются от нескольких недель до нескольких лет. Некоторые случаи могут разрешиться спонтанно.