Саркомы мягких тканей — это злокачественные опухоли, возникающие в соединительных тканях, включая подкожную клетчатку, мышцы, сухожилия, кровеносные сосуды, соединительнотканные пространства, строму столбов пещеристых органов. Исключение составляют опухоли, возникающие в костях, ретикулоэндотелиальной системе и нейроглии. Клеточное происхождение саркомы мягких тканей — примитивные мезенхимальные стволовые клетки, расположенные в несегментарной мезодерме, поэтому она может расти в различных частях тела. Клиническим проявлением саркомы мягких тканей является образование, но само образование не несет никакой функции, поэтому симптомы возникают только тогда, когда образование растет и сдавливает окружающие ткани. Классификация и лечение саркомы мягких тканей 1.Фибросаркома: фибросаркома возникает из фибробластов и является злокачественной опухолью фиброзных тканей. В основном она встречается у детей до 5 лет, а некоторые из них также называются «врожденной и инфантильной фибросаркомой», которая несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Фибросаркома может возникать в любой части тела, причем на нижние конечности приходится около 50% случаев. В основном она обнаруживается в стопах, лодыжках и икрах, поэтому чаще встречается в верхних конечностях — кистях, запястьях и предплечьях, а также может быть обнаружена в туловище, забрюшинном пространстве, околоушных железах, слизистой оболочке полости рта, миндалинах и сосцевидном отростке. Ожоговый рубец, ретинобластома, лимфома Ходжкина легко приводят к росту этой опухоли после лучевой терапии. Опухоль представляет собой быстрорастущее безболезненное образование, которое может увеличиваться вдвое за 2-3 недели, при этом ее граница часто бывает нечеткой, а при сдавлении нервов, например общего малоберцового нерва или его ветвей, могут возникать симптомы сдавления. Имеются сообщения о сосуществовании нескольких отдаленных опухолей в одной конечности, при этом на рентгенограмме видны мягкотканные образования или утолщение кортикального слоя длинных костей конечности, в очень редких случаях может наблюдаться деструкция костей. У пациентов детского возраста могут возникать легочные метастазы. Лечение должно включать широкое и полное иссечение опухоли, включая не менее 3 см ткани вокруг нее. Неполное иссечение может привести к рецидиву, что потребует повторной операции и, при необходимости, ампутации. Фибросаркома обладает низкой радиочувствительностью, поэтому рекомендуется проводить высокодозную лучевую терапию (6 Гр), особенно при множественных рецидивах или для того, чтобы избежать ампутации. Мнение о химиотерапии не единодушно, кто-то выступает за проведение химиотерапии в соответствии с программой лечения рабдомиосаркомы, применяемой при рецидивах и метастазах, а кто-то — за предоперационную лучевую и химиотерапию. 2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома: чаще всего диагностируется как безболезненное образование. Опухоль часто большая, четко очерченная, твердая и глубокая. Могут быть увеличены регионарные лимфатические узлы. При инвазии в соседнюю кость опухоль может быть фиксирована, что сопровождается болью при надавливании. Злокачественная фиброзная гистиоцитома, известная также как фиброзная гистиоцитосаркома, фиброзно-желтая саркома, злокачественная фиброзно-желтая опухоль и др. Впервые она была описана OBrienStout в 1964 г. и реже встречается у детей. 3.Липосаркома: случайно обнаруженное более крупное и глубокое образование, чаще всего располагающееся на глубокой поверхности мышц под глубокой фасцией или вблизи межмышечных фасциальных сосудов и нервов, забрюшинной перегородки, на сгибательной стороне крупных суставов конечностей и медиальной стороне бедер. Опухоль плохо отграничена, твердая, плотная и малозаметная в плане болезненности. Липосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, чаще встречается у взрослых и реже у детей, наиболее часто возникает в возрасте от 10 до 15 лет, причем различий между мужчинами и женщинами нет. Липосаркома происходит из жировой ткани, поэтому растет во всех частях тела, наиболее часто встречается в забрюшинном пространстве, на втором месте — бедренная кость и колено, опухоль растет коварно и медленно, нет четких границ, нет особых клинических проявлений. Лечение: наилучшим методом лечения является полная резекция с помощью операции, лучевая терапия не является точной, химиотерапия применяется только в тех случаях, когда операция неэффективна или не может быть выполнена, из препаратов обычно используются циклофосфамид, винкристин и актиномицин D (реабилитацин), однако их эффект неясен. 4.Гемангиосаркома: опухоль узловатая, безболезненная, багрово-красная, поверхностные легко кровоточат и разрываются. Клинические проявления можно разделить на 3 типа: поверхностный диффузный тип (может быть мультифокальным), узловой и изъязвленный. 5. Саркома гладких мышц: саркома гладких мышц может возникать в любом органе или ткани, содержащей гладкие мышцы, наиболее часто встречается в желудочно-кишечном тракте. Помимо желудочно-кишечного тракта, саркома гладких мышц у детей в основном встречается в забрюшинном пространстве, трахее, бронхах и гладких мышцах легких. В целом прогноз опухолей желудочно-кишечного тракта и подкожной клетчатки лучше, а опухолей забрюшинного пространства и брыжейки — хуже. Саркомы гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта могут распространяться в различных участках от желудка до прямой кишки и быть множественными. Опухоль может приводить к кишечной непроходимости и инвагинации. При физикальном обследовании можно обнаружить пальпируемое образование, а у детей могут наблюдаться анемия, боли в животе и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз поражения желудочно-кишечного тракта может быть поставлен с помощью рентгенографии с бариевой мукой, при этом типичными признаками являются дефекты наполнения с аккуратными краями, также могут быть язвенные проявления. В диагностике полезны фиброоптическая гастроскопия и энтероскопия. Лечение заключается в полной резекции опухоли, но обширной, например, желудочно-кишечный тракт должен быть резецирован не менее чем на 5 см проксимальнее и дистальнее ее. Опухоль может метастазировать в печень гематогенным путем, имплантироваться в большой сальник или брюшину, возможно метастазирование в лимфатические узлы. Определенной эффективностью обладают лучевая и химиотерапия. Детская сосудистая эктодермальная клеточная опухоль: Stont и Murray в 1942 г. впервые описали сосудистую эктодермальную клеточную опухоль, характерную для детей, которую часто называют «сосудистой эктодермальной клеточной опухолью»; в основном она встречается у детей в возрасте около 1 года, и только 50% из них переходят в злокачественную форму. Опухоли растут в подкожной клетчатке или в поперечно-полосатой мускулатуре, преимущественно на нижних конечностях, особенно в бедренной и паховой области, на голове и лице, в средостении, забрюшинном пространстве и тазу. Опухоль представляет собой медленно растущее безболезненное образование, богатое кровеносными сосудами, поэтому местная температура может быть несколько повышена, иногда отмечается слабая пульсация, но перечисленные состояния отмечаются редко, а опухоль может сопровождаться гипогликемией и проявлениями маскулинизации по неизвестным причинам. Детские сосудистые эктодермальные клеточные опухоли в большинстве случаев являются доброкачественными и излечиваются локальным иссечением без применения лучевой или химиотерапии. При злокачественных опухолях после операции следует проводить лучевую и химиотерапию, однако единого мнения об их эффективности нет. 7. Злокачественная гемангиоэндотелиома: злокачественная гемангиоэндотелиома, называемая также ангиосаркомой, редко встречается у детей. В основном она возникает в коже, мягких тканях, печени и селезенке. Наиболее часто опухоль встречается в коже, а остальные опухоли располагаются в порядке убывания: мягкие ткани, молочная железа, печень, селезенка и сердце. Опухоли кожи наиболее часто встречаются в области головы и шеи, затем верхних и нижних конечностей и туловища, представляя собой приподнятые над кожей узелки диаметром 1-2 см, на поверхности которых часто встречаются некротические разрывы. Патоморфологически эту опухоль легко спутать с карциномой и метастатической карциномой с обилием кровеносных сосудов, эпителиоидной синовиальной саркомой, высокодифференцированной фибросаркомой и внутрисосудистой папиллярной эндотелиальной гиперплазией. Иммуногистохимическое окрашивание помогает в дифференциальной диагностике, например, антиген, связанный с фактором VIII, синтезируется эндотелиальными клетками и является специфическим маркером опухоли их происхождения. Агглютинин фасоли подтверждает сосудисто-эндотелиальную природу этой опухоли. Опухоль характеризуется высокой смертностью вследствие обширного местного распространения или отдаленного метастазирования. Опухоль обычно метастазирует в легкие и печень, а также в регионарные лимфатические узлы и обладает повышенной чувствительностью к лучевой терапии. Только при ранних ограниченных опухолях конечностей и туловища возможно выполнение радикальной операции и резекции. Лимфангиосаркома: Лимфангиосаркома встречается у детей крайне редко и отличается высокой степенью злокачественности. Опухоль проявляется в виде плотного образования, похожего на цианотичные петехии, возвышающегося над поверхностью кожи, с фиброзом прилегающей кожи, подкожной клетчатки и мышц. Опухоль обычно располагается на конечностях и прогрессирует в проксимальном и дистальном направлениях. Эффективных методов лечения лимфангиосаркомы не существует, опухоль нечувствительна к лучевой терапии, поэтому во взрослых случаях часто требуется ампутация конечностей. Все пациенты с хроническими и врожденными лимфатическими отеками должны регулярно обследоваться. При наличии признаков опухоли выполняется радикальная операция. Точное происхождение синовиальной саркомы неизвестно, возможно, она возникает из мезенхимальной ткани, которая дифференцируется в синовиоциты. Она часто встречается у подростков, известны случаи заболевания у младенцев. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Опухоли возникают в нижних конечностях, чаще всего в коленных, затем в стопах, голеностопных и тазобедренных; в верхних конечностях — в основном в суставах запястья, плеча, локтя и кисти. Они также могут возникать в области головы и шеи, грудной клетки и брюшной стенки. Клинически обычно пальпируется образование или участок опухоли вблизи суставов, у детей может наблюдаться спонтанная боль или болезненность, редко — тяжелые функциональные нарушения. Плохо дифференцированные опухоли могут сопровождаться истощением и нарушением движений. Опухоли головы и шеи могут вызывать дисфагию или одышку. На рентгенограммах опухоль представляет собой круглое или овальное мягкотканное образование, которое может быть дольчатым, с периостальной реакцией или костной эрозией примерно в 20% случаев. В педиатрических случаях чаще, чем у взрослых, отмечается кальцификация образования, а при компьютерной томографии выявляется центральная некротическая зона образования. Лечение заключается в простой резекции опухоли без адъювантной терапии, при этом опухоль склонна к рецидивам и распространению. Метастазы в легкие наблюдаются в 80% случаев, в 20% — в регионарные лимфатические узлы и в 23% — в скелет. Как правило, рекомендуется резекция опухоли, а также резекция близлежащей к опухоли группы мышц или ампутация, иссечение регионарных лимфатических узлов. Эффект от лучевой и химиотерапии не однозначен, поэтому обычно используется химиотерапия, например винкристин, циклофосфамид, актиномицин D (биотиномицин), зорубицин и др. 9. Злокачественная мезотелиома: при поражении грудной клетки в основном наблюдаются боль в груди и одышка, возможны пневмоторакс и плевральный выпот. Если опухоль располагается в брюшной полости или оболочке яичка, то может быть обнаружено образование. Опухоль имеет тенденцию к выраженной местной инфильтрации, обширному разрастанию по поверхности плазматической мембраны, а у детей — к гематогенному метастазированию в легкие, головной мозг и другие части тела. Злокачественная опухоль оболочки нерва: от 30% до 43% злокачественных опухолей оболочки нерва у детей возникают при нейрофиброматозе, а у взрослых — в 50% случаев из основного нервного ствола. Эта опухоль представляет собой постепенно увеличивающееся образование на поверхности тела, сопровождающееся болями различной степени выраженности. При внезапном увеличении образования или появлении болей показана ранняя биопсия, так как опухоль может переродиться в злокачественную. Злокачественная опухоль оболочки нерва — очень агрессивная опухоль, легко рецидивирующая после резекции, с отдаленным метастазированием преимущественно в легкие, затем в печень и кости. Пациенты с вторичным нейрофиброматозом более злокачественны. Поскольку опухоль связана с основным нервным стволом, обычно выполняется полная местная резекция опухоли, при этом конечность приходится ампутировать, а иссечение лимфатических узлов не требуется. Радиотерапия при этой опухоли неэффективна, возможно проведение химиотерапии по программе лечения рабдомиосаркомы, но эффект от нее не однозначен. 11. Злокачественная мезенхимальная опухоль: может возникать в любой части тела, наиболее часто встречается в бедре и забрюшинном пространстве. Признаки зависят от изъязвления опухоли и инвазии в окружающие ткани и органы. Опухоль бедренной кости может затруднять венозный возврат и вызывать отек нижних конечностей. Ретроперитонеальные опухоли часто ошибочно диагностируются как опухоли брюшной полости. Общее состояние может быстро ухудшаться. Необходимо провести широкое иссечение опухоли, но обычно это невозможно. Предоперационная лучевая терапия может уменьшить размер опухоли и позволить выполнить хирургическую резекцию. Послеоперационная лучевая терапия может отдалить появление рецидива. Схема химиотерапии такая же, как и при рабдомиосаркоме. 12. везикулярная саркома мягких тканей: опухоль развивается у детей в области головы и шеи, особенно в орбите и на языке. У взрослых она чаще встречается на нижних конечностях. Из-за обилия кровеносных сосудов в опухоли иногда прощупывается пульсация сосудов, поэтому она обычно протекает бессимптомно и ее легко игнорировать. На ранних стадиях опухоль может метастазировать в легкие, головной мозг и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются редко. Лечение заключается в радикальной операции по удалению первичной опухоли и метастатических очагов. Послеоперационная химио- и радиотерапия должны применяться совместно.