ОБЗОР
Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее распространенная форма саркомы мягких тканей у взрослых, возникающая чаще всего в глубоких мягких тканях и скелетных мышцах конечностей и туловища, а в печени встречается крайне редко. Природа и происхождение этого заболевания изучены недостаточно хорошо; с тех пор как в 1985 г. Conran et al. сообщили о первом случае заболевания, международные исследования, посвященные его возникновению в печени, практически не проводились. Клиническими проявлениями злокачественной фиброзной гистиоцитомы печени в основном являются эпигастральная боль, образование в брюшной полости, асцит, вялость или лихорадка низкой степени тяжести; злокачественность опухоли высокая, прогноз плохой.
Этиология
Причина неизвестна и может быть связана с такими факторами, как радиационное воздействие.
Симптомы
Основными клиническими проявлениями являются усталость, потеря аппетита, снижение массы тела, лихорадка низких степеней, боли в эпигастральной области или образования. Длительность заболевания различна и может составлять от нескольких недель до нескольких лет.
Обследование
1. Лабораторные исследования
Количество лейкоцитов может быть повышено, уровень щелочной фосфатазы повышен, уровень альфа-фетопротеина в норме.
2. КТ-исследование
Выявляется явная инфильтрация опухоли снаружи, нечеткая граница, значительный некроз внутри опухоли, небольшая доля паренхимы, распространенные внутриопухолевые кровоизлияния. Имеется усиление как в артериальном, так и в портальном венозном руслах, но его плотность ниже, чем в нормальной ткани печени. Ткань печени вокруг опухоли в артериальной стадии имеет временную гиперплотность, а в портальной венозной стадии опухоль редуцируется до изоплотности.
3.Ультрасонография
Опухоль видна как образование с четкими границами и неправильной формой, внутренняя структура имеет различную эхогенность в зависимости от состава ткани в паренхиме и степени разжижения и некроза, в основном наблюдаются смешанные эхосигналы, также видна жидкая темная зона.
4.Патологическое исследование
Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму и расположены в виде спиц; опухолевые клетки умеренно гетерогенны, видны многоядерные опухолевые гигантские клетки и вакуолизированные клетки. Размер и морфология ядер опухолевых клеток у некоторых пациентов явно неоднородны.
Диагностика
Клинические проявления этого заболевания атипичны, и его трудно дифференцировать от гепатоцеллюлярной карциномы; КТ или пункционная биопсия под контролем УЗИ ограничены в получении материала, и предоперационная диагностика затруднена. Клинически заболевание проявляется эпигастральной болью, образованием в животе, асцитом, истощением или низкой температурой, о чем можно предварительно судить по УЗИ и КТ на основании таких признаков, как большая масса печени, большее или меньшее количество внутритканевых геморрагических некротических очагов, инвазия опухолью печеночной брюшины или даже инвазия в соседние ткани, отсутствие внутритканевых кальцифицированных очагов и локального метастазирования в лимфатических узлах. Диагноз был поставлен в основном на основании послеоперационного патогистологического исследования. При патогистологическом исследовании обнаружены веретенообразные фибробластоподобные клетки и гистиоцитоподобные клетки, расположенные пучками или колесами.
Дифференциальный диагноз
1. гепатоцеллюлярная карцинома
Гепатоцеллюлярная карцинома имеет интенсификацию в артериальной стадии, а в портальной стадии большая часть интенсификации заметно снижается до низкой плотности, что демонстрирует характеристику «быстрый вход — быстрый выход», а пациенты часто имеют в анамнезе гепатит В и проявления цирроза на КТ, поэтому ее легко дифференцировать.
2.Абсцесс печени
Злокачественная фиброзная гистиоцитома печени может быть ошибочно диагностирована как абсцесс печени, когда некроз и кистозная дегенерация очевидны, но абсцесс печени обычно имеет явно укрепленную кольцевидную стенку абсцесса, окруженную отеком низкой плотности, центральную некротическую ткань низкой плотности, представляющую трициклические изменения, в полости абсцесса может присутствовать газ, а в клинических проявлениях часто присутствуют озноб и высокая температура.
3. цистаденокарцинома печени
Злокачественная фиброзная гистиоцитома печени легко диагностируется как кистозная аденокарцинома печени, если очевидны некроз и кистозная дегенерация. Кистозная аденокарцинома обычно мультилокулярна, внутри кисты видны сегменты и узелки мягких тканей, стенка кисты и узелки стенки явно усилены в артериальной фазе сканирования с усилением, а в портальной фазе сканирования с усилением степень усиления снижается.
Лечение
Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является хирургическое вмешательство. Для снижения частоты рецидивов при первичном лечении необходимо добиться адекватной хирургической резекции границ. Лучевая терапия эффективна для снижения частоты рецидивов и улучшения выживаемости и, как правило, может быть назначена интраоперационно или в качестве послеоперационной адъювантной лучевой терапии. Химиотерапия эффективна при злокачественных фиброзных гистиоцитомах, но обладает низкой специфичностью и может устранять микроскопические остаточные и микроскопические метастазы.