Аденомы гипофиза — это опухоли, возникающие в гипофизе.
Передняя доля гипофиза состоит из передней и задней долей. Гипофиз расположен в птеригоидном седле и прикрыт седловидной перегородкой, но ножка гипофиза пересекает седловидную перегородку и тесно связана с нижней частью таламуса.
Опухоль гипофиза относится к опухоли в передней доле гипофиза (железистой части), которая является одной из распространенных внутричерепных опухолей у взрослых. По мере роста опухоли в седле она может сдавливать нормальный гипофиз и проходить вверх через перегородку и сдавливать зрительный перекрест или зрительный нерв. Кроме того, могут возникать другие симптомы и признаки из-за разрастания опухоли и сдавливания соседних тканей. Большинство аденом гипофиза являются медленно растущими доброкачественными опухолями, а аденомы встречаются редко. Аденомы гипофиза могут быть клинически и патологически классифицированы на четыре категории: подозрительные, эозинофильные, базофильные и смешанные в соответствии с характером окрашивания клеток.
Клинические особенности этих заболеваний следующие.
1.Признаки и симптомы сдавления зрительного нерва
По мере роста опухоли в птеригоидном седле, развитие вверх приводит к сдавлению зрительного перекреста или зрительного нерва и вызывает изменение зрения и поля зрения. У 90% пациентов наблюдается потеря зрения, монокулярная потеря зрения или даже слепота на один или оба глаза. Изменение поля зрения может зависеть от степени сдавливания нерва или зрительного перекреста. Если сдавливается зрительный перекрест, это может привести к двусторонней височной гемианопии или височной слепоте на один глаз. Более чем у 70% пациентов наблюдаются изменения фундуса. У большинства пациентов наблюдается первичная атрофия зрительного нерва, степень которой варьируется в зависимости от степени сдавления зрительного нерва, от папиллярного оттенка зрительного нерва до типичной первичной атрофии зрительного нерва. Лишь в некоторых случаях наблюдается папиллярный отек зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления.
2.Признаки и симптомы эндокринных и метаболических нарушений
Эндокринная функция гипофиза очень сложна, в основном под доминированием центральной нервной системы, через эндокринный контроль осуществляется рост, развитие человека, материальный обмен веществ и половых органов, половая функция и регулирование других физиологических действий. Известно, что передняя доля гипофиза выделяет шесть гормонов, а именно гормон роста, адренокортикотропный гормон, пролактин, тиреотропный стимулирующий гормон и два гонадотропина. Сами эозинофильные и базофильные клетки аденомы обладают эндокринной функцией и могут вызывать избыточный уровень гормонов и гиперфункцию гипофиза, но опухоль также может сдавливать нормальный гипофиз и вызывать гипопитуитаризм. Кроме того, опухоль может вовлекать гипоталамус вверх и заднюю долю гипофиза назад. Задняя доля гипофиза содержит антидиуретический гормон и окситоцин, поэтому вовлечение задней доли гипофиза может привести к уремии.
3.Низкая функция гипофиза
Степень гипопитуитаризма связана со степенью давления на нормальные клетки гипофиза. В результате гипопитуитаризма эндокринные железы, находящиеся под его контролем, атрофируются и проявляют различные дисфункции.
(1) Гипогонадизм и изменения вторичных половых признаков: вследствие гипогонадизма у мужчин проявляется в виде гипогонадизма, импотенции, атрофии яичек, скудной бороды, выпадения волос на лобке, подмышечных впадин и отложения подкожного жира, кожа становится нежной и женственной. У женщин симптомы включают нарушения менструального цикла, аменорею, атрофию матки и придатков, атрофию молочных желез, выпадение волос, потерю сексуального желания, отсутствие лактации после родов.
(2) Гипотиреоз: проявления включают озноб, сонливость, депрессию, потерю аппетита, усталость, аменорею, нецифровые отеки, сухость кожи, низкое потоотделение, низкую базальную скорость метаболизма, восприимчивость к инфекциям и снижение поглощения связанного с белками йода в сыворотке крови.
(3) Гипоадренокортицизм: часто менее выражен. Чаще встречаются физическая слабость, легкая утомляемость, низкая сопротивляемость, легко простужается, потеря аппетита, потеря веса, малый пульс, низкое кровяное давление, низкий уровень сахара в крови и т.д.. Однако на обмен электролитов влияния нет. Выделение с мочой 17-кетонов и 17-гидроксистероидов также ниже нормы.
Питуитарные аденомы или эозинофильные аденомы часто проявляют гипопитуитаризм на поздней стадии.
4.Гиперфункция гипофиза
Эозинофилы могут производить гормон роста и пролактин. Базофильные клетки вырабатывают тиреотропный гормон, гормон надпочечников и гонадотропин. Поэтому эти опухоли могут вызывать гиперпитуитаризм, особенно на ранних стадиях. Хотя эозинофильные аденомы могут иметь избыточную секрецию гормона роста, они могут сдавливать базофилы, вызывая их гипофункцию.
(1) Гиперпродукция гормона роста: Если эозинофильная аденома гипофиза возникает до закрытия эпифиза (до взрослого возраста), это называется гигантизмом, если она развивается во взрослом возрасте, это называется акромегалией, а тип между ними — смешанный. При гигантизме тело высокое и мускулистое, половые органы развиваются рано, базальный обмен веществ часто выше нормы, а сахар в крови слишком высокий, толерантность к глюкозе снижена, у некоторых пациентов развивается диабет. Когда рост достигает своего пика, он постепенно начинает снижаться, при этом отмечается умственная отсталость, задержка умственного развития, слабость конечностей, расслабление мышц, выпадение волос, снижение либидо, часто неспособность к развитию, скорость метаболизма ниже нормы и замедленный сердечный ритм. Во взрослом возрасте, поскольку эпифиз заживает, это проявляется как акромегалия, и постепенно появляются соответствующие симптомы и признаки, такие как голова и лицо: увеличение челюсти, утолщение нижней губы, ухо и нос растут, язык большой и толстый, глазницы, лобная кость, скуловая кость увеличиваются, зубы редкие, череп утолщается, гайморова пазуха и сосцевидный отросток увеличиваются, длинные кости конечностей также становятся толстыми, пальцы рук и ног толстыми и короткими, тыльная сторона кисти толстая и широкая. Позвонки также расширены, но из-за остеопороза часто возникают клиновидные изменения, что приводит к деформации выпуклости спины и выпуклости талии. Кожа грубая и утолщенная, с гиперпигментацией и повышенным оволосением, что свидетельствует о внешнем проявлении распространения по мужскому типу.
(2) Гипергонадотропный: Заставляет железы-мишени выделять больше половых гормонов, и у мужчин может быть гиперактивная половая функция в начале, а затем постепенно снижается. У женщин менструации реже, присутствует аменорея, грудь хорошо развита, лактация может быть продлена до нескольких лет после прекращения лактации.
Гипертиреоидный гормон: У пациентов часто увеличена щитовидная железа, у нескольких пациентов наблюдается гипертиреоз, повышенная базальная скорость метаболизма, но иногда она может быть снижена, и повышенный уровень холестерина в крови.
(3) Гиперадренокортикотропный гормон: Предстательная железа выделяет слишком много адренокортикотропного гормона, надпочечники увеличиваются, а у некоторых пациентов формируется адренокортикальная аденома. Эти проявления связаны не только с гормоном надпочечников, но и с гормоном роста.
(4) Базофильная гиперфункция: поражаются тиреотропный, адреналовый и гонадотропный гормоны, что может привести к синдрому Кушинга. У пациентов наблюдается центростремительное ожирение, более выраженное на лице, шее и туловище, относительно тонкие конечности, круглое лицо, как полная луна, красное и жирное, часто с акне, жировые отложения в верхней части спины, тонкая кожа с фиолетовыми линиями, мрамороподобная. Остеопороз, легко переламывается, может также вызывать рахит, боли в спине, боли в груди. Большинство пациентов страдают сахарным диабетом, но только у 1/3 — 1/4 из них наблюдаются клинические симптомы. У пациентов может наблюдаться задержка натрия и воды, повышенное выведение азота и калия, задержка воды и гипертония. У некоторых пациенток наблюдается аменорея, увеличенный клитор, волосатость и мужественность. У мужчин наблюдается импотенция и потеря либидо.
5.Симптомы поражения задней доли гипофиза и субталамуса
Если опухоль поражает заднюю долю гипофиза или нижнюю часть таламуса, могут наблюдаться слюнотечение, полигидрамниоз, полиурия, гипотермия, нарушения водного, электролитного и жирового обмена.
6.Признаки и симптомы головной боли и повышенного внутричерепного давления
Аденома гипофиза часто вызывает головную боль, а у некоторых пациентов головную боль, рвоту и отек сосочков зрительного нерва из-за того, что опухоль выпячивается в переднюю часть третьего желудочка и вызывает повышение внутричерепного давления. Однако большинство аденом гипофиза не вызывают головной боли из-за повышения внутричерепного давления. Головная боль при них может быть вызвана повышенным напряжением диафрагмы седла из-за роста опухоли в седле или из-за вовлечения чувствительных структур, таких как менинги, кровеносные сосуды и нервы. Кроме того, головная боль может быть вызвана утолщением черепа и ростом костей, влияющих на менинги и кровеносные сосуды. Пациенты с эозинофильной аденомой гипофиза не только страдают от непрекращающейся головной боли, но и часто испытывают боль в конечностях и позвоночнике.
7.Другие симптомы и признаки
(1) Если опухоль развивается в передней части третьего желудочка, это приводит к обструкции межжелудочкового отверстия, что может повлиять на нижнюю часть таламуса или заднюю долю гипофиза и вызвать уремию, сонливость, кому и нарушение терморегуляции.
(2) Опухоль может развиваться в сторону седла, и помимо сдавливания зрительного нерва или зрительного тракта, она также может сдавливать кавернозный синус, что приводит к одностороннему выпячиванию глаза и вовлечению первой ветви черепных нервов III, IV, VI и V. Вовлечение черепного нерва III встречается наиболее часто.
(3) Опухоль разрушает основание седла и может вызвать носовую утечку спинномозговой жидкости.
(4) Если опухоль распространяется на лобные и височные доли, могут возникнуть эпилепсия, гемипарез, фасцикуляция колбочек, нарушение обоняния, психиатрические симптомы и галлюцинации. Однако в клинической практике это встречается редко.
(5) Инсульт гипофиза: Из-за твердой костной стенки птеригоидного седла быстрорастущие аденомы гипофиза (в основном эозинофильные аденомы) ограничены костной стенкой, что повышает внутриопухолевое давление и приводит к атрезии или тромбозу сосудов, вызывая кровоизлияние и некроз части или всей опухоли. Клинические проявления гипофизарного инсульта характеризуются внезапным появлением сильной головной боли, рвоты, тонуса шейных мышц, сонливости или комы и быстрой потерей зрения, включая внезапную слепоту одного или обоих глаз, или поражение III, IV или VI черепных нервов, и даже гемипарез из-за вовлечения одной внутренней сонной артерии. В случае сдавления субталамуса могут возникнуть сонливость и гипотермия. Также может возникнуть гипопитуитаризм и вторичная адренокортикальная недостаточность. Люмбальная пункция часто содержит кровь в спинномозговой жидкости.
Основными методами лечения являются хирургическое вмешательство и лучевая терапия.
(1) Хирургия: Эффективность транссфеноидальной седловидной операции, проведенной в последние годы, значительно повысилась по сравнению с прошлым, а риск операции значительно снизился, поэтому показания к хирургическому лечению опухолей гипофиза шире, чем раньше. Хирургическому лечению подлежат следующие состояния: (1) ухудшение зрения и поля зрения; (2) сдавление черепных нервов, диплопия и ограничение движения глаз; (3) большой размер опухоли; (4) инсульт гипофиза; (5) повышение внутричерепного давления; (6) рецидив после радиотерапии; (7) диагностическое исследование.
(2) Лучевая терапия: Лучевая терапия оказывает определенное воздействие на нефункциональную опухоль гипофиза. Опухоль умеренно чувствительна к радиотерапии, терапевтический эффект может проявиться только через несколько месяцев, а для достижения максимального эффекта требуется один год или более. Показания к радиотерапии следующие: (1) опухоль имеет небольшие размеры, а зрение и поле зрения страдают в конце; (2) пациент находится в плохом общем состоянии, стар и немощен, имеет другие заболевания, которые не переносят хирургического вмешательства; (2) опухоль не может быть удалена хирургическим путем и имеются остаточные опухолевые ткани.
(3) Заместительная гормональная терапия: Пациентам с гипоплазией передней доли гипофиза для коррекции эндокринных нарушений следует принимать экзогенные гормоны. Для тех, кому необходима операция или лучевая терапия, эндокринные нарушения должны быть скорректированы с помощью лекарств до начала этих процедур, чтобы улучшить состояние системного метаболизма, повысить физическую форму и сопротивляемость, что поможет операции или лучевой терапии пройти гладко и улучшит фактор безопасности.