В 1874 году Джеймс Пэджет впервые описал 15 случаев поражения корочкой, обычно возникающего при раке молочной железы, известного как экземоподобная карцинома молочной железы, и заболевание стало известно как болезнь Пэджета[1], также известная как экземоподобная карцинома. Заболевание обычно встречается в женской груди, но может также возникать в мужской груди и других областях с функцией потоотделения, таких как мужские или женские наружные половые органы, перианальная область, подмышечные впадины и т.д. Последний случай известен как экстрамаммарная болезнь Пэджета (ЭМБП), которая реже встречается в клинической практике[2]. PPD, подтип EMPD, клинически встречается гораздо реже[3] и характеризуется четко очерченными экземоподобными пятнами с постоянным зудом. После патологоанатомического подтверждения первым выбором должно быть полное хирургическое иссечение перианальной болезни Пэджета. Пациентка с ППД поступила в нашу больницу в июле 2009 года, и ей было проведено расширенное местное иссечение в сочетании с переносом пахового лоскута плюс обнажение V-Y лоскута. 1. Клинические данные Пациентка была женщиной, 80 лет. Анальный зуд без видимых причин начался за 4 года до поступления и обострился в последние 6 месяцев. При осмотре перианальная кожа была влажной и покрасневшей, с четкой границей между ней и окружающей нормальной кожей, немного выше кожи имелась желтовато-коричневая корка и серовато-белый материал, похожий на мох, и поверхностная эрозия. Патология предоперационной биопсии: экстрамаммарная болезнь Пэджета. Колоноскопия слизистой оболочки прямой кишки и зубчатой линии не выявила клеток Пэджета. До операции не было обнаружено потенциальной инвазивной карциномы и не было признаков отдаленных метастазов. Пациентку уложили в лапароскопическое положение с подушкой под поясничной областью для поднятия бедер. Во время операции использовалась общая анестезия. Протяженность резекции была обозначена меланомой (1,5 см кнаружи от очага поражения), и был разработан свободный лоскут. Расширенное местное иссечение включало слизистую прямой кишки, подкожный жир в подозрительной области и часть наружного сфинктера. Свободный правый паховый лоскут длиной около 20 см оборачивается сверху вниз, огибая анальный канал и интраанальный дефект, и подшивается к слизистой прямой кишки и наружному сфинктеру. V-образный лоскут изготавливается с левой стороны, продвигается к анусу и подшивается к наружному краю пахового лоскута у анального канала, а донорская область лоскута сшивается в один этап. Чтобы избежать скопления крови и жидкости ниже разреза, повреждение кожи с правой стороны анального края ушивается с передней дренажной трубкой (рис. 4). Послеоперационный разрез был обернут с давлением ожоговой марлей. Послеоперационное патологическое исследование: при осмотре кожной ткани был обнаружен утолщенный эпидермальный акантоцитарный слой, в котором были видны круглые или многоугольные клетки Паже со слабо окрашенной цитоплазмой, крупными, слабо окрашенными, неоднородными ядрами. После операции пациента попросили отдохнуть на правом и левом боку. Пациенту назначили 0,5% метронидазол 100 мл 2 раза в день + Пион 6 2 г 2 раза в день в течение трех дней. После 7 дней внутривенного питания было введено пероральное энтеральное.