Ягодичный миоклонус — это клинический синдром, при котором ягодичная мышца и ее фасциальные волокна по разным причинам дегенерируют и сокращаются, что приводит к дисфункции аддукции и внутренней ротации тазобедренного сустава и проявляется характерной походкой и признаками. Впервые об этом синдроме сообщил Вальдеррама в 1969 г., а в Китае он был систематически описан Ма Чэнсюанем в 1978 г. В нашей клинике с октября 1992 г. по август 2006 г. было пролечено 56 случаев ягодичного миоклонуса с удовлетворительной эффективностью, которые представлены и проанализированы следующим образом. 1, клинические данные 1.1 Общая информация о группе из 56 случаев: мужчин — 27, женщин — 29, возраст от 7 до 16 лет, средний возраст — 11 лет. Было 20 случаев одностороннего и 36 случаев двойного тестирования. В 48 случаях в анамнезе были повторные внутримышечные инъекции препаратов в ягодицу. 1.2 Клинические проявления У всех пациентов наблюдалась аномальная поза на корточках и характерная походка, причем у детей с двусторонним поражением походка была восьмеркой при стоянии или ходьбе, что было более заметно при беге. В положении сидя ноги не сводились вместе, а при приседании колени приходилось разводить, совершая круговое движение наружу и демонстрируя типичную позу «лягушки». Сгибание бедра в нейтральном положении было ограничено, а для завершения движения сгибания бедра требовались абдукция и наружная ротация. В 56 случаях наблюдалось углубление кожи над наружной поверхностью ягодиц, под кожей прощупывались полосы, распространяющиеся до большого трохантера, а тест на скрещивание ног в положении сидя и тест на сгибание бедра в параллельных ногах были положительными. При рентгенологическом исследовании скелетных поражений не было. 1.3 Метод операции: пациент лежал на боку, операционная сторона была направлена вверх, обычная дезинфекция и расстилание полотенца, продольный разрез был сделан в середине полосы на 2 см выше большого трохантера и продлен вверх на 3~5 см, интраоперационно было видно, что ягодичная фасция была денатурирована и утолщена, часть ягодичной мышцы была деформирована и сокращена, напряжена и тверда, имела белый цвет. В легких случаях поражения имели вид фиброзных полос, в тяжелых — фиброзных рубцовых пластинок. Суммарная протяженность поражений могла достигать 2-7 см в ширину, а глубина — всего мышечного слоя. Фиброзные полосы контрактуры не имеют четких границ и перекрывают нормальную мышцу. Отсекают или иссекают часть контрактурной полосы, тазобедренный сустав можно разогнуть кнутри, затем проводят тест на сгибание бедра, если нет ограничений на разгибание кнутри и выскакивание тазобедренного сустава, это означает, что ослабление завершено, и тот же метод используют для лечения противоположной стороны. 1.4 Результаты лечения всех пациентов наблюдались в течение 1-9 лет, в среднем 4 года, у 50 пациентов походка и функция тазобедренного сустава вернулись к норме или близки к ней, в 6 случаях наблюдалась слабая сила аддукторов бедра, рецидивов не было, процент хороших результатов составил 89,2%. 2, Обсуждение 2.1 Этиология и патогенез Ма Чэнсюань считает, что при инъекциях в бедро препарат попадает в ягодичную мышцу, затем распространяется по просвету мышечного пучка в направлении межмышечного промежутка. В результате повторных инъекций стимуляция препаратом и травма при проколе иглой могут вызвать химическое и травматическое воспаление миофибробластической стромы, вторичную фиброзную гиперплазию и, наконец, образование твердых фиброзных рубцовых контрактур. По мнению Chen Jinying, мягкие ткани ягодичной мышцы у детей тонкие, при многократных инъекциях большого или малого объема из-за медленного всасывания препарата в сочетании с лекарственно-реактивным воспалительным отеком возникает повышенное давление в ягодичном межкостном пространстве, нарушается гематология мышц из-за ишемии, что приводит к асептическому некрозу, денатурации и фиброзу. Это так называемая теория инъекционного фактора. В пользу этой точки зрения говорит и наличие повторных инъекций в ягодичную область в 48 случаях в этой группе. Кроме того, некоторые люди сообщали о существовании генетических факторов, факторов восприимчивости и т.д. Хуан Яотянь пришел к выводу, что существует шесть типов: (1) инъекционный ягодичный миоклонус (2) идиопатический ягодичный миоклонус (3) ягодичный миоклонус, осложненный врожденным вывихом бедра (4) синдром ягодичного миофасциального компартмента с послеоперационным ягодичным миоклонусом (5) инфекционный ягодичный миоклонус (6) ягодичный миоклонус с проявлением множественных миофасциальных контрактур. Одним словом, этиология очень сложна. 2.2 Хирургические методы и ключевые моменты операции: обычно мы рассекаем подвздошно-большеберцовую фасцию на поверхности средней ягодичной мышцы на 2 см выше большого трохантера, а затем отступаем к краю верхней ягодичной мышцы, после чего четко выявляется нижний промежуток между верхней ягодичной мышцей и подвздошно-большеберцовой фасцией за большим трохантером бедра, и мы можем использовать указательный палец, чтобы продеть его в качестве проводника для захвата тканей контрактуры сосудистыми щипцами, чтобы ослабить их одну за другой. Хирургическое освобождение всех контрактур и дегенеративных тканей должно проводиться без остаточных контрактурных тканей, а удовлетворительное освобождение должно быть достигнуто на операционном столе, а не на основе послеоперационных функциональных упражнений. На операционном столе диапазон движения тазобедренного сустава должен соответствовать следующим требованиям: внутренняя аддукция и внутренняя ротация тазобедренного сустава должны составлять около 25 градусов, сгибание — более 120 градусов, а при предельной внутренней аддукции и внутренней ротации тазобедренного сустава не должно быть подпрыгивания разогнутого тазобедренного сустава. Устанавливались дренажные полоски, которые удалялись через 24 часа. 2.3 Причины хирургической неудачи В этой группе было 6 случаев с плохой послеоперационной силой мышц абдукции бедра, аномальной походкой при ходьбе, очевидной при беге. При анализе медицинской документации было установлено, что все 6 случаев были пациентами с тяжелой контрактурой и контрактурой ягодичной средней и ягодичной минимальной мышц в хирургической карте, которые были ослаблены во время операции. Угол между направлением волокон gluteus minimus и осью нижней конечности был меньше, чем у gluteus medius, а в соответствии с принципом рычага известно, что сила gluteus minimus для приведения тазобедренного сустава больше, чем у gluteus medius, поэтому слабая сила приведения тазобедренного сустава после операции приводила к неустойчивой походке, что влияло на эффективность лечения. Кроме того, некоторые авторы сообщают о случаях неравномерной длины обеих нижних конечностей, вызванных ягодичным миоклонусом, которые были ошибочно диагностированы как двусторонний дисбаланс бедренных костей и неправильно лечились или усугублялись после операции односторонним релизом, но мы с такими случаями пока не сталкивались. 2.4 Важность послеоперационных функциональных упражнений Несмотря на то, что выше мы подчеркивали необходимость полного освобождения во время операции, послеоперационные функциональные упражнения также важны. После операции обе нижние конечности фиксируют, сгибая бедра, разгибая колени и держа колени вместе, на третий день встают с постели и выполняют упражнения на ходьбу по одному слову, приседания на коленях, а через пять дней практикуют ходьбу со скрещенными ногами. Это позволяет предотвратить образование спаек и добиться хороших послеоперационных результатов.