Обзор
Саркома печени, также известная как злокачественная мезенхимальная опухоль печени, — редкая злокачественная опухоль, происходящая из мезенхимальных тканей печени. В основном она включает ангиосаркому печени и другие первичные саркомы печени из мезенхимальных тканей, такие как фибросаркома печени, рабдомиосаркома печени, липосаркома печени и т.д., из которых наиболее часто встречается ангиосаркома печени. Заболевание преобладает у мужчин и чаще встречается у детей и пожилых людей.
Причины
В основном это заболевание связано с длительным воздействием химических веществ (таких как диоксид тория, винилхлорид, мышьяк и др.), эндогенным облучением и гемохроматозом, а причины других сарком печени неизвестны.
Симптомы
На ранней стадии заболевания особых симптомов и признаков чаще всего не наблюдается, и пациенты нередко обращаются к врачу в связи с обнаружением образования в эпигастрии. По мере прогрессирования заболевания могут появиться боли в области печени, усталость, тошнота, рвота, отсутствие аппетита, потеря веса, образование в эпигастрии и симптомы нарушения пищеварения. На поздних стадиях могут наблюдаться желтуха, асцит и злокачественная опухоль. Крупные ангиосаркомы печени могут разрываться и кровоточить; рабдомиосаркома печени на ранних стадиях может проявляться периодической обструктивной желтухой и лихорадкой. Часто наблюдаются внепеченочные метастазы, которые в большинстве случаев носят гематогенный характер и могут переходить на легкие, поджелудочную железу, селезенку, почки, надпочечники и т.д. Наиболее часто встречаются метастазы в легкие.
Обследование
1. лабораторное обследование
Радиоиммуноферментный анализ: стойкий уровень альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови ≥ 400 мкг/л. Общее количество лейкоцитов повышено или понижено, тромбоцитопения. У большинства пациентов нарушена функция печени. Сульфобромфталеиновый тест может быть положительным, повышена щелочная фосфатаза, удлинено протромбиновое время, повышены билирубин крови, аланиновая аминотрансфераза.
2. визуализационное исследование
(1) Ультрасонография: позволяет определить размер, форму и локализацию опухоли, а также наличие ракового тромба в печеночной или воротной венах; коэффициент диагностического соответствия может достигать 90%, что является неинвазивным методом исследования с хорошей диагностической ценностью.
(2) КТ-исследование: КТ обладает высокой разрешающей способностью и позволяет обнаружить крошечные раковые очаги диаметром около 1,0 см. Ангиосаркома печени часто бывает множественной, с низкой плотностью, плотность соответствует плотности крупных кровеносных сосудов, и при сканировании с усилением можно обнаружить явное усиление на краю или в центре поражения в артериальной фазе, и усиление распространяется на окружающую область с увеличением времени, пока не станет изоденсивным. Характерным признаком липосаркомы печени может быть наличие жировой плотной ткани. (iii) Фибросаркома печени, рабдомиосаркома печени чаще всего проявляется в виде огромной низкоплотной массы в печени, сопровождающейся неравномерным некрозом или кровоизлиянием, с умеренным усилением паренхимальной части при сканировании с усилением, видны более толстые кровеносные сосуды опухоли.
(3) Магнитно-резонансная томография (МРТ): диагностическая ценность аналогична КТ, при этом она лучше КТ в выявлении доброкачественных и злокачественных внутрипеченочных пространственно-занимающих образований, особенно при гемангиоме.
(4) Селективная ангиография брюшной или печеночной артерии: при раковых опухолях с большим количеством кровеносных сосудов разрешающая способность ограничена 1 см, что является инвазивным исследованием и должно рассматриваться только в случае необходимости.
(5) Аспирационная цитология печени: тонкоигольная аспирация под контролем УЗИ позволяет повысить процент положительных результатов. Она подходит для тех, кому не удается поставить диагноз после различных обследований, но у кого имеются большие подозрения.
3.Гистопатологическое исследование
(1) Ангиосаркома печени: происходит из злокачественных эндотелиальных клеток печеночных кровеносных синусоидов, имеет различную морфологию, в основном нечеткие ячеистые геморрагические узелки и мягкую консистенцию. Под световым микроскопом опухолевые клетки инфильтративно разрастаются по печеночным кровеносным синусоидам, которые могут иметь вид синусоидальных щелевидных, губчатых, узловато-папиллярных и солидных веретенообразных скоплений клеток. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома является разновидностью медленно растущей низкозлокачественной опухоли, опухолевая ткань характеризуется гипертрофированными эпителиоидными клетками и вытянутыми клетками, склеротической плотной фиброзной тканью и слизеподобной стромой.
(2) Саркома гладких мышц печени: медленно растущая, богатая клетками, микроскопически проявляется постоянными размерами клеток веретенообразной формы, ядро тупое с обоих концов, окрашивание цитоплазмы по Массону красное, видна в различном количестве ядерная шизофрения, в некоторых участках опухоли видны гигантские клетки.
(3) Фибросаркома печени: представляет собой злокачественную опухоль фибробластного происхождения, морфология которой сильно варьирует. Под микроскопом опухолевые клетки веретенообразной формы располагаются пучками, имеется большое количество отложений коллагеновых волокон.
(4) Печеночная лимфома: злокачественная опухоль, локализующаяся в печени без распространения по лимфатическим узлам или внепеченочно, с признаками лимфоцитов. Наиболее распространенным микроскопическим типом является крупноклеточная лимфома.
(5) Остеосаркома печени: микроскопически характеризуется обширным образованием костеподобной ткани внутри опухолевой ткани, окруженной саркоматоидной мезенхимой с многоядерными опухолевыми гигантскими клетками.
(6) Рабдомиосаркома печени: часто представляет собой большую гранулемоподобную массу с жирными полипоидными образованиями в протоках, микроскопически видны рабдомиобласты.
(7) Нейросаркома печени: образование часто является вторичным по отношению к кровоизлиянию и некрозу, на разрезе имеет цвет, геморрагическая некротическая зона имеет фиолетовый или красновато-фиолетовый цвет, зона гелеобразной опухоли — серовато-белый, под микроскопом видны рассеянные веретенообразные клетки.
Диагностика
1. Об этом заболевании следует говорить при обнаружении быстро растущих опухолей, занимающих печень, и при подозрении на гемангиому печени по результатам визуализации.
2. О диагнозе гепатоцеллюлярной карциномы можно говорить, если при радиоиммуноферментном анализе в сыворотке крови постоянно определяется альфа-фетопротеин ≥400 мкг/л и исключаются беременность и активные заболевания печени.
3. решающее значение для диагностики этого заболевания имеет гистопатологическое исследование.
Лечение
Основным методом лечения является хирургическая резекция, однако частота радикальных резекций низка, а эффективность лучевой и химиотерапии неудовлетворительна. Интервенционная терапия и перевязка печеночной артерии иногда позволяют контролировать заболевание. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени и печеночная саркома Капоши лечатся в основном лучевой терапией.
Прогноз
Заболевание характеризуется высокой степенью злокачественности, быстрым прогрессированием болезни, в большинстве случаев встречается в поздней стадии, низкой частотой хирургических резекций и плохим общим прогнозом. Большинство нелеченых пациентов умирают в течение 6-12 месяцев, а причиной смерти обычно является печеночная недостаточность или внутрибрюшное кровотечение.