Описание.
Злокачественная опухоль брыжеечного нервного пучка — менее распространенная злокачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток периферической нервной системы, известная также как злокачественная шванновская опухоль. Чаще всего эта опухоль является результатом злокачественной трансформации нейрофибромы или опухоли нервных оболочек. Злокачественная опухоль нервного пучка брыжейки растет внутри или рядом с нервным стволом и выглядит как овоидное или веретенообразное образование, крупное и четко очерченное, с неполной оболочкой. Опухоль узловатая или дольчатая, мягкая, однородная, серовато-белого или пурпурно-красного цвета, часто с геморрагическим некрозом, кистозной или муцинозной дегенерацией. Опухоль легко рецидивирует после резекции, быстро растет, с небольшим количеством метастазов в местные лимфатические узлы и гематогенным метастазированием в легкие. Злокачественные опухоли нервных оболочек часто сочетаются с множественным нейрофиброматозом, а у меньшинства пациентов могут сочетаться со злокачественными опухолями ненейронального происхождения.
Этиология
Злокачественные опухоли нервных оболочек брыжейки чаще всего образуются в результате злокачественной трансформации плексиформной нейрофибромы.
Симптомы
Клинические проявления злокачественной опухоли нервных оболочек брыжейки зависят от размера и локализации опухоли. При небольших размерах опухоли она может протекать бессимптомно, более крупные опухоли могут вызывать парестезии или болевые симптомы вследствие сдавления нервов, сопровождающиеся иррадиирующими болями. При ультразвуковом исследовании типичным проявлением является округлая, однородная гипоэхогенная масса с четкими границами, явным периферическим эхосигналом, богатым кровоснабжением и эффектом заднего усиления, которая может быть неоднородной при геморрагической, некротической или кистозной опухоли.
Обследование
1. Ультразвуковое исследование
При УЗИ обычно определяется округлая, однородная гипоэхогенная масса с четкими границами, явными периферическими эхосигналами, богатым кровоснабжением, часто с эффектом усиления сзади; при кровоточащей, некротической или кистозной опухоли эхосигнал может быть неоднородным.
2.КТ
Компьютерная томография (КТ) обычно затрудняет диагностику злокачественной опухоли нервных оболочек. При сканировании выявляется только изолированное или диффузное образование различных размеров, часть которого имеет периферические эхосигналы, края могут быть гладкими и ровными или размытыми, в центральной части опухоли видна чешуйчатая тень низкой плотности, при усилении — бляшки, сетка или островкообразное усиление, область низкой плотности не усилена.
3. Магнитно-резонансная томография
Как правило, отмечается неоднородный сигнал, часто встречается кистозная дегенерация, редко встречается признак мишени, при усилении наблюдается неоднородное и значительное усиление.
Диагностика
Помимо клинических проявлений, при КТ обычно труднее диагностировать злокачественную опухоль нервных оболочек, при сканировании выявляется только изолированное или диффузное образование различных размеров, часть которого имеет оболочку, края могут быть гладкими и ровными или нечеткими, в центральной части опухоли видна чешуйчатая тень низкой плотности, при усилении выявляются бляшки, сетка или островкообразное усиление, при этом усиление в области низкой плотности отсутствует. МРТ обычно показывает неоднородный сигнал, кистозная дегенерация встречается редко, признаки мишени встречаются редко, усиление неоднородное и значительное. При МРТ обычно наблюдаются неоднородные сигналы, кистозные изменения встречаются часто, признаки мишеней редки, усиление неравномерное и значительное. Эмиссионная томография (ЭКТ) ценна для выявления первичных или метастатических опухолей. Для злокачественных нейрогенных опухолей характерны такие визуализационные проявления, как участки низкой плотности внутри опухоли нервных оболочек, негладкие и ровные границы опухоли, неоднородное усиление солидной части поражения, инфильтрация и деструкция окружающих тканей поражением. Патологическое исследование является «золотым стандартом» диагностики злокачественной опухоли оболочки нерва.
Дифференциальный диагноз
1. другие опухоли, происходящие из брыжейки.
2. Брыжеечные кисты и гематомы.
3. Опухоли мягких тканей, исходящие из забрюшинного пространства.
4. Метастатические опухоли, исходящие из других внутрибрюшных органов.
Лечение
При лечении злокачественной опухоли брыжеечного нервного ствола предпочтение отдается комбинации хирургического вмешательства, включая лучевую и химиотерапию. Хирургическая резекция является наиболее эффективным методом лечения. Поскольку опухоль при этом заболевании чаще всего растет внутри или рядом с нервным стволом и вовлекает в процесс сегмент нервной ткани, определить край опухоли сложно, для исследования во время операции следует делать замороженные срезы верхнего и нижнего краев вовлеченного сегмента нерва. Поверхностные опухоли низкой степени злокачественности могут быть излечены путем широкого иссечения, а высокозлокачественные опухоли, затрагивающие более крупные нервные стволы, — путем резекции нерва или ампутации конечности. Только внешнее облучение опухоли часто оказывается нечувствительным, требуются более высокие дозы облучения с большим количеством побочных эффектов. Эффективность химиотерапии неясна.