Тетралогия Фаллота — наиболее распространенная форма цианотического врожденного порока сердца у выживших младенцев, составляющая 10-15% всех врожденных пороков сердца. В этой статье приводится краткое изложение распространенных вопросов, которые волнуют родителей детей с этим заболеванием. Что такое тетралогия Фаллота? Как следует из названия, тетралогия Фалло включает в себя четыре порока: дефект межжелудочковой перегородки, расхождение аорты, стеноз легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. Впервые это состояние было всесторонне описано французским врачом Э’тьен-Луи Артуром Фаллотом в 1888 году, отсюда и название «тетралогия Фаллота». Общие симптомы младенческой тетралогии Фаллота Младенческая тетралогия Фаллота — распространенная форма цианотичного врожденного порока сердца. Симптомы могут появиться при рождении или в течение нескольких недель и проявляются в виде появления цианоза, который постепенно усугубляется. Обычно он развивается постепенно после рождения, с появлением фиолетовой окраски при плаче и прогрессирующим цианозом даже в спокойном состоянии. В тяжелых случаях все тело может выглядеть фиолетовым сразу после рождения. Конечно, генерализованная пурпурность может наблюдаться и при других заболеваниях сердца. Если не лечить заболевание на ранних стадиях, дети с тетралогией Фаллота будут страдать от задержки в развитии из-за недостатка крови и кислорода в теле и мозге, что влияет на неврологическое развитие мозга. Когда лучше всего оперировать тетралогию Фаллота? 1. По клиническим наблюдениям в Китае, пациенты с тетралогией Фаллота с тяжелыми гипоксическими приступами и угрожающим жизни цианозом редко встречаются в течение трех месяцев. Если тяжелые гипоксические приступы и угрожающий жизни цианоз возникают в течение трех месяцев, требуется немедленное хирургическое лечение, даже если степень риска высока. 2. У пациентов с тетралогией Фаллота без терапевтического наблюдения цианоз начинает развиваться между тремя и шестью месяцами, в основном после плача и не в спокойном состоянии. Если цианоз присутствует даже в спокойном состоянии, то цианоз является тяжелым и требуется хирургическое лечение тетралогии Фаллота в этом возрасте; 3. Если кормление нормальное, развитие хорошее и цианоз не является тяжелым, то его можно наблюдать в возрасте от шести месяцев до одного года и риск хирургического вмешательства значительно снижается. Можно ли вылечить тетралогию Фаллота сразу? Большинству пациентов с тетралогией Фаллота может быть проведена одномоментная радикальная операция, но у детей с плохо развитыми легочными артериями, малым развитием левого желудочка, или у новорожденных с малым весом или маленьких детей с повторяющимися эпизодами гипоксии может потребоваться поэтапная операция, начиная с шунта тело-легкие для увеличения легочного кровотока и улучшения гипоксии, с последующим повторным УЗИ сердца после шести месяцев наблюдения для определения возможности проведения следующего этапа радикальной операции. Каковы долгосрочные результаты после операции по поводу тетралогии Фаллота? Долгосрочные результаты после радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота хорошие и могут привести к продолжительности жизни на уровне или близком к нормальному, при этом большинство пациентов не нуждаются в дальнейших операциях в течение всей жизни. Однако, поскольку операция в большей или меньшей степени нарушает нормальную функцию легочного клапана, у некоторых пациентов после операции наблюдается умеренная или тяжелая легочная регургитация, которая в краткосрочной перспективе протекает бессимптомно, но в течение десятилетий правый желудочек постепенно увеличивается, снижается его функция, развиваются злокачественные аритмии и может потребоваться повторная операция по замене легочного клапана. В последние годы в нескольких центрах была проведена чрескожная имплантация легочного клапана, которая значительно уменьшила боль пациентов при повторных операциях. Поэтому необходимо динамическое наблюдение за функцией правого желудочка с помощью регулярного УЗИ сердца и ЭКГ после операции и МРТ сердца в зрелом возрасте.