Обзор
Синдром Бругада, известный также как синдром блокады ветвей правого пучка, полиморфной желудочковой тахикардии и синкопе, а также синдром внезапной ночной смерти, является генетическим заболеванием сердца. В 1992 г. два брата Бругада впервые сообщили о четырех случаях блокады ветвей правого пучка с подъемом сегмента ST в правом грудном отведении, полиморфной желудочковой тахикардии и эпизодах фибрилляции желудочков, но при этом не было обнаружено никаких отклонений при УЗИ или ангиографии сердца, и назвали клинические и ЭКГ признаки синдромом Бругада. Этот клинический и электрокардиографический признак получил название синдрома Бругада.
Синдром Бругада является основной причиной внезапной смерти у молодых людей. Он возникает у мужчин в возрасте 20-49 лет, преимущественно в летние месяцы, и большинство случаев внезапной смерти происходит во время ночного сна.
Причины
Существует генетическая и семейная предрасположенность к этому заболеванию, причем частота его возникновения увеличивается у братьев и сестер, имеющих семейный анамнез. Предрасполагающими факторами являются ночная гипоксемия, усугубляемая нагрузкой, дефект мембранных Na+/K+-насосов, эндокринные нарушения.
Симптомы.
Пациенты — в основном молодые мужчины, часто с семейным анамнезом синкопе или внезапной сердечной смерти. Приступы чаще всего возникают в состоянии ночного сна, без ауры перед приступом. Между приступами симптомы могут отсутствовать. Иногда инфаркт или синкопе, во время приступа при электрокардиографическом мониторировании почти всегда наблюдается фибрилляция желудочков. Обычное обследование в большинстве случаев не вызывает замечаний, а при патологоанатомическом исследовании у большинства пациентов выявляется умеренная гипертрофия левого желудочка. Электрофизиологическое исследование сердца в большинстве случаев позволяет выявить полиморфную желудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков.
Обследование
1. Электрокардиограмма
Наиболее характерным клиническим проявлением синдрома Бругада являются его отличительные электрокардиографические изменения — наличие точки J и элевации сегмента ST в правом грудном отведении (V1-3).
2. Лекарственный провокационный тест
Провокационный тест с блокатором натриевых каналов позволяет повысить чувствительность диагностики синдрома Бругада.
Диагностика
Ключевым моментом в диагностике является подробный анамнез и семейный анамнез. Необъяснимые синкопе, аура синкопе, история выживания при внезапной смерти и семейный анамнез внезапной сердечной смерти являются важными ключами к диагнозу.
Синдром Бругада может быть диагностирован, если у пациента имеются типичные изменения ЭКГ I типа с одним из следующих клинических проявлений и исключены другие факторы, вызывающие ЭКГ-аномалии: (i) документированная фибрилляция желудочков; (ii) самопрекращающаяся полиморфная желудочковая тахикардия; (iii) семейный анамнез внезапной сердечной смерти (возраст < 45 лет); (iv) типичные изменения ЭКГ I типа у членов семьи; (v) электрофизиологически индуцированная фибрилляция желудочков; (vi) синкопе или ночное дыхание, близкое к смерти.
У лиц со II и III типами ЭКГ диагноз синдрома Бругада ставится после положительной лекарственной провокационной пробы и при наличии перечисленных выше клинических признаков. При отсутствии перечисленных клинических симптомов только характерные изменения ЭКГ не могут быть диагностированы как синдром Бругада, а могут быть названы только идиопатическими изменениями ЭКГ, похожими на знак Бругада.
Лечение
При возникновении желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков необходимо предпринять соответствующие меры по спасению, а единственным эффективным способом предотвращения внезапной смерти является установка ИКД на ранней стадии.
1. Нефармакологическое лечение
(1) Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД): ИКД является единственным доказанным эффективным методом лечения синдрома Бругада.
(2) Радиочастотная абляция: пациентам с эпизодами электрического шторма в анамнезе или повторной радиотерапией ИКД может быть рекомендована катетерная радиочастотная абляция.
2. Фармакологическое лечение
(1) Острая терапия желудочковых аритмий: после электрической реанимации желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков для предотвращения электрического шторма при фибрилляции желудочков можно использовать изопреналин. Изопротеренол может увеличить входящий поток кальция, агонизируя β-рецепторы, и уменьшить дисбаланс входящего и выходящего ионного потока во время реполяризации, что может восстановить нормальное положение повышенного сегмента ST и предотвратить возникновение желудочковой аритмии.
(2) Профилактика эпизодов желудочковой аритмии: хинидин является антиаритмическим препаратом класса IA, который также обладает эффектом блокирования натриевого тока и Ito.