Интерстициальный фиброз легких — это серьезное заболевание дыхательных путей, течение и прогноз которого зависят от причины и патологии интерстициального фиброза, но в целом прогноз неблагоприятный. На ранних стадиях, когда симптомы не выражены, некоторые пациенты могут улучшить и продлить свою выживаемость, если найти причину и провести агрессивное лечение. Однако у пациентов с интерстициальным легким неизвестной этиологии, особенно с идиопатическим легочным фиброзом, хотя болезнь можно временно контролировать с помощью лечения, лишь у немногих пациентов наблюдается долгосрочная стабильность, и болезнь продолжает прогрессировать, обычно в течение 2-4 лет. У небольшого числа пациентов продолжительность жизни составляет всего около 6-12 месяцев из-за острых обострений. Поздние стадии интерстициального фиброза часто связаны с тяжелыми инфекциями и некорригируемой дыхательной недостаточностью, поэтому при возникновении интерстициального фиброза к нему следует относиться серьезно, и при активном лечении и отказе от курения выживаемость некоторых пациентов все же может быть умеренно продлена.