Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза и шейной спондилотической миелопатии

  Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС) и цервикальной спо ндилотической миелопатии (ЦСМ), которые встречаются у людей среднего и пожилого возраста, имеют схожие клинические проявления и иногда сосуществуют, что затрудняет дифференциальную диагностику, но лечение и прогноз этих двух заболеваний сильно отличаются. ХСМ может быть реабилитирован и вылечен, если операция проведена на ранней стадии, в то время как АЛС может ухудшиться или даже привести к смерти, если операция не будет проведена. Поэтому их ранняя и точная идентификация чрезвычайно важна.  Основные критерии, используемые для дифференциации этих двух заболеваний: (1) наличие нейрогенного повреждения на ЭМГ трех конечностей или обеих конечностей плюс язык; и (2) наличие отклонений в соматосенсорных вызванных потенциалах (ССП). Однако эти критерии не являются специфичными, поскольку первый может быть ложноотрицательным или ложноположительным при ALS с ранними ограниченными поражениями или при CSM с поражением поясничного отдела позвоночника, а последний является спорным из-за большого количества исследований, показывающих, что изменения SEP могут присутствовать и при ALS. В данном исследовании мы использовали ЭМГ серноключично-сосцевидной мышцы (СС М-ЭМГ) и дерматомалярный соматосенсорный вызванный потенциал (ДССВ П) для дифференциации этих двух заболеваний на основе их различного патогенеза. Это первый отчет такого рода в Китае и за рубежом. В нем также впервые в клиническую практику была введена недавно разработанная точная электромиография с разложением (PDEMG).  Впервые в Китае были определены нормальные значения ЭМГ грудиноключично-сосцевидной мышцы и ДССЭП верхних конечностей. Эти отклонения значительно коррелировали со степенью дегенеративных изменений в шейном отделе позвоночника и степенью компрессии спинного мозга при визуализации и помогли определить сосуществование этих двух состояний; (4) ПДЭМГ показала снижение количества рекрутированных моторных единиц и средней скорости высвобождения в механизме моторного контроля при ALS.  ALS как дегенеративное заболевание имеет широкий спектр поражений, за исключением изначального пристрастия к шейному расширению, которое может доходить до верхнего шейного и продолговатого мозга и до тораколюмбального, в то время как CSM является ограниченным поражением, с повреждением шейного продолговатого мозга, редко превышающим плоскость C4 и не опускающимся ниже плоскости T2. Поэтому степень поражения мышц всегда является важным аспектом в дифференциации этих двух состояний. Грудино-ключично-сосцевидная мышца (SCM) иннервируется спинным мозгом на уровне C2 и C3, в основном C2, поэтому предполагается, что эта мышца вовлекается в процесс раньше, чем мышцы языка или нижних конечностей по мере прогрессирования заболевания. Частота аномалий мышцы SCM в этой группе была выше, чем тройничной и язычной мышц, а частота аномалий этой мышцы составила 100% в восьми случаях с послеоперационным обострением. Частота аномалий мышц языка в группе ALS составила 48%. Частота патологии язычной мышцы в группе ALS составила 48%. Таким образом, ЭМГ СКМ превосходила ЭМГ язычной мышцы, устраняла необходимость в болезненной ЭМГ язычной мышцы и обеспечивала объективную основу для прогноза. Это особенно важно, когда эти два состояния сосуществуют.  CSM вызывается дегенеративными изменениями в шейном отделе позвоночника, приводящими к сдавливанию соответствующего спинного мозга или локальному нарушению кровоснабжения спинного мозга. Было показано, что DSSEP верхней конечности, как исследование, которое охватывает весь диапазон возможных поражений от коры C4-T1, точно отражает уровень поражения в сегменте и хорошо коррелирует с результатами визуализации и клиническими данными, а также позволяет преодолеть ложноотрицательные результаты обычных SEPS при CSM из-за повреждения шейного продолговатого мозга, который может лежать ниже самого высокого уровня входа афферентных нервных волокон к верхней конечности. DSSEP значительно коррелирует (P<0,01) с результатами визуализации при ХСМ, а также со степенью заболевания (P<0,01), и поэтому является хорошим объективным показателем хирургической локализации и прогноза, при этом результаты при ALS и ХСМ сильно отличаются.  В данном исследовании мы впервые предлагаем использовать ЭМГ мышц СКМ и DSSEP верхних конечностей для диагностики и дифференциации между ALS и CSM, в дополнение к традиционным методам электрофизиологического исследования, а также для диагностики сосуществования этих двух заболеваний. Результаты оказались надежными и достаточно полезными с клинической точки зрения. Внедрение ПДЭМГ в изучение ALS позволит в будущем получить дальнейшее представление об электрофизиологической основе заболевания.