[Аннотация] Цель исследования: изучить особенности визуализации острой интерстициальной пневмонии (ОИП). Методы Была рассмотрена и проанализирована серия из семи случаев АИП, подтвержденных открытой биопсией легкого или диагностированных клинически комплексно. Ранняя стадия AIP характеризовалась рассеянными твердыми и стеклянными тенями на периферии нижних и средних отделов легких; на средней стадии эти поражения быстро распространялись от периферии легких до уровня средней оси и от нижних и средних отделов легких до верхних отделов легких, и наблюдались значительные изменения в интерстициальной системе легких, включая утолщение межлобулярных перегородок, внутрилобулярных перегородок и интерстиция средней оси; на поздней стадии быстро развивался интерстициальный фиброз легких, сопровождавшийся прогрессирующим разрушением легочной ткани и легочных структур. Интерстициальный фиброз легких на поздней стадии протекает быстро и сопровождается прогрессирующим разрушением легочной ткани и легочных структур. Заключение Визуализационные проявления AIP относительно характерны, а прогрессирующие визуализационные изменения, особенно прогрессирующий интерстициальный фиброз и разрушение легочных структур, являются ключом к диагнозу. Лэй Чжидань, отделение радиологии, Народная больница провинции Хэнань
[Ключевые слова] острая интерстициальная пневмония, диффузное повреждение альвеол
Биопсия легкого из открытой грудной клетки, диагностическая визуализация
Визуализационная диагностика острой интерстициальной пневмонии.
Отчет о 7 случаях с обзором литературы
LEI Zhi-dan, GE Ying-hui, WEN Ze-jun, TANG Xue-yi
(Отделение радиологии, Народная больница провинции Хэнань, Чжэнчжоу, 450003, Китай)
[Аннотация] Цель Обсудить особенности визуализации острой интерстициальной пневмонии (ОИП). Методы Серийные материалы визуализации 7 случаев АИП, которые были подтверждены биопсией открытого легкого или клиническим комплексным диагнозом. Результаты На ранней стадии АИП помутнения и уплотнения были слабо распределены по двусторонним периферическим зонам среднего или нижнего отделов. В средней фазе АИП эти помутнения и уплотнения быстро прогрессируют в аксиальную плоскость или верхние пневмонические зоны. В средней фазе АИП эти помутнения и уплотнения быстро прогрессировали в осевую плоскость или верхние легочные зоны, а межлобулярные перегородки, внутрилобулярные интерстиции и осевые интерстиции утолщались. В поздней фазе AIP быстро прогрессировали легочный интерстициальный фиброз и легочное архитектурное повреждение. AIP обладает относительной особенностью визуализации, и изменения в визуализации резко прогрессируют, особенно легочный интерстициальный фиброз и прогрессирующее нарушение архитектоники легких являются забавными диагностическими доказательствами. AIP обладает относительной особенностью визуализации, и изменения в визуализации резко прогрессируют, особенно легочный интерстициальный фиброз и прогрессирующее нарушение архитектоники легких являются забавными диагностическими доказательствами.
[Ключевые слова] Острая интерстициальная пневмония Диффузное повреждение альвеол Биопсия открытого легкого Диагностическая визуализация
Острая интерстициальная пневмония (ОИП) — это форма интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, с острым началом и крайне неблагоприятным прогнозом. С тех пор как это заболевание было впервые предложено Katzenstein et al[1] в 1986 году, о нем неоднократно сообщалось в отечественной и зарубежной литературе в последние годы[2-6], однако диагностика AIP по-прежнему остается сложной проблемой. Цель автора — изучить диагностические и дифференциальные диагнозы этого заболевания путем ретроспективного анализа данных визуализации семи случаев серии AIP, пролеченных в нашей больнице в течение шести лет с 1998 по 2004 год.
1 Материалы и методы
Из 7 случаев AIP, 3 случая были подтверждены комплексной клинической диагностикой и 4 случая были подтверждены биопсией легких с открытым сердцем. Во всех 7 случаях был здоровый кашель без видимых причин, в 4 случаях — лихорадка с болью в горле и в 1 случае — недомогание. В 5 случаях прогрессирующая одышка наблюдалась в течение 2 недель, в 2 случаях — выраженная одышка на третьей неделе. В 7 случаях через 2-3 недели появились звуки липучки в средних и нижних отделах легких. Время от начала заболевания до презентации составило 1-8 дней. 6 случаев умерли в течение 4-8 недель и 1 случай выздоровел. 7 случаев AIP имели рентгенографию грудной клетки и/или КТ грудной клетки на ранней, средней и поздней стадиях. 7 случаев поступили из разных больниц с разным уровнем рентгеновского и КТ оборудования и разными методами исследования. Однако во всех 7 случаях на 4-й или 5-й неделе в нашей больнице были проведены рентгенография грудной клетки и/или компьютерная томография.
2 Результаты
Проявления АИП в семи случаях были следующими: на ранней стадии основными проявлениями были рассеянные пестрые сплошные тени и тени от стекла по периферии средних и нижних отделов легких на двух сторонах. На поздних стадиях поражение быстро ухудшается, с быстрым прогрессированием интерстициального фиброза и разрушением легочных структур, и даже формированием конечной стадии легкого. Конкретные изменения представлены в таблице 1.
Таблица 1, Проявления визуализации в 7 случаях АИП (случаи)
Время (недели) Стекло и сплошная тень Интерстициальное утолщение Растянутый бронхоэктаз Структурная деструкция легкого Искривление бронхососудистых пучков Коллапс легкого Пневмоторакс
1 6 0 0 0 0 0 0 0
2 7 2 0 0 0 0 0 0 0
3 7 7 1 0 1 0 0 0
4 7 7 6 6 6 6 2 1
3 Обсуждение
3.1 Обзор
AIP — это тяжелое респираторное заболевание неизвестной этиологии с острым течением и плохим прогнозом. Изначально это был подтип идиопатического легочного фиброза (ИЛФ), который до 1998 года классифицировался Катценштейном [7] как подтип ИЛФ. В последние годы Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество рассматривают AIP как интерстициальное заболевание, отличное от IPF, из-за его клинической и патологической уникальности [8].
3.2 Клинические особенности и патология АИП
Заболеваемость AIP намного ниже, чем IPF, большинство случаев приходится на возраст около 50 лет, и нет различий между мужчинами и женщинами. Начало заболевания внезапное и не имеет очевидной причины. Вначале могут наблюдаться симптомы, похожие на симптомы респираторной инфекции, такие как кашель, мокрота, головная боль и слабость. Уровень смертности высок (33%-75%), и большинство смертей происходит в течение 3-4 недель [3]. Тот факт, что только один случай в нашей группе был излечен, также говорит о высоком уровне смертности. Влажные хрипы можно услышать в обоих легких на ранних стадиях, а хрипы-липучки — на средних и поздних стадиях, с цианозом и увеличением частоты дыхания. Лечение АИП обычно заключается в применении глюкокортикоидов и механической вентиляции, но результаты, как правило, неудовлетворительные.
Патология AIP характеризуется механическим диффузным альвеолярным повреждением в обоих легких и делится на острую фазу и механическую фазу. Острая фаза (экссудативная фаза) наступает через 1-2 недели после начала заболевания и характеризуется повреждением альвеолярного эпителия и базальной мембраны. Экссудат содержит фибробласты, воспалительные клетки, макрофаги, фибрин и отслоенные эпителиальные клетки, что приводит к отечным изменениям в альвеолярной полости и интерстициальных пространствах легких. Пролиферативная фаза наступает в течение 2-3 недель и характеризуется утолщением интерстиция, значительной пролиферацией фибробластов и обширным фиброзом альвеолярных перегородок и легочных полостей.
Хотя единых диагностических критериев АИП не существует, автор считает, что комплексный клинический диагноз АИП основывается на: (1) неизвестной этиологии без очевидного пускового механизма; (2) начале заболевания у нормальных людей (без предшествующей истории легочных заболеваний); (3) внезапном начале, быстром прогрессировании и быстром переходе в дыхательную недостаточность; (4) влажных хрипах в легких на ранних стадиях и хрипах-липучках на средних и поздних стадиях; (5) (5) преобладание нейтрофилов в бронхоальвеолярной лаважной жидкости; (6) плохой прогноз из-за неэффективности гормональной и вентиляционной терапии; (7) патологические признаки диффузного повреждения альвеол и механизации при биопсии легочной ткани; (8) визуализационные признаки прогрессирующего интерстициального фиброза и быстрого разрушения легочных структур. Однако из-за быстрого прогрессирования АИП получить основу для гистопатологии легких сложнее. Поэтому визуализация является важным ориентиром для диагностики заболевания.
3.3 Особенности визуализации и их дифференциальная диагностика
Визуализационные изменения АИП часто прогрессируют, и все стадии заболевания характеризуются следующими особенностями: (1) Ранняя стадия обычно наступает в течение 1-2 недель от начала заболевания, и в семи случаях в этой группе наблюдались сходные визуализационные проявления в течение 2 недель, т.е. в основном экссудативные изменения, распределение которых характеризовалось рассеянными периферическими лоскутными сплошными тенями и стеклянными тенями в нижних и средних отделах легких на двухсторонней основе. (2) На средней стадии (в течение 2-3 недель) визуализация на 3-й неделе в четырех из семи случаев AIP и на 2-й и 3-й неделях в двух других случаях соответствовала средней стадии, с быстрым прогрессированием экссудативных поражений и обширным утолщением интерстиция, что соответствует патологическому наложению экссудации и механизации. В поздней стадии (после 3-4 недель) фиброз быстро прогрессирует, проявляясь в виде острого интерстициального фиброза и прогрессирующего разрушения легочной ткани и легочных структур, с особенно специфической бронходилатацией путем тракции, что редко встречается при других формах острого диффузного заболевания легких [2,9]. В нашей группе пять случаев были представлены после 4-й недели и один случай — после 3-й недели, что еще больше указывает на то, что усугубляющийся фиброз с тяжелым разрушением структур легких является основным проявлением и главной особенностью поздней стадии АИП. Объединяя вышеперечисленные особенности визуализации ранней, средней и поздней стадий AIP, автор считает, что быстро прогрессирующий процесс визуализации является более характерным проявлением AIP, и поэтому анализ серии данных визуализации является основой для выдвижения диагноза этого заболевания. Поскольку HRCT может оптимально отображать микроструктуру легкого [10] и лучше, чем обычная компьютерная томография и рентгенография грудной клетки, показывает интерстициальные изменения, сканирование HRCT может использоваться в качестве приоритетного на протяжении всего развития заболевания, что помогает определить интерстициальные изменения в легком и своевременно выявить характер изменений на изображениях AIP, обеспечивая основу для раннего лечения.
ОРДС и ТОРС — два наиболее важных заболевания, которые необходимо отличать от АИП, поскольку они имеют схожие клинические и патологические проявления. ОРДС часто является вторичным по отношению к тяжелым внутри- или внелегочным заболеваниям[11] и ассоциируется с визуализацией «белого легкого», меньшим фиброзом, чем при AIP, меньшим разрушением легочных структур и меньшим растяжением бронхов. необходимо эпидемиологическое обоснование, а эффективность высокодозной гормональной терапии в сочетании с вентиляцией более определенна [12]. Также более обширные расширенные бронхоэктазы помогают отличить AIP от них.
В заключение следует отметить, что визуализационные проявления АИП относительно характерны, и хотя оснований для патологии нет, в сочетании с клиническими симптомами пациента диагноз АИП может быть рассмотрен.
Диагноз AIP может рассматриваться в сочетании с клиническими симптомами пациента, что может помочь в дальнейшей клинико-патологической диагностике и лечении.
Ссылки
1 Katzenstein ALA, Myers JL, Mazur MT. Acute interstitial pneumonia: A clinicopathologic, ultrastructural, and kinetic study. Am J Surg Pathol, 1986, 10(2):256.
2 Johkon T, Mueller N, Hiroyuko T, et al. Острая интерстициальная пневмония: КТ тонкого среза у 36 пациентов. Радиология, 1999, 211(3):859-863.
3 Vourlekis JS, Brown KK, Cool CD, et al. Острый интерстициальный пневмонит: серия случаев и обзор литературы. Медицина (Балтимор), 2000, 79(6): 369-378.
4 况九龙, 范希光, 张文昌. Три случая острой интерстициальной пневмонии. Китайский журнал по туберкулезу и респираторным заболеваниям, 1999, 22(1): 58.
5 Li JD, Kong XM, You LH. Острая интерстициальная пневмония: отчет о 8 случаях. Журнал Шаньсийского медицинского университета, 2001, 32(3): 220-221.
6 Ли Тиеи. Острая интерстициальная пневмония. Журнал практической медицинской визуализации, 2003, 4(4):181-182.
7 Katzenstein ALA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med, 1998, 157 (4Pt 1). (1998):1301.
8 Американское торакальное общество, Европейское респираторное общество. Международная междисциплинарная консенсусная классификация идиопатических Am J Respir Crit Care Med, 2002, 165(2):277
9 Составлено Lei ZD, рецензировано Ma DQ. Диагностическая визуализация диффузных заболеваний легких. Зарубежный медицинский журнал клинической радиологии, 2004, 27(3):154-158.
10 Pan Jishu, Chen Qihang, Liu Fugeng, eds. КТ легких с высоким разрешением. Пекин: Чайна Текстиль Пресс, 1995, 1.
11 Lu Zhiyan, Zhu Jun, Long Qingyun, et al. Рентгенодиагностика острого респираторного дистресс-синдрома. Журнал практической радиологии, 2003, 19(1): 86-87.
12 Zeng QS, Chen L, Cai X, et al. Диагностика атипичной пневмонии с помощью рентгена грудной клетки и компьютерной томографии. Китайский журнал радиологии, 2003, 37(7): 600-603.