Аннотация С разработкой новейшей классификации идиопатической интерстициальной пневмонии Американским торакальным обществом и Европейским респираторным обществом понимание этой группы поражений постепенно улучшилось. В данной статье рассматриваются особенности HRCT и связанные с ними патологические характеристики этой группы поражений из-за сходства визуализационных проявлений различных заболеваний в этой группе поражений, что часто затрудняет диагностику и дифференциацию между ними. Лэй Чжидань, отделение радиологии, Народная больница провинции Хэнань
Ключевые слова: идиопатическая интерстициальная пневмония; патология; HRCT
Идиопатическая интерстициальная пневмония (ИИП) — это группа неопластических, небактериальных диффузных интерстициальных заболеваний легких с преимущественным воспалительным поражением интерстиция. Общими признаками являются степень интерстициальной клеточной инфильтрации и/или отложение коллагена, а также клинические, визуализационные и патологические отличия от других диффузных заболеваний легких. синдром, лучевая терапия опухолей, химиотерапия, иммуносупрессивные препараты или терапия высокими дозами адренокортикостероидов [1].
1 Новая классификация МПИ
В 1960-х годах американский патолог Либоу впервые классифицировал хроническую интерстициальную пневмонию на пять типов, а именно: обычная интерстициальная пневмония (UIP), десквамативная интерстициальная пневмония (DIP), бронхиолитная интерстициальная пневмония (BIP), лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP) и гигантоклеточная интерстициальная пневмония (GIP) [2]. (GIP) [2]. В 1998 году американский патолог Katzenstein добавил острую интерстициальную пневмонию (AIP) и неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP), предложенные в 1994 году, в качестве двух подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии [3].
Хотя вышеуказанные подтипы сыграли положительную роль в клиническом применении, отсутствие единой терминологии среди клиницистов, радиологов и патологоанатомов часто приводило к путанице в клинической практике. С достижениями в лечении фиброзных заболеваний легких и признанием важной роли HRCT в диагностике, существует настоятельная необходимость в разработке согласованной на международном уровне классификации. Последнее консенсусное мнение, достигнутое Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS) в 2001 году, четко определяет определение и диагностические критерии идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), определяя клиническую картину, патологические особенности и визуализацию. Определены клинические проявления, патологические особенности и характеристики визуализации [4]. В порядке убывания частоты встречаемости различные типы ОИП включают: (1) идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)/криптогенный фиброзирующий альвеолит (КФА)/универсальная интерстициальная пневмония (УИП); (2) неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП); (3) криптогенная механизированная пневмония (КМП); (4) острая интерстициальная пневмония (ОИП); (5) респираторный мелкоочаговый бронхоэктаз. интерстициальная болезнь легких (RB-ILD); (6) десквамативная интерстициальная пневмония (DIP); и (7) лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP).
2 Применение методов исследования HRCT для МПИ
HRCT легких состоит из двух основных элементов: сканирования тонких слоев (от 1 мм до 2 мм) и реконструкции с помощью высокопространственно-частотного (костного) алгоритма. Его основная роль заключается в оптимальной визуализации микроструктуры легкого (включая дыхательные пути, кровеносные сосуды, долевые перегородки и внутридольковые перегородки на уровне долек легкого). С момента своего появления в 1985 году, HRCT предоставила новый метод для диагностики и дифференциальной диагностики диффузных заболеваний легких, и в частности, HRCT значительно лучше, чем рентгенография грудной клетки и обычная КТ для диагностики интерстициальных заболеваний легких. Это рутинный тест для наблюдения и диагностики интерстициального заболевания легких [5-8].
Основные условия для проведения HRCT сканирования легких включают: собственное пространственное разрешение томографа должно быть менее 0,5 мм; тонкослойное сканирование (1-2 мм); алгоритм реконструкции высокого разрешения (костная реконструкция); использование матрицы 512х512. Напряжение кВ, мА и время (S) сканирования обычно составляют 120-140 кВп, 100-200 мА, 1-2S. Область сканирования обычно находится от над дугой аорты до поверхности диафрагмы, с расстоянием между слоями 10-20 мм, включая по крайней мере уровень дуги аорты, уровень легочного бугра и уровень поверхности диафрагмы. Обычно используется легочное окно [5-8]. Стоит отметить, что параметры и метод сканирования при HRCT должны быть скорректированы для разных пациентов и разных моделей КТ.
3 Патологические особенности и HRCT проявления различных заболеваний в МИМ
3.1 Идиопатический легочный фиброз (IPF/ CFA) [3, 4, 9]
3.1.1 Гистопатологические особенности: распространенная интерстициальная пневмония (ОИП) является гистопатологическим проявлением IPF. (1) Грубые образцы показывают уменьшение объема, увеличение веса, более твердую текстуру и очаговое образование рубцов в грязной плевре пораженной легочной ткани. Образец представляет собой диффузно солидное, с различной степенью тяжести поражение, перемежающееся с эмфиземой и рисунком «сотового легкого». (2) Микроскопически альвеолярные перегородки в фиброзных областях инфильтрированы различным количеством коллагеновых волокон и небольшим количеством воспалительных клеток, с гиперпластическим альвеолярным эпителием, окружающим псевдогландулярные структуры в интерстиции; более ранние поражения в нефиброзных областях имеют расширенные альвеолярные перегородки и застой, хроническую инфильтрацию воспалительными клетками, гиперплазию эпителия альвеолярного типа II, с очагами фибробластов и гиперплазии гладких мышц в некоторых терминальных перегородках дыхательных путей. В целом, патоморфология UIP характеризуется различной тяжестью поражений, сосуществованием старых и новых поражений и наличием фиброза, фибробластических очагов и клеточных изменений легких.
3.1.2 Проявления HRCT: (1) Острая фаза: проявляется в виде теней земляного стекла, дольковых теней, утолщения интерстиция (ретикулярные тени), альвеолярных протоков и респираторной дилатации мелких бронхов. Эту стадию трудно отличить от ранних стадий других интерстициальных пневмоний. (2) Хроническая фаза: более широко распространенные фовеальные тени (полости расширенных альвеолярных протоков и дыхательных бронхиол со стенками атрофированных альвеол и фиброзным интерстицием), линейные тени (утолщение субплевральных дольковых перегородок), субплевральные изогнутые линейные тени (субплевральные интерстициальные фиброзные изменения и окружающая атрофия альвеол), тени «земляного стекла» (интерстициальные воспалительные экссудаты и изменения в структуре альвеол), сплошные тени (перибронхиолярные альвеолы). атрофия и фиброзная гиперплазия), микронодулярность и микронодулярность (аксиальные изображения фиброзных поражений в виде полос или перекрещивающихся друг с другом), преимущественно в нижних долях обоих легких. Также часто встречается центральная лобарная эмфизема, полная лобарная эмфизема и дилатация бронхов (из-за фиброзной тяги). Более обширная фовеальная тень и сосуществование новых (тень стекла, сплошная тень) и старых (интерстициальный фиброз) поражений являются более характерными результатами HRCT при дифференциации от других типов МИМ.
3.2 Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)[10-14]
3.2.1 Гистопатологические особенности: Поражения при НСИП носят более диффузный характер и представлены в виде хронического интерстициального воспаления с однородной морфологией и поражениями в легких. Его можно разделить на: (1) богатый клетками тип: легкая или умеренная хроническая воспалительная реакция в альвеолярной перегородке и интерстиции, гиперплазия эпителия альвеол II типа, интраинтерстициальные скопления лимфоцитов и очаговые альвеолярные скопления макрофагов; легкий или умеренный хронический плеврит, мелкие бронхоэктазы и очаговая механизированная пневмония. Фиброз или целлюлитные изменения в легочной ткани отсутствуют. (2) Фибротический тип: отложение коллагена и фиброзные поражения в интерстиции равномерно изменены, тогда как структуры легких нормальные, с гиперплазией эпителия альвеол II типа, гиперплазией мелких бронхов и утолщением интимы и брыжейки. В интерстиции легких отсутствуют фибробластические очаги. (3) Смешанный тип: поражения легочной ткани, находящиеся между ними, называются смешанным типом.
3.2.2 Особенности HRCT: (1) Поражение происходит в основном в периферических отделах нижних и средних отделов легких, часто двустороннее, более ограниченное, чем при AIP и IPF, редко образуя более обширное диффузное поражение в обоих легких. (2) Поражения в основном затрагивают легочную ткань на дольковом уровне и часто проявляются в виде «земляного стекла», пятнистой плотности воздушного пространства, внутридолькового интерстициального утолщения, фиброза и аномалий долькового ядра. (3) Легочный интерстиций, инфильтрированный поражением, часто представляет собой внутрилобулярный и сердцевинный интерстиций. (4) Степень расширения бронхов часто дистальнее терминальных мелких бронхов, с меньшим вовлечением центральных бронхов. (5) Легкое обычно структурно не повреждено, и даже если есть нарушения или деформация, они относительно ограничены по протяженности. (6) Клеточное легкое встречается реже.
3.3 Криптогенная механизированная пневмония (КМП) [4, 15, 16].
3.3.1 Гистопатологические особенности: КС — это механизированная пневмония с пестрым распределением поражений, затрагивающих в основном мелкие дыхательные пути. Поражения состоят из рыхлой соединительной ткани, состоящей из фибробластов, которые развиваются вдоль мелких дыхательных путей, альвеолярных протоков и альвеолярных расширений. Они характеризуются гранулематозным перерождением, умеренной интерстициальной лимфоцитарной инфильтрацией, гиперплазией альвеолярных клеток II типа и увеличением количества альвеолярных макрофагов, содержащих липиды, в мелких дыхательных путях, альвеолярных протоках и альвеолах и вокруг них. Однако легкое структурно целое, и в нем нет таких изменений, как гранулемы, некроз, гиалиновые мембраны или абсцессы.
3.3.2 Результаты HRCT: широко распространенные пестрые сплошные тени переменного размера с неровными/нечеткими краями в нижних и средних отделах легких билатерально, с широким спектром грунтовых и дольковых теней переменного размера, а также диффузные или рассеянные дольковые центральные узловатые тени с нечеткими краями вдоль мелких дыхательных путей и альвеолярных протоков (так называемый «признак почки дерева Признаки диффузные или рассеянные с нечетко выраженной центральной лобулярной узловатостью вдоль мелких дыхательных путей и альвеолярных протоков (так называемый «знак почки»), ретикулярным затенением и столбчатой бронхолитикой. Другие признаки, такие как плевральные хвосты, плевральные шипы, утолщение плевры, паренхимальные полосы и тени сот, встречаются реже, а объем легких в основном нормальный. Двусторонние лобарные тени и центральные лобарные узелки в нижних и средних отделах легких отличают КС от других МИМ.
3.4 Острая интерстициальная пневмония (ОИП) [4, 9, 17-20]: форма интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии с острым началом и очень плохим прогнозом.
3.4.1 Гистопатология
3.4.1 Гистопатологические признаки: Характеризуется диффузным альвеолярным повреждением с механизацией в обоих легких и подразделяется на острую фазу и фазу
Острая фаза (экссудативная фаза) характеризуется диффузным альвеолярным повреждением в обоих легких. Острая фаза (экссудативная фаза) наступает через 1-2 недели после начала заболевания и характеризуется повреждением альвеолярного эпителия и базальной мембраны, при этом экссудат содержит фибробласты, воспалительные клетки, макрофаги, фибрин и отслоенные эпителиальные клетки, что приводит к отечным изменениям в альвеолярной полости и интерстиции легкого. Пролиферативная фаза наступает в течение 2-3 недель и характеризуется утолщением интерстиция. В этот период наблюдается значительная пролиферация фибробластов и обширный фиброз альвеолярных перегородок и легочных полостей.
3.4.2 Проявления РКТ: Изменения РКТ при АИП часто развиваются постепенно и характеризуются различными стадиями: (1) Ранняя стадия обычно наступает в течение 1-2 недель от начала заболевания и характеризуется в основном экссудативными изменениями, с распределением, характеризующимся рассеянными пятнистыми сплошными тенями и тенями «земляного стекла» на периферии нижних и средних отделов легких с обеих сторон. (2) На средней стадии (в течение 2-3 недель) экссудативные поражения быстро прогрессируют и наблюдается обширное утолщение интерстиция, что соответствует наличию перекрывающейся патологии экссудации и механизации. (3) На поздней стадии (после 3-4 недель) фиброз быстро прогрессирует, проявляясь в виде острого интерстициального фиброза и прогрессирующего разрушения легочной ткани и легочных структур, особенно быстрое появление дилатации расширенных бронхов, что специфично и редко встречается при других формах острого диффузного заболевания легких. В сочетании с описанными выше особенностями визуализации ранней, средней и поздней стадий АИП, быстро прогрессирующее течение визуализационных изменений является одним из наиболее характерных HRCT проявлений АИП.
3.5 Респираторный мелкоочаговый бронхит — интерстициальная болезнь легких (РБ-ИЛД) [4,9,21,22]:Это заболевание чаще всего встречается у курильщиков или бывших курильщиков и тесно связано с курением.
3.5.1 Гистопатологические признаки: пигментные гигантские клетки в просвете мелких бронхов и альвеолярных протоков и в перибронхиолярных альвеолах, лимфо-гистиоцитарные инфильтраты в подслизистой и перибронхиолярной области, перибронхиолярный фиброз, гиперплазия альвеолярных клеток II типа и бронхиолизация альвеол, т.е. альвеолы выстланы кубовидным эпителием мелких бронхов.
3.5.2 Проявления на HRCT: распространенная центральная эмфизема, утолщение стенок бронхов и тень стекла в верхней доле легких на двухсторонней основе являются наиболее распространенными признаками. Также наблюдается центральная лобарно-узловатая тень с повышенной плотностью, а в некоторых случаях — интерстициальное уплотнение и сотовидные изменения. У отдельных пациентов может наблюдаться тяжелый интерстициальный фиброз. У небольшого числа больных РБ-ИЛД нормальные результаты HRCT. Поэтому тень земляного стекла, лобарные центральные узелки и широко распространенная центральная эмфизема в обоих верхних отделах легких являются ценными признаками HRCT для диагностики RB-ILD.
3.6 Десквамативная интерстициальная пневмония (DIP) [4,9,11,21-23]: имеет много общего с RB-ILD и возникает у пациентов, которые все еще являются действующими курильщиками.
3.6.1 Гистопатологические признаки: наблюдается однородное диффузное скопление макрофагов в дистальных воздушных пространствах, включая альвеолы, альвеолярные макрофаги содержат пылевидный — коричневый пигмент, похожий на RB-ILD. Однако разница заключается в распределении поражений: при RB-ILD наблюдается лобарно-центрическое распределение, тогда как при DIP — диффузное. Альвеолярная стенка редко утолщена, с небольшой инфильтрацией плазматическими клетками, иногда эозинофилами, и незначительным фиброзом. Альвеолы выстланы кубовидным бронхиальным эпителием, могут присутствовать рассеянные лимфоцитарные агрегаты. Часто встречается эмфизема верхней доли.
3.6.2 Вид на HRCT: диффузный в обоих легких, преимущественно в периферических частях нижних и средних отделов легких, может проявляться в виде больших пятен или участков. Тени от стекла в примерно 18% DIP являются диффузными и равномерно распределены по всему объему легких. Неравномерные линейные и сетчатые тени составляют примерно 59% DIP, но они ограничены нижней частью легкого. Как и при RB-ILD, лобарная центральная эмфизема почти во всех случаях обнаруживается в обоих верхних отделах легких. Реже, менее чем в 20% случаев, встречается прогрессирование молочного стекла и ретикулярной тени. На HRCT картина DIP отличается от таковой при RB-ILD тем, что первая характеризуется более выраженным затенением стекла, в то время как вторая характеризуется диффузным распределением дольчатых центральных узелков вдоль и вокруг бронхов.
3.7 Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) [4, 9, 16]: интерстициальное заболевание легких, характеризующееся идиопатическим диффузным пролиферативным лимфоцитарным инфильтратом в легком.
3.7.1 Гистопатологические особенности: Наблюдается интерстициальная инфильтрация за счет лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов, а альвеолярный просвет может быть заполнен лимфоцитами и альвеолярными эпителиальными клетками II типа. Вдоль лимфатических путей имеются чрезмерные агрегаты, похожие на лимфоциты, которые также могут быть сосудисто-централизованными. В некоторых случаях наблюдается легкая деформация легочных структур.
3.7.2 Проявления на HRCT: тени от грунтового стекла, причудливые периваскулярные кисты или периваскулярные соты и небольшие субплевральные и плохо определяемые центральные лобарные узелковые тени в нижних и средних отделах обоих легких. Ретикулярное затенение наблюдается примерно в 50% случаев и может быть обширным сплошным. Также часто встречается утолщение сосудистых пучков бронхов и утолщение дольковых перегородок. Пациенты с ЛИП, вторичной по отношению к лимфопролиферативному заболеванию, часто имеют увеличенные хиларные и медиастинальные лимфатические узлы. По сравнению с результатами HRCT других МИМ, результаты HRCT LIP характеризуются небольшими узелками, утолщенными перегородками, утолщенными бронхиальными сосудистыми пучками и увеличенными лимфатическими узлами вдоль лимфатических сосудов и зон распределения лимфатических узлов.
4 Проблемы и перспективы
Хотя HRCT может быть полезной в диагностике интерстициальной пневмонии, визуализационные характеристики различных типов интерстициальной пневмонии все еще нуждаются в дальнейшем изучении, и остается много вопросов без ответа относительно классификации IIP, таких как: есть ли связь между NSIP и UIP, следует ли RB-ILD и DIP называть идиопатическими, если они оба связаны с курением, и есть ли корреляция между HRCT проявлениями этих двух заболеваний? Существует ли более специфическая картина на HRCT для каждого типа интерстициальной пневмонии? Может ли HRCT различать различные типы интерстициальной пневмонии на ранних стадиях МИМ? Какова ценность HRCT в оценке исхода различных типов интерстициальной пневмонии? Как выбрать подходящие параметры HRCT-сканирования? Поэтому остается еще много вопросов, которые требуют дальнейшего обсуждения.
В последние годы многие ученые в стране и за рубежом провели обширные и глубокие исследования этого заболевания от фундаментальных до клинических аспектов. С клинической точки зрения, несмотря на отсутствие серьезных прорывов в диагностике и лечении МИМ, были достигнуты некоторые многообещающие результаты. (1) NSIP, COP, RB-ILD, DIP и LIP имеют хорошую эффективность против глюкокортикоидов, в то время как UIP имеет низкую эффективность, а AIP — наихудшую; (2) эффективность глюкокортикоидов более надежна для всех типов IIP на ранней стадии заболевания; (3) была создана новая классификация IIP, а клинические, клинические и визуализационные характеристики всех типов IIP были расширены. Новая классификация МИМ и клинические, специфические для каждого случая и визуализационные особенности каждого типа МИМ получили дальнейшее признание; ④ биопсия легкого из открытой грудной клетки и HRCT стали основными методами, используемыми для диагностики МИМ. Ранняя диагностика и дифференциальная диагностика различных типов МИМ, а также выбор метода их лечения в настоящее время являются актуальными темами исследований для большинства практикующих врачей. С дальнейшим развитием фундаментальных исследований, расширением исследований клинического лечения и дальнейшим изучением ДРКТ с клиническим и патологическим контролем, диагностика и лечение МИМ будут совершенствоваться.
ССЫЛКИ
1, Cheng Guan Xun, Zhang Xuelin, Zeng Xingde. Рентгенологическая и компьютерная диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии. Новая медицина, 2003, 34(7): 409-410.
2, AA Liebow. Определение и классификация интерстициальных пневмоний в патологии человека. Prog Respir Res, 1975, 8(1):1-31.
3, Katzenstein AA, Myers JL. Идиопатический легочный фиброз: клиническая значимость патологической классификации. Am J Respir Crit Care Med, 1998 ,157(4Pt1). ): 1301-1315.
4, Американское торакальное общество, Европейское респираторное общество. Международная междисциплинарная консенсусная классификация идиопатических Am J Respir Crit Care Med, 2002, 165(2):277-304.
5, Чжун Даньшэн, рецензия, рецензировали Чжу Юаньюй и Янь Хунчжэнь. Применение КТ высокого разрешения при интерстициальных заболеваниях легких и его прогресс. Респираторная отрасль зарубежной медицины, 1994, 14(3):170.
6, Nichoalas JS, Melanie PH, Nestor LM. Дифференциальный диагноз при хроническом диффузном инфильтративном заболевании легких по данным компьютерной томографии высокого разрешения. Семинары по рентгенологии, 2002, 37(1):17-24.
7, Pan Jishu, Chen Qixiang, Liu Fugeng, eds. КТ легких высокого разрешения. Пекин: Чайна Текстиль Пресс, 1995, 1.
8, Mayo JR, Webb WR, Gouid R, et al. КТ легких высокого разрешения: оптимальный подход. Радиология 1987, 163(3):507.
Идиопатический легочный фиброз: диагностика и лечение — международное консенсусное заявление. Am Respir Crit Care Med, 2000, 161(2Pt1):646 -664.
10, Park JS, Lee KS, Kim Met al. Неспецифическая интерстициальная пневмония с
фиброз: результаты рентгенологического исследования и компьютерной томографии у пациентов старческого возраста,
1995,195(3):645-648.
11, Harman TE, Swensen SJ, Hansell DM, et al. Nonspecific interstitial
пневмония: изменчивый вид при КТ грудной клетки высокого разрешения. Радиология,
2000,217(3):701-705.
12,Takeshi J, Nestor L, Thomas V, et al. Неспецифическая интерстициальная пневмония: корреляция между результатами тонкослойной КТ и патологическими подгруппами в 55 patients.Radiology,2002,225(1):199-204.
13, Sharyn LS, Michael B, David M, et al. Неспецифическая интерстициальная пневмония и обычная интерстициальная пневмония: сравнительный внешний вид при и Radiology,2001,221(3): 600-605.
14, Kim DS, Yoo B, Lee. Основной гистопатологической картиной легочного фиброза при склеродермии является неспецифическая интерстициальная пневмония. arcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 2002, 19(2):121.
15, Ханселл Д.М. Корреляция HRCT с патологией при небольших заболеваниях дыхательных путей.
Eur Radiol, 1999,9(suppl. 2):89-105.
16,Pandit-Bhalla M, Diethelm L, Ovella T, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: an update. J Thorac Imaging, 2003, 18(1):1-13.
17, Йохкон Т, Мюллер Н, Хироюко Т, и др. Острая интерстициальная пневмония: КТ тонкого среза у 36 пациентов. Радиология, 1999, 211(3):859-863
18, Vourlekis JS, Brown KK, Cool CD, et al. Острый интерстициальный пневмонит: серия случаев и обзор литературы. Медицина (Балтимор), 2000, 79(6): 369-378.
19,Primack SL, Hartman TE, Ikezoe J, et a1. Острая интерстициальная пневмония:
рентгенографические и компьютерные результаты у девяти пациентов. радиология, 1993, 188(3):
817-820.
20, Lei ZD, Ge YF, Wen ZJ, et al. Диагностическая визуализация острой интерстициальной пневмонии. Журнал практической диагностики и терапии, 2005, 19(11): 799
21, Lee KH, Lee JS, Lynch DA, et al. The radiologic differential diagnosis of
диффузные заболевания легких, характеризующиеся множественными очагами или полостями.J
Comput Assis Tomogr, 2002, 26(1):5-12.
22, Hansel] DM. Взаимосвязь ХБКТ и патологии при заболеваниях мелких дыхательных путей.
Eur Radiol, 1999, 9(suppl.2):89-105.
23, Bouros D, Wells AU, Nicholson AG, et al. Histopathologic subsets of
Фиброзирующий альвеолит у пациентов с системным склерозом и их связь с исходом заболевания.Am Respir Crit Care Med, 2002, 165(7):1581-I1586.