Интерстициальная болезнь легких» — это не отдельное заболевание, а общий термин для большой группы болезней. Интерстициальная пневмония с медицинской точки зрения классифицируется как диффузное интерстициальное заболевание легких (или интерстициальная болезнь легких), а в последние годы ее также называют диффузным субстантивным заболеванием легких. Существует множество причин интерстициальной пневмонии, включая экологические, профессиональные, физические и химические факторы, такие как частое воздействие асбеста и минеральной пыли на работе, использование химиотерапевтических препаратов и вдыхание вредных газов. Экзогенный аллергический альвеолит, вызванный воздействием голубиного помета, шерсти животных, заплесневелых завязей и т.д., может привести к интерстициальной пневмонии. Некоторые ревматические иммунные заболевания (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сухой синдром, дерматомиозит, склеродермия и т.д.) могут быть связаны с интерстициальной пневмонией. Проявления интерстициальной пневмонии неизвестного происхождения называются идиопатической интерстициальной пневмонией и включают идиопатическую интерстициальную пневмонию, а также относительно редкую неспецифическую интерстициальную пневмонию и криптогенную механизированную пневмонию. Первоначальный клинический диагноз интерстициальной пневмонии ставится на основании рентгенографии грудной клетки и компьютерной томографии легких, однако одни лишь результаты визуализации не дают полной картины заболевания. В амбулаторных клиниках вы можете встретить пациентов, у которых на снимках грудной клетки и компьютерных томограммах написано, что у них интерстициальная пневмония. На самом деле, интерстициальные изменения легких на снимке грудной клетки или КТ не обязательно означают интерстициальный фиброз или интерстициальное заболевание легких, поскольку многие заболевания легких могут вызывать интерстициальные изменения легких, например, туберкулез или пневмонию. Кроме того, хроническая обструктивная болезнь легких, бронхоэктазы, васкулит мелких сосудов легких и даже хроническая сердечная недостаточность могут вызывать аналогичные интерстициальные изменения легких, которые иногда ошибочно диагностируются как интерстициальная пневмония. Дополнительные исследования для диагностики интерстициальной пневмонии или интерстициального заболевания легких включают функциональные тесты легких, различные анализы крови, бронхоскопию и биопсию легких. Часто говорят, что «от интерстициальной пневмонии нет лечения» или даже «вы сможете прожить не более трех-пяти лет», но это неполно и ненаучно. Идиопатическая интерстициальная пневмония — один из многих типов интерстициальной пневмонии с неизвестной причиной и типичной клинической картиной и особенностями КТ. Целенаправленное лечение этого заболевания в настоящее время доступно в виде пирфенидона, эффективность которого еще предстоит выяснить, но скорость прогрессирования заболевания не меняется от пациента к пациенту. Клинические наблюдения за рубежом показали, что медиана выживаемости пациентов составляет около 5 лет, что является статистической цифрой, но на самом деле многие пациенты живут гораздо дольше 5 лет. Неспецифическая интерстициальная пневмония и криптогенная механизированная пневмония, которые относятся к той же категории, что и идиопатическая интерстициальная пневмония, часто эффективно лечатся с помощью лекарств, и прогноз для криптогенной механизированной пневмонии, в частности, хороший. Кроме того, многие случаи интерстициальной пневмонии, часто встречающиеся в клинической практике, являются вторичными. Если ясно, что интерстициальная пневмония вызвана ревматическим иммунным заболеванием, лечение должно быть направлено на основное заболевание, которое находится в стадии ремиссии, и интерстициальная пневмония может впоследствии улучшиться. Некоторые экологические причины интерстициальной пневмонии могут оставаться относительно стабильными в течение более длительного периода времени после удаления из соответствующей среды. Другие типы интерстициальных заболеваний легких (например, узелковая болезнь) могут значительно улучшиться или даже излечиться с помощью глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии. Как видно, при интерстициальной пневмонии и интерстициальной болезни легких очень важно определить причину заболевания для достижения лучшего результата.