Что такое десквамативная интерстициальная пневмония? Десквамативная интерстициальная пневмония (DIP) — это хроническое интерстициальное заболевание легких, которое классифицируется как интерстициальное заболевание легких, связанное с курением. Его патогенез тесно связан с курением, а гистопатология легких показывает диффузное и однородное распределение легочных макрофагов в альвеолярном просвете. Макрофаги, скапливающиеся в альвеолярном пространстве, когда-то были приняты за отслоившиеся клетки альвеолярного эпителия, отсюда и название «десквамативная» интерстициальная пневмония. Каковы клинические проявления десквамативной интерстициальной пневмонии? Большинство пациентов обращаются за медицинской помощью по поводу активной одышки и кашля, некоторые — с болью в груди и потерей веса. Плевральные поражения и спонтанный пневмоторакс встречаются реже. В тяжелых случаях может наблюдаться дыхательная недостаточность. При осмотре легких в обоих основаниях легких слышны инспираторные всплески, а у половины пациентов видны пестообразные пальцы (ногти). Как диагностируется десквамативная интерстициальная пневмония? Пациенты, которые курят или подвергаются профессиональному или экологическому воздействию, с активной одышкой или сухим кашлем, функцией легких, указывающей на рестриктивную вентиляционную дисфункцию и/или диффузионные нарушения, диффузным стеклом и сетчатыми тенями на КТ грудной клетки высокого разрешения, и в тяжелых случаях ячеистым легким с расширением бронхов или без него, могут предполагать десквамативную интерстициальную пневмонию. Для подтверждения диагноза требуется хирургическая торакоскопия или открытая биопсия легкого для получения легочной ткани. Как лечится десквамативная интерстициальная пневмония? Большинству пациентов необходима глюкокортикоидная терапия, особенно при наличии симптомов и легочной дисфункции. Каков прогноз при десквамативной интерстициальной пневмонии? Выживаемость составляет 95% и 70% через год и 10 лет соответственно. Пациенты прогрессируют медленно, и у меньшинства пациентов прогноз плохой. Пациенты с ухудшением и худшим прогнозом, как правило, относятся к тем, кто продолжает курить или является пассивным курильщиком. Поэтому пациентам с десквамативной интерстициальной пневмонией следует избегать воздействия табака, включая курение или пассивное курение.