Обзор порфирий
Порфирии — это группа нарушений обмена порфиринов, обусловленных специфическими дефектами ферментов в пути синтеза гема и проявляющихся в виде эритемы, герпеса, рубцов, гиперпигментации или гипопигментации открытых участков кожи, психоневрологических нарушений и т.д. Они поддаются лечению путем устранения возбудителя, исключения света и защиты от солнца, приема лекарств, облучения и т.д. Лечение неизлечимо, а некоторые из них могут привести к неврологическим повреждениям, вызывающим боль или даже паралич.
Что такое порфирия?
Определение
Порфирии — это группа метаболических заболеваний, обусловленных дефицитом активности ферментов, участвующих в пути биосинтеза гема, что приводит к аномально высокой концентрации порфиринов или их предшественников, которые накапливаются в тканях и вызывают клеточные повреждения.
Порфирию также называют «вампиризмом» из-за анемии, изъязвлений на коже и светобоязни больных, которые напоминают вампиров в мифологических историях.
Классификация
Классификация в зависимости от ферментных дефектов
Классификация по дефектам ферментов: Х-сцепленная протопорфирия (XLPP), врожденная эритропоэтическая порфирия (CEP), эритропоэтическая протопорфирия (EPP), кожная порфирия замедленного типа (PCT), АЛА-дегидрогеназная порфирия (ADP), острая перемежающаяся порфирия (AIP), наследственная цекальная порфирия (HCP) и пестрая порфирия (VP).
Гепатическая эритропоэтическая протопорфирия (ГЭП) является разновидностью кожной порфирии замедленного типа (ПКЗТ).
Классификация по месту образования порфиринов
Эритропоэтические порфирии, печеночные порфирии.
Эритропоэтические порфирии: Х-сцепленная протопорфирия (XLPP), врожденная эритропоэтическая порфирия (CEP) и эритропоэтическая протопорфирия (EPP).
Печеночные порфирии: к ним относятся острые печеночные порфирии и хронические печеночные порфирии.
Острые порфирии могут вызывать неврологические симптомы, обычно с острым началом, и подразделяются на АЛА-дегидратазную порфирию (АДП), острую перемежающуюся порфирию (ОПП), наследственную фекальную порфирию (НФП) и вариегатную порфирию (ВП).
Кожная порфирия замедленного типа — наиболее распространенная форма хронической печеночной порфирии за рубежом, проявляющаяся в виде хронических волдырей на открытых солнцу участках.
Классификация по патогенезу
Порфирии можно разделить на наследственные и приобретенные.
Классификация по клиническим проявлениям
Порфирии можно классифицировать как кожные светочувствительные, неврологические и смешанные порфирии.
Кожные светочувствительные порфирии: также известны как хронические кожные порфирии. К ним относятся Х-сцепленная протопорфирия (XLPP), врожденная эритропоэтическая порфирия (CEP) и эритропоэтическая протопорфирия (EPP), печеночная эритропоэтическая протопорфирия (HEP) и кутаиновая порфирия (PCT).
Неврологические симптоматические порфирии: включая острую перемежающуюся порфирию (AIP), АЛА-дегидратазную порфирию (ADP).
Смешанные порфирии: в том числе пестрая порфирия (ВП), наследственная фекальная порфирия (НФП).
Заболеваемость
Различные типы порфирий имеют разный пиковый возраст начала заболевания.
Наиболее распространенная за рубежом отсроченная кожная порфирия начинается в 40-60 лет и чаще встречается у мужчин.
Острая перемежающаяся порфирия в основном проявляется в 20-40 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
В Китае чаще встречается протопорфирия, которая начинается в детском и подростковом возрасте.
Наиболее распространенными порфириями являются кожная порфирия замедленного типа и острая перемежающаяся порфирия, частота которых составляет (1-10)/10 000 человеко-лет.
Вопросы, которые могут у вас возникнуть
Как долго я могу жить с порфирией?
Продолжительность жизни больных порфирией во многом зависит от типа заболевания и своевременности лечения.
На продолжительность жизни пациентов с кожными порфириями, как правило, не влияет улучшение образа жизни и регулярное лечение, если только не развивается печеночная порфирия.
Большинство пациентов с острой порфирией имеют хороший прогноз, и острые приступы обычно проходят без ущерба для продолжительности жизни. Однако у некоторых пациентов приступы могут повторяться, а тяжелые приступы острой порфирии могут быть опасны для жизни.
Оперативная диагностика и быстрое купирование острых приступов могут улучшить прогноз и снизить смертность при тяжелых острых печеночных порфириях.
Что такое острая перемежающаяся порфирия?
Острая перемежающаяся порфирия — это аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное частичным дефицитом деаминазы порфобилиногена.
При острой перемежающейся порфирии в печени происходит избыточное образование одного или нескольких промежуточных продуктов гемоглобинового пути или его производных, которые, как известно, способствуют образованию кислородных радикалов и оказывают нейротоксическое действие.
Основными проявлениями являются желудочно-кишечные и неврологические симптомы, такие как абдоминальные колики, периферическая невропатия, мышечная слабость, задержка мочи. Кожные проявления обычно отсутствуют. На возникновение и выраженность симптомов влияют различные экологические и другие факторы.
Какие лекарственные препараты противопоказаны при порфирии?
При порфирии необходимо избегать приема препаратов, которые могут провоцировать или усугублять состояние в повседневной жизни, таких как железо, барбитураты, сульфаниламиды, эстрогены, противозачаточные таблетки.
В настоящее время считается, что лекарственные препараты могут быть как триггерами, так и причинными факторами некоторых порфирий. Так, барбитураты, сульфаниламиды, эстрогены, контрацептивы, хлорохин, хлорамфеникол, серый флавомицин и др. могут вызывать острые симптомы печеночной порфирии; барбитураты и сульфаниламиды — острую перемежающуюся порфирию; барбитураты, хлорохин, этанол и наркотические вещества — острый приступ пестрой порфирии.
Поэтому пациентам с порфириями следует избегать применения этих препаратов в повседневной жизни и при лечении.
Причины
Причины
Генетические факторы
Подавляющее большинство порфирий являются наследственными и обычно наследуются аутосомно-доминантным образом.
Приобретенные факторы
Порфирия легкой и средней степени тяжести может возникать на фоне злоупотребления алкоголем, эстрогенами, пестицидами, диализа или жировой болезни печени.
Некоторые лекарственные препараты, особенно те, которые вызывают повышение активности печеночного фермента цитохрома Р450, такие как карбамазепин, рифампицин и барбитураты.
Миелопролиферативные заболевания или миелодиспластические синдромы также могут быть причиной приобретенной ЭПП у взрослых.
Предрасполагающие факторы
Фармакологические факторы
Например, свинец, гематоксилин, фенитоин натрия, п-аминобензолсульфонамид, сульфадиметилизоксазол, прогестерон и др.
Химические токсины
Химические яды, такие как гексахлорциклогексан (HCH), могут быть причинным фактором у некоторых пациентов.
Вирусные инфекции
У пациентов с отсроченной кожной гематопорфирией частота гепатита С выше, чем в здоровой популяции. Некоторые порфирии связаны с вирусными инфекциями.
Другие факторы
Употребление алкоголя, голодание, тяжелые инфекции, травмы, перенапряжение, психическое возбуждение, применение препаратов железа, прогестерона, стресс, колебания уровня гормонов (например, при менструации, беременности) также могут спровоцировать приступ или значительно усилить симптомы во время приступа.
Симптомы
Основные симптомы
Светочувствительность кожи
Основными проявлениями являются фоточувствительный дерматит замедленного типа на участках, подвергающихся воздействию света: эритема, волдыри, везикулы, рубцы, гиперпигментация или гипопигментация.
Герпетиформная порфирия
Наиболее часто встречается при врожденной эритропоэтической порфирии (ВЭП), печеночной эритропоэтической протопорфирии (ПЭП), кожной порфирии замедленного типа (ПКЗТ), смешанной порфирии (СП) и наследственной фекальной порфирии (НФП).
На эпидермисе в местах солнечного воздействия образуются волдыри, содержащие плазму или кровоизлияния, которые могут разрываться, а после их разрыва образуются корочки, переходящие в рубцы и деформацию.
Тяжелые поражения и деформации кожи могут сопровождаться потерей пальцев, век, носа и ушей.
Острые негерпетические кожные порфирии
Наиболее часто встречается при Х-сцепленной протопорфирии (XLPP), эритропоэтической протопорфирии (EPP).
Булавки и иголки, чувство жжения и сильная боль в коже возникают в течение нескольких минут после пребывания на солнце, а симптомы могут сохраняться в течение нескольких часов или дней.
Волдыри, рубцы и деформации возникают редко.
Другие проявления
У пациентов с порфирией могут развиваться поражения глаз — конъюнктивиты, кератиты, ириты.
Это проявляется в виде глазного дискомфорта, светобоязни и боли.
Нейровисцеральные симптомы
Острая боль в животе
Наиболее частый нейровисцеральный симптом порфирии.
Боль в животе сильная, постоянная, нечетко локализованная, иногда сопровождается болезненными спазмами.
Она может сопровождаться запорами, вздутием живота, тошнотой, рвотными проявлениями и иногда диареей.
Сенсорная и моторная нейропатия
Присутствуют боли в конечностях, онемение, нарушения чувствительности и сенсорные инверсии.
Двигательная слабость, как правило, начинается с конца верхней конечности вблизи сердца и прогрессирует по направлению к нижней конечности и от сердца.
Тяжелая моторная нейропатия может привести к квадриплегии, слабости дыхательных мышц и даже остановке дыхания.
Поражение вегетативной нервной системы
Могут наблюдаться тахикардия, гипертензия, возбуждение и тремор.
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря может приводить к болезненному мочеиспусканию, дизурии, задержке мочи и недержанию.
Острые нервно-психические проявления
Бессонница, тревога, возбуждение, ажитация, галлюцинации, истерия, дезориентация, делирий, аффективная апатия, депрессия, фобии и измененное сознание.
У тяжелых пациентов может наблюдаться сонливость или даже кома.
Вовлечение центральных нервов
Может вызывать припадки, при которых пациент испытывает непроизвольные подергивания сознания.
Другие симптомы
Коричнево-красная моча: во время острого припадка моча может быть коричнево-красной или черной.
Гемолиз: эритропоэтическая протопорфирия может проявляться неэффективным гемопоэзом эритроцитов костного мозга, что приводит к гемолизу. Тяжелый гемолиз может привести к анемии, а у пациента — к бледности, головокружению и утомляемости.
Осложнения
Хроническая почечная недостаточность: отеки, повышение артериального давления, анемия.
Гепатобилиарная система: возможно поражение печени и развитие цирроза, проявляющееся усталостью, тошнотой, рвотой, вздутием живота; камни в желчном пузыре проявляются появлением боли и дискомфорта в правой верхней части живота. У пациентов с гепатоцеллюлярной порфирией значительно повышен риск развития рака печени.
Электролитные нарушения: Гипонатриемия может проявляться слабостью, тошнотой и рвотой. Гипомагниемия проявляется повышенной мышечной возбудимостью, мышечным тремором, подергиванием и тонусом кистей и стоп, анорексией, тошнотой и рвотой. Гиперкальциемия Гиперкальциемия может проявляться такими симптомами, как утомляемость, трудности с концентрацией внимания, бессонница.
Гипертония: у пациентов может повышаться артериальное давление, возможны проявления головной боли, головокружения.
Консультация
Медицинское отделение
Гематология
Эритема, герпес, струпья, везикулы или рубцы, гиперпигментация или гипопигментация на открытых участках тела, бледность, головокружение, утомляемость и т.д. Рекомендуется немедленная консультация врача.
Дерматология
Эритема, герпес, везикулы, гиперпигментация или гипопигментация кожи и т.д. Рекомендуется срочная консультация.
Неотложная медицина
При острой боли в животе, нарушении сознания, эпилепсии, мании, остановке дыхания рекомендуется обратиться в отделение неотложной помощи и после стабилизации состояния продолжить лечение в гематологическом отделении.
Подготовка к медицинской консультации
Подготовка к медицинской консультации: регистрация, подготовка информации, общие проблемы
Советы по проведению консультации
При наличии зуда или боли перед консультацией приложите холодный компресс для облегчения состояния и не расчесывайте кожу во избежание присоединения вторичной инфекции.
Список для подготовки
Список симптомов
Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые проявления и т.д.
Как давно и на каких участках обнаружены эритема, герпес и гиперпигментация?
Есть ли связь между появлением симптомов и пребыванием на солнце? Есть ли ощущение жжения на коже, подвергшейся воздействию солнца?
Есть ли неприятные ощущения в глазах, такие как светобоязнь или боль?
Есть ли онемение конечностей, сонливость и т.д.?
Имеются ли признаки бессонницы, тревоги, галлюцинаций и т.д.?
Контрольный список истории болезни
Имеются ли в ближайшем окружении родственников заболевания крови?
Воздействие химических веществ, таких как гексахлорциклогексан (HCH)?
Какие-либо недавние вирусные инфекции, например, гепатит С и т.д.?
Контрольный список
Результаты анализов за последние 6 месяцев, которые можно принести в кабинет врача
Рутинные анализы крови
Список лекарственных препаратов
Лекарства за последние 3 месяца, если таковые имеются, принесите с собой коробку или упаковку для консультации с врачом
Меланоцитстимулирующий гормон: афанатид
Обезболивающие средства: ацетаминофен, морфин и т.д.
Противорвотные средства: хлорпромазин, ондансетрон и т.д.
Другие препараты: карбамазепин, рифампицин, барбитураты, флавоноид сера, фенитоин натрия, п-аминобензолсульфонамид, прогестерон и др.
Диагноз
Диагноз
Диагноз ставится на основании клинических признаков и симптомов, результатов лабораторных исследований и генетического тестирования, а также семейного анамнеза.
Медицинский анамнез
Семейный анамнез порфирии, предшествующие эпизоды болей в животе, более сильное покраснение и боль в коже после пребывания на солнце.
Клинические проявления
На коже могут появляться герпес, везикулы и корочки.
Возможны боль, онемение и мышечная слабость в конечностях.
Возможны боли в животе.
Лабораторные тесты
Гематология
При острой абдоминальной боли может быть повышен уровень лейкоцитов, а у некоторых могут наблюдаться изменения, характерные для гемолитической анемии.
Измерение порфиринов и их предшественников
Солнечный тест на уропорфириноген: свежая моча пациентов, подвергнутая воздействию солнечного света или подкисленная и прокипяченная в течение получаса, окрашивается в красный цвет.
Анализ порфобилиногена в моче: быстрый качественный тест на порфобилиноген у пациентов с острыми обострениями, метод быстрого скрининга порфирий.
Измерение протопорфирина в эритроцитах: у пациентов с эритроцитарной синтетической порфирией наблюдается значительное увеличение свободного протопорфирина в эритроцитах, при флуоресцентной микроскопии эритроциты выглядят красными и флуоресцирующими.
Анализ на порфобилиноген: простым и надежным методом определения порфобилиногена является диметиламинобензальдегидный тест (тест Уотсона-Шварца). При острых приступах заболевания моча часто бывает сильно положительной; в период ремиссии она также обычно положительна, но иногда может быть отрицательной; в оккультных случаях результаты этого теста слабо положительны или отрицательны.
Тест на о±-амино-гамма-кетоглутарат (АЛА): АЛА повышен в период обострения острой перемежающейся порфирии; АЛА нормален при врожденной эритропоэтической порфирии; АЛА умеренно повышен при замедленной кожной порфирии и нормален при порфобилиногене.
Измерение порфиринов: включает измерение порфиринов в моче, кале и плазме крови.
Анализ сывороточной гидроксиметилбилсинтазы (HMBS).
Активность HMBS снижается во время острых приступов и позволяет определить стадию приступа порфирии.
Обнаружение пика флуоресцентной эмиссии в плазме крови
Порфирины и их производные поглощают свет и активируются, излучая красную флуоресценцию. Разница в длинах волн флуоресценции может помочь определить тип производного порфирина.
Функциональные и электролитные тесты печени и почек
Для определения наличия повреждений печени или почек. Во время острых приступов могут наблюдаться электролитные нарушения, особенно гипонатриемия.
Генетическое тестирование
Используется для обследования членов семьи пациентов с гематопорфиринопатиями и раннего выявления больных с генетическими мутациями.
Биопсия тканей
Биопсия кожи: из очага поражения изымается часть ткани для патологического исследования. Она не позволяет подтвердить наличие порфирии, но полезна для дифференциации ее от других фоточувствительных заболеваний кожи.
Биопсия печени: Патологическое исследование участка ткани печени, обычно проводимое с помощью ультразвука и пункционной иглы, позволяет подтвердить диагноз протопорфирии и исключить другие заболевания печени.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика кожных фоточувствительных порфирий
Подкожная порфирия требует дифференциальной диагностики с другими фоточувствительными заболеваниями кожи, такими как солнечный дерматит, юношеская весенняя сыпь, летний дерматит, фотодерматит, вызванный растениями или лекарственными препаратами, полиморфная солнечная сыпь, ретикулоцитозоподобная гиперплазия.
Сходство: все они имеют проявления в виде поражения кожи, например волдырей после воздействия света.
Отличия: при порфирии возможно покраснение мочи, повышение уровня гематопорфирина и гематопорфириногена, а патологоанатомическое исследование поврежденной кожи может дополнительно уточнить диагноз.
Дифференциальная диагностика острой печеночной порфирии
Острую печеночную порфирию необходимо дифференцировать с другими воспалительными заболеваниями брюшной полости, инфекциями, ишемией, непроходимостью и другими острыми состояниями брюшной полости.
Сходство: оба заболевания сопровождаются острой болью в животе.
Различия: при других острых заболеваниях брюшной полости уропорфириноген не повышается, что может быть использовано в дифференциальной диагностике.
Дифференциальная диагностика неврологической порфирии
Энцефалит, полиомиелит и синдром Гийена-Барре могут иметь сходные нейропсихиатрические симптомы без отклонений в содержании порфиринов и их метаболитов.
Лечение
Лечение: Симптоматическое лечение основано на клинических проявлениях порфирии и исключении провоцирующих болезнь факторов.
Кожные светочувствительные порфирии
Общее лечение
Избегание воздействия света: наносить физические солнцезащитные средства, носить одежду, защищающую кожу, защитные солнцезащитные очки, окна домов и автомобилей должны быть оснащены защитными тонированными стеклами, максимально избегать воздействия света.
Прием витамина D: в связи с длительным избеганием света пациенты должны регулярно принимать добавки витамина D.
Кровопускание: для облегчения клинических симптомов кожной порфирии с задержкой развития требуется регулярное кровопускание через надрезанные вены.
Отказ от факторов, предрасполагающих к развитию или обострению заболевания: воздержание от курения и алкоголя, отказ от потребления железа, прекращение приема эстрогенных препаратов.
Анальгезия: для снятия боли могут использоваться анальгетики, включая ацетаминофен, аспирин или опиоидные анальгетики.
Препараты
Бета-каротин
Ослабляет острую фоточувствительность у пациентов с эритропоэтической протопорфирией и Х-сцепленной протопорфирией за счет ингибирования кислородных радикалов, но неэффективен при пестрой порфирии.
Альфанатид
Усиливает пигментацию кожи и повышает устойчивость к солнечному свету у пациентов с эритропоэтической протопорфирией и Х-сцепленной протопорфирией за счет усиления меланогенеза и снижения образования свободных радикалов и выработки цитокинов, но не влияет на выработку порфиринов. Обычно применяется в летние месяцы.
Гидроксихлорохин
Низкие дозы гидроксихлорохина могут быть использованы в качестве альтернативного лечения, когда внутривенное кровопускание трудно проводить или переносить у пациентов с кожной порфирией замедленного типа.
Другие методы лечения
Тяжелое поражение печени можно лечить с помощью искусственной печени или ее трансплантации.
Для детей с тяжелой эритропоэтической протопорфирией возможно проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Неврологическая симптоматика порфирии
Общее лечение
Поддерживать баланс жидкости и корректировать электролитные нарушения.
Лечение с помощью внутривенной инфузии хлороферритина
Препарат выбора при острых приступах порфирии, безопасен при беременности.
Перегрузка железом, т.е. избыточное отложение железа в жизненно важных органах и тканях, приводящее к повреждению органов и тканей, может возникнуть после многократных курсов лечения и может лечиться с помощью хелаторов железа и внутривенного кровопускания.
Углеводная нагрузочная терапия
Глюкоза, вводимая перорально или внутривенно, может быть эффективна для облегчения симптомов, при этом частью лечения является добавление натрия.
Анальгетическая терапия
Для снятия слабой боли можно использовать ацетаминофен, а при сильной боли необходимы опиоидные анальгетики, такие как морфин, гидроморфон или фентанил.
Петидин связан с риском возникновения судорог и обычно не используется.
Другие методы лечения
Пациентам с тошнотой и рвотой могут быть назначены противорвотные средства (например, хлорпромазин, ондансетрон, но метоклопрамид противопоказан), а также внутривенное введение жидкости и углеводов.
Пациентов с тревожностью и бессонницей можно лечить низкими дозами бензодиазепинов короткого действия (например, алпразолама) для устранения тревоги и бессонницы.
Острые припадки продолжительностью более 2 минут можно лечить бензодиазепинами (например, мидазоламом или диазепамом) или леветирацетамом.
Тахикардию и гипертензию, вызванные повреждением вегетативной нервной системы, можно купировать с помощью бета-адренергических блокаторов (например, метопролола тартрата, пропранолола гидрохлорида).
Избегание провоцирующих и усугубляющих факторов: У некоторых пациентов с острой перемежающейся порфирией имеются предсказуемые провоцирующие факторы, которых следует избегать или сводить к минимуму, например, курение, алкоголь, голодание, пост, острые инфекции, а у пациентов с заболеваниями, связанными с менструальным циклом, подавление овуляции аналогами гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) может предотвратить частые и повторяющиеся приступы порфирии в лютеиновую фазу.
Трансплантация печени: трансплантация печени может быть использована у пациентов с острой печеночной порфирией, которую по-прежнему трудно контролировать с помощью терапии хлороферритином.
Прогноз
Излечение
Поскольку заболевание часто обусловлено генетическими факторами, полное излечение затруднено, однако рецидивы можно предотвратить с помощью лечения и изменения образа жизни.
Пациенты с острой интермиттирующей порфирией имеют хороший прогноз, если вовремя устранить провоцирующие факторы и регулярно проводить лечение в период обострения.
Поздние кожные порфирии часто провоцируются внешними причинами. При своевременном лечении у большинства пациентов прогноз хороший, но у пациентов с длительными рецидивирующими приступами прогноз плохой.
Большинство пациентов с эритропоэтической протопорфирией имеют хороший прогноз, в некоторых случаях отмечается желчекаменная болезнь и хронический внутрипеченочный холестаз.
Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может привести к излечению эритропоэтической протопорфирии.
Опасности
Пациенты с кожной светочувствительной порфирией вынуждены длительное время избегать света, что может серьезно повлиять на их жизнь, работу и психологию.
У пациентов с кожной светочувствительной порфирией могут образовываться обширные волдыри и другие поражения, а в тяжелых случаях даже деформации, что может серьезно повлиять на жизнь, работу и психологическое состояние пациента.
У пациентов с порфирией могут наблюдаться тяжелые нервно-психические симптомы и поражение печени, что может привести к летальному исходу.
Ежедневный менеджмент
Ежедневный менеджмент
Соблюдение диеты
Избегать острых продуктов, таких как лук, имбирь, чеснок и чили.
Увеличить долю углеводов в рационе (60%-70% от общей калорийности), таких как хлеб, макароны и каши. Увеличьте потребление овощей с высоким содержанием крахмала, таких как картофель, батат и таро, а также фруктов.
Такие продукты, как молоко, яйца и бобовые, также следует употреблять умеренно.
Образ жизни
Важно избегать солнечного света, а при выходе на улицу принимать меры по затенению, например использовать зонтик для затенения и наносить солнцезащитный крем.
Соблюдать гигиену кожи и не чесать ее во избежание повреждения и инфицирования.
Откажитесь от курения и употребления алкоголя.
Отдыхайте, избегайте физических нагрузок и высыпайтесь.
Наблюдение и пересмотр
Это заболевание имеет длительное течение, поэтому необходимо регулярно наблюдаться по назначению врача для контроля концентрации порфиринов в моче, нагрузки железом, функции печени и почек.
Если симптомы не уменьшаются или даже ухудшаются, необходимо обратиться к врачу и сообщить ему историю болезни, прежде чем принимать какие-либо препараты.
На повторных приемах могут проводиться анализы мочи, крови, гистопатологические исследования, поэтому будьте готовы к ним заранее.
Профилактика
Приобретенная порфирия — генетически наследуемое заболевание, и эффективного метода профилактики не существует. Правильный образ жизни может помочь предотвратить развитие приобретенной порфирии.
Соблюдайте режим отдыха и избегайте физических нагрузок.
Избегайте длительного воздействия солнечного света.
Лечите первичное заболевание (в основном заболевания печени).
Держитесь подальше от химических токсинов.
Отказаться от курения и употребления алкоголя.