Врожденный внепеченочный портальный шунт — редкий врожденный порок развития воротной вены, представляющий собой аномальный портально-соматический шунт, проявляющийся в виде аномального анастомоза между врожденной воротной веной и нижней полой веной, при котором отсутствует приток крови по воротной вене к печени для перфузии. Врожденные внепеченочные аномальные портальные шунты можно разделить на два типа в зависимости от наличия аномального шунта между воротной веной и нижней полой веной: I тип — полное отсутствие портального кровотока к печени и II тип — частичная перфузия портальной крови к печени. Случаи этого заболевания единичны, поэтому нет единого понимания и зрелого опыта лечения, и трансплантация печени может быть единственным надежным методом лечения этого заболевания. Клинические проявления заболевания в основном зависят от объема шунта, типа шунта и возраста ребенка. Пациенты с I типом имеют много клинических симптомов, выявляются рано и часто сопровождаются врожденными пороками развития других органов, такими как мультиспленическая селезенка, висцеральная эктазия и т.д. II тип — это обычно одиночный порок развития воротной вены, с менее тяжелыми клиническими симптомами, выявляется позже и лучше переносится детьми с портальными шунтами, а возраст начала заболевания в основном зависит от объема шунта. Опекунам рекомендуется приводить детей с диагнозом «врожденный внепеченочный портосистемный шунт» к врачу и сотрудничать с ним в лечении для получения лучшего прогноза.