Вот как диагностировать адренергическую зависимость, если она у вас есть: ADTdp встречается редко. Примерно 3 000 детей и подростков ежегодно умирают от этого заболевания в Соединенных Штатах. Обмороки случаются примерно у 2/3 носителей генов, а уровень внезапной смерти составляет около 15%. Возраст начала заболевания варьирует от первых дней жизни до 50 лет, а первые стадии ТДП, как правило, возникают в младенчестве и детстве. Основными проявлениями являются эпизодические синкопе и внезапная смерть. Синкопе почти всегда возникает на фоне высокого симпатического напряжения или резкого изменения тонуса (эпинефрин-зависимый характер приступа), например, при напряженной физической нагрузке, потугах, дефекации, стрессе, боли, страхе, тревоге, кошмарах, звуковых и световых раздражителях. Частота сердечных сокращений постепенно увеличивается, происходит преконтракция желудочков, что вызывает ТДП, который иногда может перейти в фибрилляцию желудочков и внезапную смерть. В легких случаях нет потери сознания, только потеря сознания и головокружение, может быть затуманенное зрение, страх, стоны и крики. В тяжелых случаях возникают обмороки, потеря сознания, судороги, недержание мочи и внезапная смерть, которые легко ошибочно диагностируются как эпилепсия. Число эпизодов ТДП или синкопальных приступов может достигать нескольких раз в день или быть минимальным — один за несколько лет или всего один-два эпизода за всю жизнь. JLNS ассоциируется с врожденной глухотой и скелетными деформациями. Удлиненный интервал Q-T, необъяснимые синкопальные эпизоды или внезапная смерть наблюдались у членов семьи. Клинически адренергически-зависимый ТДП можно разделить на следующие 3 типа: 1. Классический: заболевание начинается в младенчестве и детстве, но может также наблюдаться в 30-х годах или в зрелом возрасте. Основной признак — эпизодические обмороки. Его причина — ТДП-индуцированный приступ. Он часто провоцируется внезапными движениями, страхом, болью, шоком или эмоциональным возбуждением и является адренергически зависимым. Его легко спутать с эпилепсией. 2, атипичный: этот тип встречается чаще, чем типичный, характеризуется усилением U-волны и ТДП при физической нагрузке и умственном напряжении, а также более легкой клинической картиной. Первый тип лечится бета-блокаторами, а второй — изопротеренолом для прекращения ТДП. У других пациентов на ЭКГ четко выражена U-волна и отсутствуют длинные интервалы во время эпизода ТДП, и нет очевидной связи с физическим напряжением или эмоциональным возбуждением.