SLE — это атопическое аутоиммунное заболевание, в котором участвуют многочисленные факторы, включая генетику, половые гормоны, окружающую среду, инфекцию, лекарства и иммунный ответ. У пациентов в основном присутствуют множественные аутоантитела, которые вызывают мультисистемные повреждения через иммунные комплексы и другие пути, при этом может быть вовлечена практически каждая система и орган в организме. Инфекция, почечная недостаточность и поражение центральной нервной системы являются основными причинами смерти пациентов. 1. Больные СКВ и инфекция Больные СКВ склонны к коинфекции, и инфекция также является важной причиной смерти больных СКВ. Факторы риска инфекции включают глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, поражение почек и иммунные нарушения. Типы инфекции включают бактериальную, грибковую, вирусную и паразитарную инфекции, а местами распространения инфекции являются кожа, мочевой пузырь, суставы, мозг и легкие. Клинически инфекция часто протекает коварно, и ее трудно идентифицировать с основным заболеванием. У некоторых пациентов инфекция и активность основного заболевания существуют одновременно, что вносит большие противоречия и трудности в лечение. 2. Волчаночный нефрит Почечные проявления являются одним из наиболее важных клинических проявлений СКВ, и почти у всех больных СКВ в течение болезни может развиться поражение почек. Уремия является серьезным осложнением у больных СКВ и важной причиной смерти у больных СКВ. Многие исследования показали, что поражения почек могут быть достаточно серьезными, даже если у пациентов нет явных клинических проявлений, поэтому биопсия почек должна быть одним из рутинных обследований при СКВ. Согласно критериям классификации почечной патологии, установленным ВОЗ в 1982 году, волчаночный нефрит можно разделить на 6 типов. Мембранозный волчаночный нефрит относится к типу V. Клинические проявления мембранозной нефропатии в основном представлены нефротическим синдромом с массивной протеинурией, но ухудшение функции почек происходит медленнее, чем при центильной нефропатии, а у некоторых пациентов с мембранозной нефропатией также имеются комбинированные центильные изменения. Мембранозная нефропатия хуже реагирует на глюкокортикоидную и иммуносупрессивную терапию, и ее состояние улучшается медленнее. Неврологические проявления SLE довольно распространены, в процесс могут быть вовлечены все отделы нервной системы, с разнообразными клиническими проявлениями, включая головную боль, головокружение, снижение концентрации внимания, различные двигательные нарушения, повышение внутричерепного давления, эпилепсию, инсульт и даже коматозные состояния. Психиатрические проявления у больных СКВ включают психозы, аффективные расстройства, органические синдромы энцефалопатии, когнитивные нарушения, лекарственные реакции (особенно на глюкокортикоиды), нарушения биоритмов и расстройства вегетативной нервной системы. Клинически наблюдаются депрессивные симптомы, мания, шизофрения или параноидальный психоз, а у некоторых пациентов — острый делирий. Воспалительные миопатии (дерматомиозит/полимиозит/дерматомиозит без миозита) Наиболее серьезным осложнением воспалительных миопатий является острый прогрессирующий альвеолит, проявляющийся лихорадкой, одышкой, сильным кашлем, быстро прогрессирующей одышкой, а в тяжелых случаях — респираторным дистресс-синдромом взрослых. Первое сообщение о миозите, связанном со злокачественной опухолью, появилось в 1916 году. Есть сведения, что у пациентов с дерматомиозитом вероятность развития опухолей выше, чем у пациентов с полимиозитом, но в некоторых отчетах нет различий между этими двумя заболеваниями. Особое внимание следует уделять поиску опухолей, предрасположенных в соответствующей половозрастной группе у таких пациентов. Системные васкулиты Васкулиты — это группа заболеваний, различающихся по своим патологическим особенностям, в основном обусловленным воспалением и разрушением кровеносных сосудов. Классификация васкулитов в основном основана на размере, типе, распространении, внесосудистых проявлениях, клинических особенностях, а также первичных или вторичных характеристиках вовлеченных сосудов. Гранулематоз Вегенера — это некротизирующий гранулематозный васкулит, аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие артерии, вены и капилляры, а иногда и крупные артерии, патология которых характеризуется воспалением сосудистой стенки, преимущественно поражающей верхние и нижние дыхательные пути и почки. Клинические проявления часто включают носовые и околоносовые синуситы, легочные поражения и прогрессирующую почечную недостаточность. Также могут поражаться суставы, глаза, уши и кожа, а также сердце и нервная система. Распространенные критические осложнения включают кровохарканье, острую дыхательную недостаточность, острую/хроническую недостаточность набора, глухоту, слепоту и неврологические поражения.