Лимфангиома (ЛА) — это доброкачественная врожденная опухоль лимфатической системы, которая может возникнуть в любом месте организма, где есть лимфатические сосуды. Она характеризуется инфильтративным ростом, обширной инвазией в интерстициальное пространство и даже в периферическую нервную систему. Варианты лечения включают хирургическое иссечение и интратуморальные инъекции. В шее расположены крупные кровеносные сосуды и нервы, поэтому хирургическое вмешательство сопряжено с высокой частотой осложнений, которые могут быть опасны для жизни. В результате были изучены эффективные нехирургические методы лечения. В конце 1980-х годов японский ученый Огита создал метод лечения лимфангиолейомиоматоза с помощью инъекций OK-432 и добился хороших результатов. В последние годы в нашей больнице для лечения лимфангиолейомиоматоза у детей использовались внутриочаговые инъекции сапроптерина, которые дали удовлетворительные результаты. Лимфангиолейома может быть разделена на три типа в зависимости от размера поражения: кистозная, губчатая и смешанная. Лимфангиолейома может возникать во всех частях тела, содержащих лимфатическую систему, причем примерно 90% случаев приходится на возраст до 2 лет. Хотя лимфангиолейома является доброкачественным поражением, ее инфильтративный характер и тесная связь с окружающими тканями затрудняют полное хирургическое иссечение и связаны с серьезными послеоперационными осложнениями, такими как паралич лицевого нерва (искривление углов рта), подкожный выпот, вытекание селезенки из раны, обструкция дыхательных путей, охриплость и удушье. Даже в случае хирургического удаления вероятность рецидива после операции повышается. Частота послеоперационных осложнений достигает 12-33%, а частота рецидивов — 15-53%. Хирургические осложнения и послеоперационный рецидив ограничивают предпочтение хирургии как способа лечения лимфангиолейомиоматоза. В последние годы в качестве нового и эффективного метода лечения лимфангиолейомиоматоза была разработана склеротерапия, предлагающая альтернативу хирургическому вмешательству для пациентов с лимфангиолейомиоматозом. В клинической практике она оказалась более простой в исполнении, менее инвазивной, менее рискованной и более эффективной, и постепенно завоевывает признание. Склерозирующие агенты, ранее применявшиеся для лечения лимфангиоэктазии, включают пиндамицин, противоопухолевый препарат с ингибирующими свойствами в отношении синтеза ДНК и высокой цитотоксичностью, основными побочными эффектами которого являются развитие интерстициальной пневмонии и фиброза легких и не зависят от дозы. Его тяжелые побочные эффекты вызывают серьезную озабоченность при клиническом применении. Склерозирующие агенты, представленные пиндамицином, обладают определенной эффективностью в лечении лимфангиолейомиоматоза, но такие ограничения, как побочные эффекты, ограничивают клиническое применение этих склерозирующих агентов. Сапилин, Sapylin, общее название: стрептококковый препарат, синоним: Picinabil, OK-432, представляет собой лиофилизированную смесь стрептококка А и пенициллина G. Являясь неспецифическим иммунным активатором, он вызывает асептическое воспаление, активирует нейтрофилы, естественные клетки-киллеры и цитотоксические Т-клетки, увеличивает количество нейтрофилов и макрофагов в лимфатических мешочках после инъекции и вызывает высвобождение медиаторов воспаления из иммунных клеток, включая интерлейкин 6 (IL-6) и фактор некроза опухоли (TNF), что, с одной стороны, повышает проницаемость лимфатических мешочков и позволяет лимфе течь обратно. С другой стороны, интенсивная воспалительная реакция вызывает апоптоз эндотелиальных клеток лимфатических сосудов и способствует пролиферации фиброзной ткани, что приводит к закупорке лимфатических сосудов и кровеносных сосудов и уменьшению или даже полному исчезновению кистозной опухоли, что приводит к уменьшению лимфатической бурсы и дегенерации лимфатической опухоли, что в конечном итоге приводит к выраженной или полной регрессии опухоли. Poldervaart MT и др. также сообщили, что 27% кистозных лимфом уменьшились более чем на 90%, а 33% пациентов уменьшились более чем на 50% без существенных изменений. Результаты были схожи с результатами данной работы. Результаты были схожи с результатами данного случая. Также было установлено, что сапроптерин более эффективен в случаях рецидивирующего лимфангиолейомиелита или послеоперационного лимфатического выпота, не поддающегося лечению повторным дренированием, и что склеротерапия стрептококковыми препаратами более целесообразна при неоперабельном лимфангиолейомиелите. Что касается типа лимфангиолейомы, лечение которой проводилось с помощью инъекций сапроптерина, то, исходя из опыта данной статьи и в свете данных литературы, автор считает, что лечение кистозной лимфангиолейомы действительно эффективно, достигая отличных результатов. Поэтому данный метод лечения может быть методом выбора при кистозной лимфангиоэктазии. При кавернозной или смешанной лимфангиоэктазии препарат может быть распространен на значительную площадь опухоли путем внутриопухолевой инъекции. И в этом случае можно добиться отличных результатов. Внутрикапсульное введение сапроптерина при лимфангиолейомиоме является безопасным, эффективным и простым в исполнении методом лечения шейной лимфангиолейомы и является хорошим методом для продвижения.