Этиология
Во время эмбриональной жизни мезодермальные трещины в венозном сплетении сливаются, образуя большие примитивные лимфатические мешки, которые сливаются в центральную венозную систему, которые позже дегенерируют или развиваются в систему лимфатических сосудов, параллельных венам. Если примитивные лимфатические мешки не связаны с венозной системой, может возникнуть кистозная лимфангиэктазия, если они не связаны с основной лимфатической системой, может возникнуть губчатая лимфангиэктазия, или если небольшое количество лимфатических мешков отделяется во время формирования лимфатической системы, может возникнуть простая лимфангиэктазия. Это самое раннее лимфатическое образование капсулы яремной вены. Она имеет самый большой размер и является наиболее распространенной причиной кистозной лимфангиэктазии шеи.
Клинические проявления
1. кистозные образования в заднем шейном треугольнике, с распространяющимся ростом в направлении четырех ударов (над и под ключицей, дном полости рта, паратрахеальным пищеводом и средостением), часто с нечеткими границами. Обычно она наблюдается у младенцев и маленьких детей. Они крупные при рождении и могут постепенно расти.
2. кистозная опухоль мягкая, обычно несжимаемая и полупрозрачная. Поверхностный слой кожи нормальный и не слипшийся.
3. содержимое бледно-желтовато-прозрачное или синюшное, иногда кровянистое. Микроскопически можно увидеть большое количество лимфоцитов, содержащих кристаллы холестерина.
4. если кистозная опухоль больше вовлечена в дно полости рта, язык или глотку, могут наблюдаться нарушения речи, дыхания или глотания. Если кистозная опухоль расположена в надключичной области, могут наблюдаться двигательные нарушения или атрофия мышц из-за сдавливания плечевого сплетения. Иногда трахея смещается под действием давления.
Дифференциальный диагноз
1. ожидайте спонтанного исцеления
Маленькие лимфангиолейомы, которые не влияют на функции и не являются эстетически привлекательными, можно не лечить. Это связано с тем, что некоторые лимфангиолейомы имеют тенденцию к спонтанному отступлению. Если поражение обширное, но нет признаков затруднения дыхания или глотания или других серьезных осложнений, его можно не лечить в течение двух лет, а затем провести лечение, если оно не проходит или увеличивается в размерах.
2. Инъекционная терапия
В прошлом местные инъекции склеротерапии не считались эффективными при лечении лимфангиолейомиоматоза. В последние годы применение противоопухолевого препарата блеомицина для местной инъекционной терапии позволило добиться более удовлетворительных результатов, с полной регрессией и значительным уменьшением до 70%. Возможно, лечение достигается за счет двойного действия ингибирования роста эндотелиальных клеток лимфатических сосудов и химического стимулятора, вызывающего мезенхимальный фиброз. Гистологически он менее эффективен в более мезенхимальных типах, таких как простые и кавернозные лимфангиолейомы, и более эффективен в мезенхимальных и мезенхимальных типах, таких как кистозные гидатидные опухоли. Это подтвердилось на практике.
Поскольку инъекционная терапия более проста и менее разрушительна для тканей, она позволяет избежать серьезных осложнений, которые могут возникнуть при хирургическом вмешательстве, а операцию часто трудно удалить полностью, поэтому она может быть методом выбора при лечении кистозной лимфангиэктазии.
3. Хирургическое лечение
Хотя операция по-прежнему является основным методом лечения лимфангиолейомы, не рекомендуется оперировать любой тип лимфангиолейомы без показаний. Операция показана только в том случае, если лимфома на шее имеет тенденцию к распространению на средостение или грудную полость, может вызывать дыхательные расстройства, мешать приему пищи и не отвечает на инъекционную терапию. Лимфангиолейома, осложненная инфекцией, не должна оперироваться, сначала необходимо справиться с инфекцией. Внутрикапсульное кровоизлияние не является противопоказанием к операции.
Фактические размеры кистозной лимфангиэктазии часто превышают первоначальную оценку, и ее часто трудно полностью удалить во время операции, что требует тщательного иссечения важных нервов, кровеносных сосудов и других структур в шее. Для предотвращения паралича лицевого нерва и повреждения языкоглоточного, возвратного гортанного и френического нервов, которые могут вызвать одышку и хрипоту, требуется тщательное рассечение важных нервов, кровеносных сосудов и других структур в шее. На оставшуюся стенку кисты можно нанести 0,5% настойку йода для разрушения эндотелиальных клеток, чтобы предотвратить рецидив.
Лечение.
1. ожидайте самовосстановления
Маленькие лимфангиолейомы, которые не влияют на функции и не являются эстетически привлекательными, можно не лечить. Это связано с тем, что некоторые лимфангиэктазии имеют тенденцию к естественному исчезновению.
2. Инъекционная терапия
В последние годы местная инъекционная терапия противоопухолевым препаратом блеомицином достигла более удовлетворительных результатов, с полной регрессией и значительным уменьшением до 70%.
3. Хирургическое лечение
Хотя хирургическая резекция по-прежнему является основным методом лечения лимфангиолейомиомы, не рекомендуется оперировать любой тип лимфангиолейомы без каких-либо показаний. Операция показана только в том случае, если лимфома на шее имеет тенденцию к распространению на средостение или грудную полость, если она может вызвать дыхательные расстройства, если она мешает приему пищи, а также если инъекционная терапия не дала результатов. Лимфангиолейома, осложненная инфекцией, не должна оперироваться, сначала необходимо справиться с инфекцией. Внутрикапсульное кровоизлияние не является противопоказанием к операции.
Фактические размеры кистозной лимфангиэктазии часто превышают первоначальную оценку, и ее часто трудно полностью удалить во время операции, что требует тщательного иссечения важных нервов, кровеносных сосудов и других структур в шее. Для предотвращения паралича лицевого нерва и повреждения языкоглоточного, возвратного гортанного и френического нервов, которые могут вызвать одышку и хрипоту, требуется тщательное рассечение важных нервов, кровеносных сосудов и других структур в шее. На оставшуюся стенку кисты можно нанести 0,5% настойку йода для разрушения эндотелиальных клеток, чтобы предотвратить рецидив.