Ангиолимфома молочной железы, напоминающая рак молочной железы

  Пациентка 65 лет поступила в больницу с внезапно появившейся безболезненной шишкой в правой груди в течение 15 дней.  История: 15 дней назад пациентка была сонливой после трудового дня и уснула, выпив 500 мл белого вина с ужином. На следующее утро она обнаружила шишку в нижней части правой наружной груди, размером с утиное яйцо, с отечной, некрасной, безболезненной и зудящей кожей в области ареолы соска. На пятый день ее осмотрели в местной окружной больнице, где ей в течение недели проводили внутривенное противовоспалительное лечение пенициллином, которое оказалось неэффективным. Казалось, что шишка увеличилась в размерах и затвердела, поэтому она обратилась в нашу больницу с подозрением на рак молочной железы.  При осмотре правая грудь была больше левой, область соска и ареолы отечная, размером примерно 5*4 см, особенно в области под соском, виден признак апельсиновой корки. В точках 7-9 на правой груди видно образование размером 6*5 см с плохо очерченными границами, неоднородной текстурой и умеренной упругостью. При напряжении кожи над образованием появляется ямочка, вызванная растяжением связки Купера. Образование подвижно, боли при надавливании отсутствуют. В правой подмышечной впадине виден лимфатический узел размером 1,0 см, который мягкий, подвижный и не болезненный. В левой груди никаких отклонений не наблюдается. Левая подмышечная ямка и двусторонние надключичные лимфатические узлы не увеличены.  Маммограмма: 5*3 см высокоплотная тень в наружном нижнем квадранте правой молочной железы с частичной нечеткостью границ, утолщенная кожа в области правой ареолы и лимфатические узлы в правой подмышечной впадине.  Маммография показала кистозное солидное образование размером 5*4 см с четкой границей и оболочкой в правой молочной железе на 9 часах, без сигнала кровотока на CDFI. В правой подмышечной впадине были обнаружены лимфатические узлы, большой из них был размером 1,2*0,4 см с оболочкой. Оценка по шкале BI-RADS 4.  После поступления было запланировано сочетание аспирационной биопсии полой иглой, неоадъювантной химиотерапии и последующей операции. Однако, учитывая возможность того, что аспирация полой иглой может вызвать отток кистозной жидкости, и сложность получения ткани для патологической диагностики, предоперационное обследование выявило наличие тромбоцитоза, и для диагностики первичного тромбоцитоза была проведена аспирация костного мозга. Поэтому план лечения был изменен: сначала была проведена коррекция тромбоцитоза, затем операция, а последующее лечение проводилось в соответствии с патологическим стадированием.  Тромбоциты снизились с 1338/мм2 до 700/мм2 после 1 недели перорального приема гидроксимочевины 90 мг/день, в течение этого времени отек ареолы правого соска постепенно спал, шишка стала более подвижной, ямочка на поверхности исчезла, а границы шишки стали более четкими, чем при поступлении. Затем под местной анестезией было проведено иссечение образования в правой молочной железе.  Во время операции в подкожно-жировой клетчатке и железах правой груди было обнаружено образование размером 5*4 см, с четкими границами и частично обложенной железой. Первоначально считалось, что это подкожная гематома, вызванная местной анестезией. Гематома и образование были полностью иссечены вместе с 2-3 мм железистой ткани, окружающей образование, и отправлены на интраоперационную криопатологию, которая была зарегистрирована как сосудистая лимфаденома молочной железы. Послеоперационное лечение первичного тромбоцитоза было продолжено с добавлением аспирина 100 мг/день перорально в дополнение к гидроксимочевине для предотвращения тромбоза. Послеоперационная парафиновая патология подтвердила ангиолимфому правой молочной железы.  Лимфангиолейома — это не истинная опухоль, а доброкачественный врожденный порок развития. Это опухолевидный порок развития, который возникает, когда примитивные лимфатические мешки отделяются от лимфатической системы на определенных этапах эмбрионального развития.  Существует три типа лимфомы: капиллярная лимфома, кавернозная лимфома и кистозная лимфома, в зависимости от патологии и клинической картины. Примерно 3/4 из них приходится на кистозную лимфангиэктазию, которая также известна как кистозная гидатидная опухоль. Около 1/3 лимфангиолейом возникает в шее, затем в подмышечных впадинах и паху, и в меньшей степени в брыжейке, забрюшинном пространстве, тазу, средостении, полости рта и челюстно-лицевой полости и костях.  Лимфангиолейомы часто содержат одну или несколько кист разного размера, которые не связаны с близлежащей лимфатической системой и могут содержать плазму, сыворотку или серозную жидкость. Большинство кистозных лимфангиолейом обусловлены аномальным развитием лимфатической системы и нарушением коммуникации между лимфатической и венозной системами.  Их можно классифицировать в зависимости от этиологии и патогенеза: (1) Врожденные кистозные лимфангиэктазии: они развиваются в результате аномального развития примитивных лимфатических сосудов, изолированных остатков эмбриональной лимфоидной ткани, и представляют собой круглые, овальные или дольчатые кисты, содержащие большое количество лимфатической жидкости.  (2) Приобретенные или вторичные кистозные лимфангиолейомы: появляются спустя долгое время после рождения и формируются в виде кист вторично в результате острой или хронической дилатации лимфатических сосудов вследствие воспалительной реакции или других заболеваний, вызывающих лимфангиолейит, местной гиперплазии фиброзной ткани или различных истинных опухолей, вызывающих давление и обструкцию лимфатических сосудов.  Лимфатические сосуды взрослой молочной железы берут начало от межлобулярного соединения и протоковой стенки молочных протоков. Они соединяются с поверхностным подкожным лимфатическим сплетением, особенно вокруг соска, и затем стекают в подмышечную впадину. Кистозная лимфаденома молочной железы выглядит как круглая или дольчатая плотная тень на маммографии и как множественное кистозное образование на ультразвуковой визуализации, с кистозным твердым компонентом, состоящим из кистозных стенок и перегородок различной толщины.  Лимфангиоаденому молочной железы необходимо отличать от простых кист молочной железы: первые часто больше и могут внезапно увеличиваться в размерах, часто возникают в типичных областях, таких как хвост семенника. Тонкоигольная аспирационная цитология полезна в диагностике лимфангиолейомы. Кистозная жидкость прозрачная и желтоватая, в ней мало клеток, кроме нескольких лимфоцитов. В отличие от этого, жидкость кисты простой молочной железы часто бывает мутно-желтой или желто-зеленой или, редко, бесцветной. Кисты простой молочной железы являются ацеллюлярными или имеют относительно ограниченное количество эпителиальных клеток. К ним относятся пристеночная пульпозная секреция и пенистые клетки.  Хирургическое иссечение является методом выбора. Сообщалось, что склерозирующие инъекции, разрез и дренаж, а также лучевая терапия неэффективны.