Лимфангиолейомиоматоз — это заболевание, характеризующееся аномалиями в развитии лимфатической системы, то есть образованием массы, состоящей из аномально разрастающихся лимфатических сосудов, заполненных лимфатической жидкостью. Рост пролиферирующих лимфатических сосудов несколько ограничен и не имеет характеристик, сходных с пролиферацией опухолевых клеток и метастазированием. Лимфангиолейомиоматоз встречается относительно часто, без существенных расовых и гендерных различий. Причина лимфангиолейомиоматоза неясна. Большинство ученых считают, что они вызваны врожденными аномалиями в развитии лимфатических сосудов или какими-то другими причинами, такими как травма, воспаление, паразиты и т.д., которые приводят к задержке лимфатической жидкости в пораженной области, в результате чего происходит расширение и разрастание лимфатических сосудов. Большинство детских лимфангиолейом обусловлены врожденными пороками развития, а травмы чаще встречаются у взрослых. В исследовании этиологии кистозной лимфомы шеи было обнаружено, что 62% пораженных плодов имели хромосомные аномалии, что позволяет предположить, что возникновение лимфомы может быть связано с аномалиями в количестве хромосом или их подтипами. Лимфангиолейома может возникнуть в любом месте тела, содержащем лимфатическую ткань, причем около 95% случаев приходится на шею и подмышечную впадину (около 75% на шею и 20% на подмышечную впадину) и редко на другие области. Традиционно лимфангиолейомы делятся на три категории: (1) Губкообразные лимфангиолейомы: наиболее распространенный тип лимфангиолейомы, состоящий в основном из крупных лимфатических синусов, часто с фиброзной оболочкой, чаще всего встречающийся в губе, языке, щеке и шее. Эти лимфангиолейомы не сжимаются и обычно не инвазируют кожу, но могут инвазировать слизистую, образуя множество ворсинчатых выступов на поверхности слизистой. ( 2) Кистозная лимфангиэктазия: также известна как кистозная гидатидная опухоль. Она состоит в основном из крупных лимфатических лакун, видимых невооруженным глазом, и является наиболее распространенным типом лимфангиолейомы, в основном встречается на шее и в подмышечных впадинах, проявляясь в виде кистозных мешочков разного размера. ( 3) Простая лимфангиолейома: также известна как капиллярная лимфангиолейома, встречается очень редко и состоит из мелких, тонкостенных лимфатических сосудов, обычно расположенных в проксимальных отделах конечностей, которые выглядят как кисты размером с рис, выступающие над поверхностью кожи, и могут дренировать лимфатическую жидкость при разрыве. Основные симптомы лимфангиолейомы Большинство лимфангиолейом клинически проявляются как безболезненное образование с мягкой, колеблющейся текстурой, из которого при разрыве может вытекать желтоватая жидкость. Когда опухоль растет и давит на окружающие ткани, или если происходит кровотечение, инфекция, перекрут или разрыв, могут возникнуть такие симптомы, как боль, лихорадка, одышка и трудности при глотании. Дооперационная диагностика лимфангиолейомиелита низка, особенно если он расположен в полости тела. Визуализация и пункционная биопсия могут улучшить диагноз. Цветная допплеровская ультрасонография проста и быстра и может определить расположение, количество и отношение опухоли к окружающей области, но подвержена влиянию некоторых факторов. Типичная лимфангиолейома представляет собой аморфную кистозную массу низкого напряжения размером 0 . Размер образования варьирует от 0,5 см до нескольких десятков сантиметров, с полосами эхогенного разделения внутри кисты, образующими типичную ульеподобную структуру. КТ с большей вероятностью покажет связь опухоли с окружающими органами. Типичная КТ-презентация лимфангиолейомы — тонкостенная, гладкая киста с равномерной внутрикапсульной плотностью и видимым разделением. МРТ — лучший из существующих методов диагностики, поскольку он может четко показать расположение, размер, форму и протяженность опухоли, а благодаря компьютерной 3D-реконструкции он может показать трехмерное изображение опухоли. Интервенционная аспирация может быть выполнена под руководством УЗИ или КТ для извлечения кистозной жидкости из опухоли. Если жидкость представляет собой плазму или целиакию и содержит большое количество лимфоцитов, это позволяет предположить диагноз лимфангиолейомиоматоза. Патология лимфангиолейомы Гистологическими особенностями лимфангиолейомы являются уплощенный эпителиальный слой из эндотелиальных клеток и кистозная стенка, содержащая переплетения лимфоидной ткани, мелкие лимфоидные пространства, гладкие мышцы и пенистые клетки. Обычно это заболевание считается доброкачественным, но некоторые ученые относят его к злокачественным. Например, лимфангиолейомиосаркома и лимфангиолейомиосаркома считаются злокачественными лимфангиолейомиосаркомами, что встречается очень редко. Лечение лимфангиолейомы В отличие от гемангиом, лимфангиолейомы не исчезают сами по себе, поэтому, если они диагностированы, их следует лечить как можно скорее. Существует множество вариантов лечения лимфангиолейомы. Помимо хирургического вмешательства, это аспирация кистозной жидкости опухоли, инъекции склеротерапии после аспирации, тепловая терапия и радиотерапия. Принято считать, что решение о методе лечения должно приниматься в зависимости от размера и расположения опухоли, сложности резекции и опасности операции. (1) Хирургическое лечение: среди различных методов лечения хирургическая резекция является предпочтительным методом лечения лимфангиолейомы. Лимфангиолейома характеризуется инфильтративным ростом и высокой частотой рецидивов, поэтому в зависимости от места возникновения и степени поражения опухоль должна быть удалена как можно более полно за один прием, а при необходимости можно удалить некоторые или все пораженные органы, при этом окружающие лимфатические сосуды могут быть перевязаны для предотвращения рецидивов из-за лимфатических свищей. (2) Аспирация кистозной жидкости: аспирация жидкости внутри опухоли может лишь временно ослабить давление опухоли на окружающие ткани или органы, а поскольку полость опухоли соединена с лимфатическими сосудами, рецидив может возникнуть очень быстро. (3) Склеротерапия: Инъекция OK-432, блеомицина, пиниамицина и фиброзного герметика после аспирации тела опухоли может способствовать образованию воспалительных спаек в стенке опухоли и закупорке лимфатических сосудов для предотвращения рецидива, из которых применение фиброзного герметика дает лучшие результаты и позволяет даже избежать хирургического вмешательства. Существуют и другие методы, такие как лучевая, лазерная и тепловая терапия, но их результаты не очень удовлетворительны. Профилактика лимфангиолейомиелита Поскольку точная причина лимфангиолейомиелита неизвестна, эффективных профилактических мер не существует. Однако общепризнано, что избегание простудных и вирусных инфекций во время беременности, предотвращение использования лекарств, которые могут негативно повлиять на плод, и отказ от облучения могут снизить частоту врожденной лимфангиэктазии. Личная гигиена и гигиена окружающей среды, отказ от злоупотребления наркотиками, индивидуальная защита при работе во вредных условиях, а также надлежащие физические упражнения для улучшения физической формы и устойчивости к заболеваниям могут снизить заболеваемость лимфангиолейомиоматозом взрослых.